正常成年人眼球前后徑約為 24 mm,而當眼軸長度低于 20 mm 時即可診斷為小眼球。古阿姨長期被真性小眼球這種罕見病困擾,且她的病情更為復雜 ,眼軸長度僅 14mm,眼球體積不足正常人一半。更棘手的是,由于古阿姨十余年前進行過青光眼手術,雙眼晶狀體已完全混濁呈棕黃色,僅靠微弱光感艱難生活,日常生活完全無法自理。近日。她在上海接受了高難度白內障摘除手術,術后復查時,古阿姨不僅能辨認家人面容,更能擺脫攙扶獨立行走。
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真性小眼球是一種罕見的先天性眼部發育異常性疾病,發病率極低,且多為雙眼受累。醫學數據顯示,此類患者不僅在外觀上表現為眼球明顯偏小,更由于眼球體積僅為正常人的 約 2/3,導致眼內結構高度擁擠。由此極易誘發 急性閉角型青光眼、脈絡膜滲漏、滲出性視網膜脫離 等嚴重并發癥,造成視力急劇下降甚至失明。同時,這類患者常伴有 高度遠視與弱視 等視覺發育問題,對生活質量影響極大。
為尋求治療,古阿姨曾輾轉多家醫院,卻因手術操作復雜、風險極高,始終被婉拒,一度陷入黑暗與絕望,對生活失去信心。
“真性小眼球患者的眼軸每短 1 毫米,手術風險就會成倍增加。”上海愛爾眼科醫院眼底病科副主任楊嘉嵩介紹,真性小眼球患者由于眼軸顯著縮短、眼球體積減少,導致眼內結構極度擁擠。手術過程中前房淺窄、鞏膜厚而不易擴張,術中術后極易出現各種災難性并發癥,如 脈絡膜爆發性出血、惡性青光眼、脈絡膜滲漏、滲出性視網膜脫離、角膜內皮失代償 等。這類并發癥往往具有致盲甚至致眼球喪失的風險,因此 被全球眼科醫生視為白內障手術的“雷區”。 盡管真性小眼球白內障手術被視為“手術雷區”,但若不及時手術,古阿姨將不可避免地陷入永久失明。
面對巨大的手術風險與挑戰,眼科專家們多次推演手術方案,逐一討論潛在風險點,為古阿姨量身制定了個性化的手術計劃,并針對術中可能出現的各種突發情況預先設計了完整的應對預案。
為了盡可能減少患者緊張情緒和手術干擾因素,提高手術的安全性,團隊最終決定將常規局麻的白內障手術改為在全身麻醉下實施。
手術過程中,團隊面臨著深眼窩、極其狹小的操作空間、堅硬如石的核性白內障、異常增厚的鞏膜等多重挑戰。更為棘手的是,患者還存在嚴重的虹膜后粘連,瞳孔直徑僅有2 mm大小,極大限制了術中視野和操作空間。為了預防并發癥,術中甚至實施了鞏膜開窗這一特殊措施。整個手術過程險象環生,每一步都需要極高的精準度與團隊默契。
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在全體醫護人員的緊密協作下,手術最終順利完成。這一刻,手術室里的每個人都深深地舒了一口氣。
術后復查時,一個令人欣喜的結果出現了:古阿姨的裸眼視力恢復至 0.05。這對于普通人而言,0.05或許只是“低視力”,但對于此前僅存光感的真性小眼球患者來說,這已是“質的飛躍”—— 古阿姨不僅能看到眼前的人和物,還能擺脫攙扶獨立行走,基本生活實現自理。“太感謝你們了,是你們讓我重獲光明,重拾對生活的信心”,古阿姨激動地握住楊嘉嵩主任的手。
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楊嘉嵩表示,隨著術后角膜水腫逐漸消退,古阿姨的視力還有進一步提升的空間,
“雖然這類手術風險極高,但為患者守住‘一線光明’,是眼科醫生的職責所在。未來也會不斷努力為更多被罕見病、疑難眼病困擾的患者點亮‘光明之路’,幫助他們重歸清晰視界。”
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