上海專家勇闖“禁區”為9歲男孩腦內“致命畸形”精準“拆彈”

本文來源：中國網《醫語新說》青年醫護科普平臺

對于一個9歲的男孩來說，生命本該是奔跑在陽光下、歡笑聲不斷的。然而，在過去的一千多個日夜里，小文（化名）卻不得不與埋藏在大腦中的"致命畸形"朝夕相伴。兩次腦出血、兩次開顱手術、多次引流術......這個年幼的生命一次次徘徊在生死邊緣。直到在上海藍十字腦科醫院，6B神經外二科、4A腦血管病一科團隊攜手完成了一場毫米級的精準"拆彈"，終于為這個飽受病痛折磨的男孩迎來了重生的曙光。

手術順利完成后，手術團隊合影

病情復雜棘手，多家醫院束手

小文的求醫路可謂坎坷。三年前，他因突發意識不清被送附近醫院就醫，確診為顱內動靜脈畸形破裂出血，并接受了開顱手術切除畸形血管團。

但由于病灶位于關鍵腦功能區，全切可能導致植物人狀態或偏癱等嚴重后果，最終僅做了部分切除，計劃后續進行伽馬刀治療。

術后定期復查顯示病情一度穩定。然而今年3月初，他在體育課運動后再次出現頭痛、頭暈，隨即意識不清、跌倒在地。

外院檢查提示右側基底節區腦出血破入腦室，伴有腦積水。醫院急診為其實施“左側腦室鉆孔引流術”，一周后行腰大池置管引流。

動態復查頭顱CT仍顯示腦積水，于是又進行了“左側腦室Ommaya囊置入術”，術后通過間斷抽取囊液控制腦積水，待病情穩定后出院。

今年6月下旬，外院復查頭顱增強磁共振顯示“右側丘腦及腦室旁動靜脈畸形切除術后改變，伴靜脈球形成”。外院認為該畸形團位于大腦核心功能區，其伴發的靜脈球如同隨時可能破裂的“炸彈”，患兒面臨致命再出血的巨大風險，而任何手術干預都如同踩鋼絲。

面對如此復雜危重的情況，多家醫院均表示無能為力，僅能采取保守治療。帶著最后一線希望，家屬輾轉求助于上海藍十字腦科醫院。

多學科會診協作，制定精密手術方案

面對這一危重疑難病例，上海藍十字腦科醫院高度重視，迅速組織神經外科、腦血管病科、導管室、影像科、腦電監測室、放療科、麻醉科等多學科專家并邀請長海醫院專家聯合會診。

專家團隊指出，該病例屬于兒童腦深部核心功能區高危復發型動靜脈畸形（AVM），核心難點在于病變位置及性質的極端復雜性。

畸形血管團位于大腦最深處的丘腦及基底節區—“生命禁區”，且伴有復雜的血流動力學改變、“盜血”現象以及極易破裂的靜脈球（入院造影確診為假性動脈瘤），加上多次出血病史，如同一顆埋藏極深的不定時炸彈，時刻威脅患兒生命。

治療決策陷入兩難：保守觀察幾乎意味著等待下一次致命性出血；而任何積極干預都風險極高。

病變區域傳統開顱手術致殘率接近100%，絕非理想選擇；立體定向放射治療雖屬無創，但起效需2-3年，在此期間再出血風險極高，且對兒童大腦的長期放射影響尚難評估。

最終，介入栓塞成為“唯一可行但極度兇險”的選擇。畸形團由多根重要穿支動脈供血，合并假性動脈瘤，手術中瞬間都可能發生致命大出血或災難性腦梗死。

經深入討論，專家團隊一致決定采用“經動脈入路（備靜脈入路）電生理輔助監測下血管介入栓塞術”，并制定了詳盡的手術方案與應急預案。這一決策意味著他們選擇了最難、但也最有可能挽救生命的一條路。

