【“蒲公英杯”健康科普大賽】兒童系統性紅斑狼瘡也有光明的未來

在兒童疾病的領域中，兒童系統性紅斑狼瘡是一種較為復雜且備受關注的疾病。它給患兒及其家庭帶來了諸多挑戰，但隨著醫學的不斷進步，我們對它的認識日益深入，治療手段也在不斷革新，孩子們同樣可以擁有光明的未來。

一

認識兒童系統性紅斑狼瘡

（一）什么是兒童系統性紅斑狼瘡

兒童系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，主要是由于兒童體內的免疫系統異常活躍，錯誤地攻擊自身的組織和器官，導致全身多個系統和器官受到損害。它可以影響皮膚、關節、腎臟、心臟、血液系統等，表現出多種多樣的癥狀。

（二）癥狀表現

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皮膚黏膜癥狀

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最常見的是面部蝶形紅斑，通常呈蝴蝶形分布在臉頰和鼻梁處，紅斑邊界清楚，顏色鮮艷，在陽光照射后可能會加重。

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身體其他部位也可能出現皮疹，如雙耳廓凍瘡樣皮疹，雙手心或雙足心紅色皮疹，紫癜，網狀青斑等，還可能伴有皮膚瘙癢、脫屑等情況。

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口腔、鼻腔反復口腔潰瘍。

脫發。

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關節癥狀

患兒常有關節疼痛、腫脹，可累及多個關節，如手指、手腕、膝關節、踝關節等。關節活動可能受限，但多預后良好，不遺留關節畸形。

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腎臟受累

表現為蛋白尿、血尿、水腫等。腎臟功能受損如果不及時治療，可能會逐漸進展為腎衰竭，對孩子的健康造成嚴重威脅。

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血液系統異常

可能出現貧血，孩子面色蒼白、乏力、頭暈等。還可能有白細胞減少，導致免疫力下降，容易感染；血小板減少則可能出現皮膚瘀點、瘀斑，鼻出血、牙齦出血等癥狀。

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其他癥狀

部分患兒會有發熱、乏力、食欲不振、體重減輕等全身癥狀。還可能影響心臟，出現心肌炎、心包炎等，表現為心慌、胸悶等；累及神經系統時，可能出現頭痛、抽搐、精神異常等。

（三）病因

兒童系統性紅斑狼瘡的病因目前尚未完全明確，一般認為是多種因素共同作用的結果。

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遺傳因素

研究表明，遺傳在兒童系統性紅斑狼瘡的發病中起到一定作用。如果家族中有系統性紅斑狼瘡患者，那么兒童患病的風險可能會增加。但并非所有有遺傳背景的兒童都會發病，遺傳只是一個潛在的因素，不是決定性因素，就跟高血壓、糖尿病一樣，屬于有影響，但是影響大小不一定，甚至可能完全沒有影響。

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環境因素

紫外線照射是一個重要的誘發因素，陽光中的紫外線可能會誘發皮膚癥狀加重，也可能促使疾病的整體活動。感染也是常見的誘因，如病毒感染（如EB病毒、風疹病毒等）、細菌感染等，可能會激活免疫系統，引發疾病發作。此外，某些藥物、化學物質等也可能與發病有關。

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免疫因素

兒童自身免疫系統的異常調節是發病的關鍵。免疫系統中的細胞和分子失衡，導致自身抗體的產生，這些抗體攻擊自身組織和器官，從而引發疾病。

二

兒童系統性紅斑狼瘡的診斷

兒童系統性紅斑狼瘡的診斷是一個綜合的過程，需要醫生根據患兒的癥狀、體征、實驗室檢查等多方面的信息進行判斷。

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癥狀評估

醫生會詳細詢問患兒的癥狀出現的時間、順序、特點等，如是否有發熱、皮疹、關節疼痛等，以及這些癥狀的變化情況。

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體格檢查

對患兒進行全面的體格檢查，包括觀察皮膚有無紅斑、皮疹，檢查關節的活動度、有無腫脹、壓痛，聽診心臟、肺部等，評估各個器官系統的功能狀態。

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實驗室檢查

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血液檢查：血常規可了解紅細胞、白細胞、血小板等情況，看是否有貧血、白細胞減少、血小板減少等。血沉、補體等炎癥指標可反映疾病的活動程度。自身抗體檢測是重要的診斷依據，如抗核抗體（ANA）、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體等，這些抗體在系統性紅斑狼瘡患者中常呈陽性。

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尿液檢查：檢測尿常規、24小時尿蛋白定量等，了解腎臟是否受累及受損程度。

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其他檢查：如心臟超聲、胸部CT、頭顱核磁、腦電圖等檢查，評估心臟、肺部、神經系統等器官的情況。

三

紅斑狼瘡并非絕癥，積極治療前景樂觀

紅斑狼瘡并非不死癌癥，在今天，系統性紅斑狼瘡已經取得了非常重大的突破。患者只需要積極配合治療，并做到謹遵醫囑，可以和正常人一樣生活，壽命也和正常人無異。

現在的醫學技術為患兒帶來了諸多希望。例如，在傳統治療方面，我們有藥物治療手段。糖皮質激素是常用藥物之一，它能迅速緩解病情，但長期使用可能有副作用，醫生會嚴格把控劑量和使用時間。免疫抑制劑如環磷酰胺、硫唑嘌呤等可抑制免疫系統過度活躍，保護器官，不過也需注意其不良反應，要定期監測相關指標。

同時，生物制劑治療也為患兒帶來了新的曙光。貝利尤單抗是針對B淋巴細胞刺激因子（BLyS）的單克隆抗體，能減少B細胞存活和分化，降低自身抗體產生，減輕炎癥反應，且副作用相對較小，對患兒生長發育影響也小。還有其他針對不同免疫靶點的生物制劑也在研究和臨床試驗中，為治療提供了更多選擇。如近期火熱的CAR-T細胞療法并非新生事物，早已在血液系統腫瘤領域應用多年，且取得了很好的效果。目前國內醫療界積極開展CAR-T技術跨界治療兒童系統性紅斑狼瘡，已有的相關數據顯示，對于難治性兒童狼瘡病例接受該治療的患兒體內的免疫系統已重啟，病情得到了長效控制，甚至接近治愈。

而且，我們強調個體化治療。醫生會根據患兒的具體情況，如年齡、性別、病情嚴重程度、器官受累情況等，制定專屬的治療方案。對于病情較輕的患兒，可能先采用溫和藥物治療；病情嚴重、器官受累的患兒則需聯合多種藥物甚至考慮生物制劑。治療過程中，醫生會密切監測病情變化和藥物不良反應，及時調整方案，以達到最佳治療效果。

此外，多學科協作在治療中至關重要。除了風濕科醫生，兒科、腎臟科、皮膚科、眼科等醫生也會共同參與。腎臟科醫生專注腎臟治療，皮膚科醫生指導皮膚護理，眼科醫生預防和治療眼部并發癥，通過多學科合作，為患兒提供全面的治療和護理，提升治療效果和生活質量。

四

心理支持與康復治療同樣關鍵

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心理支持

患有兒童系統性紅斑狼瘡的孩子會面臨身體不適和心理壓力。疾病可能影響學習、生活和社交，產生焦慮、自卑等情緒。所以，心理支持不可或缺。家長和醫生要關注患兒心理狀態，給予關愛和鼓勵，幫助樹立信心。可通過心理輔導、參加支持小組等方式，讓患兒和家長交流經驗，緩解壓力。

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康復治療

康復治療對患兒恢復意義重大。適當運動可增強體質、提高免疫力，但要避免過度勞累和陽光直射。飲食要營養均衡，多攝入富含蛋白質、維生素和礦物質的食物，避免光敏性食物。保證充足睡眠，利于病情恢復。

雖然兒童系統性紅斑狼瘡是一種較為嚴重的疾病，但我們堅信，隨著醫學的不斷進步，通過早期診斷、規范治療和綜合管理，孩子們一定能夠戰勝疾病，擁有光明的未來。家長和社會也應給予這些患兒更多關愛和支持，讓他們在溫暖和希望中健康成長。讓我們共同努力，為兒童系統性紅斑狼瘡患兒創造美好的明天。

文 | 李明

編輯 | 宣傳中心 郝潔