挑戰手術極限，毫米級操作化險為夷

9月2日，由6B神經外二科副主任盧云鶴博士、4A腦血管病一科副主任王貴平博士共同為小文實施了手術。

專家表示，手術面臨四大技術難點，病變位置極深，供血復雜。畸形巢由右M1竇紋動脈分支、脈絡膜前動脈分支、丘腦結節動脈分支及右側脈絡膜后內側動脈分支等多支血管供血，要求術者擁有極其精準的解剖知識；假性動脈瘤處理難度極大。血管壁上的這個“泡泡”薄如蟬翼，術中導管操作或注射壓力稍大就可能導致破裂，引發災難性大出血；超選技術挑戰極高。術者需使用0.008英寸微導絲，在血管內完成“微雕藝術”，精準超選至每根細小供血動脈末端；功能保護至關重要。每根供血動脈都可能承擔重要功能區的血供，誤栓會導致永久性神經功能缺損。

為此，手術團隊應用了“術中神經電生理監測”和“mini-wada試驗”兩項關鍵技術。在栓塞每一根可能影響功能區的血管前，醫生會臨時注射麻醉藥“關閉”該血管，同時密切監測患兒腦電、肌電信號變化。

再次確認神經功能完全不受影響后，才注入精心配比的醫學膠水進行精準栓塞。

手術過程中，團隊先后使用Marathon微導管、Echelon微導管和Balt Hybrid 0.008微導絲，交替使用Grubran膠和Onyx18膠，根據不同的血流動力學特點實施精準栓塞。

手術圓滿成功，患兒迎來新生曙光

經過數小時的精雕細琢，手術團隊成功栓塞預期目標責任血管。術后造影顯示，假性動脈瘤已完全消失，畸形血管團達到預期栓塞效果，所有正常血管血流保持通暢（mTICI 3級）。

令人欣慰的是，患兒麻醉蘇醒后，四肢活動、言語應答與術前完全一致，實現神經功能零損傷。目前，小文恢復良好，已返回普通病房。

此次手術的成功，不僅挽救了一個年幼的生命和一個家庭，更是神經介入技術挑戰極限的典范。

上海藍十字腦科醫院在復雜腦血管疾病治療方面具備豐富經驗，曾成功救治多位危重患者。2023年，醫院應用先進的神經重癥綜合診療技術，成功搶救一位腦干出血達9毫升、合并70%“大白肺”且伴有長期糖尿病、高血壓病史的65歲患者。

醫院還成功開展“腦心同治”聯合介入手術，打造“泛血管疾病”多學科一站式診療新模式。這些深厚的技術積累為本次高難度手術的成功實施奠定了堅實基礎。

巨大腦動靜脈畸形（右），被順利栓塞（左）

專家提醒：青少年頭痛莫忽視，警惕腦出血信號

腦動靜脈畸形（AVM）是一種腦血管結構異常疾病，由畸形的動脈、擴張的靜脈和發育異常的毛細血管團組成，是青年人群中發生顱內出血的主要病因之一。

目前AVM發病機制尚未完全明確，但近年研究表明，它并非靜止性病變，而是一個經歷血管重塑與新生的動態過程。

正常情況下，腦內動脈與靜脈通過毛細血管網相連。但在AVM患者腦中，動脈和靜脈“跳過”毛細血管直接相連，形成眾多瘺口，猶如一團亂麻。

這種異常結構導致血流加速，一方面“盜取”周圍正常腦組織的供血，引起腦組織缺血、軟化甚至壞死，導致神經功能障礙；另一方面，畸形血管壁通常非常薄弱，隨著年齡增長，更易破裂出血。

異常血流還可引發局部血管擴張，形成動脈瘤或靜脈瘤，甚至導致致命性顱內出血。

“尤其是突發頭痛，常是顱內壓增高的表現。在AVM破裂出血的青少年患者中，約30%曾誤診為偏頭痛！”專家提醒，青少年如出現突發劇烈頭痛、嘔吐、肢體無力、視物模糊、意識不清等癥狀，需高度警惕腦出血的可能。