【動態】首都兒童醫學中心普通外科門靜脈高壓團隊成功救治極重度脾功能亢進的門靜脈海綿樣變患兒

近日，首都醫科大學附屬首都兒童醫學中心普通外科主任醫師張金山接診了一例特殊的門脈高壓患兒。該患兒病史綿長，脾大及脾功能亢進癥狀極為嚴重，診療過程極具挑戰性。

患兒小李今年14歲，卻已飽受門脈高壓困擾12年。兩歲時，他便被查出脾大、血小板降低，尤其在感冒發燒時，癥狀更為明顯。家長曾帶其輾轉北京、上海多家兒童醫院就診，最終確診為門靜脈海綿樣變。因當時未出現上消化道出血癥狀，醫生建議定期隨訪觀察。然而，近兩年來，小李的脾功能亢進癥狀持續加重，血小板計數僅維持在40-50× 10? /L。家長曾通過網絡咨詢張金山主任醫師，被告知需盡快入院接受手術治療，但考慮到孩子無出血表現、日常狀態尚可，家長暫時擱置了手術建議。

一周前，小李突發嘔血，家長隨后帶小李前往首都兒童醫學中心普通外科“門靜脈高壓及脾臟疾病專病門診”，尋求張金山的專業診療。接診后，張金山發現，小李雖精神狀態尚可，但面色蒼白、身形消瘦，體重僅33公斤，明顯存在嚴重貧血及營養不良癥狀，遂立即將其收入普通外科住院治療。

入院后血液檢查結果顯示，小李患有極重度貧血，血紅蛋白僅25g/L（正常參考值120g/L以上），已處于休克邊緣；血小板計數極度低下，僅16×10?/L（正常參考值100-300×10?/L）。影像學檢查提示，其脾臟異常巨大，邊緣已從腹腔左側延伸至右側，占據腹腔大部分空間。

情況危急，診療團隊第一時間聯系血庫，為小李輸注紅細胞及血小板，同時開放靜脈通路實施止血等緊急救治措施。張金山分析，小李的重度貧血大概率與一周前的嘔血相關——盡管家長反復強調“僅嘔吐一口血”，但持續隱性失血疊加營養攝入不足，最終導致貧血惡化。

經過輸注5個單位紅細胞（約1000ml）后，小李的血紅蛋白水平升至50g/L；輸注1個單位血小板后，血小板計數僅提升至20×10?/L。止血治療1天后復查血常規，血紅蛋白再次降至40g/L，血小板計數回落至16×10?/L。醫護團隊再次為其輸注2個單位紅細胞及1個單位血小板，使其血紅蛋白恢復至50g/L，血小板計數升至22×10?/L。

多次便常規+潛血檢查結果均為陰性，且小李排便性狀正常，無血便、黑便等上消化道出血特征性表現。據此，張金山判斷，患兒門脈高壓性上消化道出血癥狀已得到控制，當前貧血及血小板減少的核心原因是嚴重脾大伴脾功能亢進。若繼續反復輸血，反而可能加重病情，治療效果適得其反，遂決定調整方案，采取保守治療，暫停輸血。

住院期間，小李完善了超聲及增強CT檢查，明確診斷為門靜脈海綿樣變，其脾臟腫大程度在門脈高壓患兒中極為罕見，此類巨大脾臟通常多見于血液系統疾病患兒。為排除血液系統疾病，團隊聯系血液科會診，結合骨髓穿刺結果及血液病相關血液篩查報告，最終排除血液系統疾病可能，確認脾大、脾亢癥狀仍由門靜脈海綿樣變所致門脈高壓引起。

圖1 CT顯示脾臟顯著增大

鑒于小李病情危重，脾臟極度腫大、脾亢癥狀嚴重，反復輸血無法穩定血液指標，暫不滿足Rex手術的安全條件（該手術通常要求血紅蛋白≥70g/L、血小板≥40×10?/L）。張金山提出創新治療方案：先實施脾切除術，暫時緩解脾大、脾功能亢進癥狀，待血液指標恢復后，再行分流手術，既能保障患兒安全，又能從根源上治療門脈高壓疾病。該方案經普通外科全科討論后，確定為擇期手術方案。

需特別說明的是，脾切除術極少用于門靜脈海綿樣變的治療，僅在脾大、脾亢癥狀極度嚴重，其他手術風險過高時，才作為備選治療手段。這是因為門靜脈海綿樣變患兒門靜脈入肝血流不暢，易導致門靜脈血液在肝外瘀滯，缺乏有效回流通道；脾切除術后，患兒血小板會顯著升高，加之術后高凝狀態，與門靜脈血液瘀滯疊加，極易引發災難性的門靜脈血栓。因此，此類患兒實施脾切除術，不僅術中因血小板低下存在高出血風險，術后門靜脈血栓發生率也極高，手術風險極大。

針對上述風險，張金山進一步優化手術方案：術中先實施脾切除術改善血液學指標，即便出現出血或血小板降低，去除脾臟后可通過輸血有效糾正；隨后采用脾靜脈近端轉位的Rex手術方式，重建門靜脈入肝血流，根治門靜脈海綿樣變。該方案雖風險高、手術耗時久，但從理論層面具備可行性。張金山將方案與普通外科首席專家李龍溝通后，得到李龍的充分認可。李龍表示，該方案既解決了當前極重度脾大脾亢帶來的手術風險，又能就地取材，利用單純脾切除后會因血栓堵塞而廢用的脾靜脈，作為肝外門靜脈入肝血管，重建門靜脈入肝血流，是當前最適合該患兒的治療方案。

經過一系列充分的術前準備，小李術前血紅蛋白水平恢復至70g/L，但血小板計數仍僅為16×10?/L。普通外科門脈高壓團隊在張金山、李龍兩位專家的帶領下，綜合評估后決定按計劃實施手術。

手術當日，張金山主任醫師率先為小李實施脾切除術。由于患兒脾臟異常巨大，脾腎間交通支豐富，且胰腺內脾靜脈分支迂曲擴張明顯，大幅增加了手術難度。憑借精湛的手術技藝和豐富的臨床經驗，張金山成功為患兒完成脾切除術，術后手術創面出血情況得到顯著改善。隨后，團隊在Rex隱窩游離門靜脈左支，操作過程與常規門靜脈海綿樣變患兒一致。接著，張金山與李龍協同操作，將脾靜脈從胰腺上游離——門脈高壓導致的脾靜脈側枝豐富，再次提升了手術難度，兩位專家耐心細致分離，成功將脾靜脈從與腸系膜下靜脈匯合處至胰腺尾部完整游離，最終順利完成血管吻合，Rex手術獲得圓滿成功。

術后，門脈高壓診療團隊給予精細化管理，兩次復查增強CT、一次超聲均顯示搭橋血管通暢，無門靜脈血栓形成，小李的血紅蛋白水平穩定在80g/L以上，血小板計數恢復至290×10?/L以上。術后第8天，小李已能正常進食、自主下地活動，恢復情況良好，順利辦理出院手續，出院后需繼續口服抗凝藥物治療。

圖2 術后CT圖像顯示Rex搭橋血管通暢

此次罕見重度門靜脈海綿樣變患兒的成功救治，為該疾病的診療提供了全新思路與重要啟示：其一，單純以是否出現上消化道出血作為手術治療的判斷標準并不可取，拖延治療會導致病情惡化，增加后續診療難度，對于門靜脈海綿樣變患兒，應盡早考慮實施Rex手術治療；其二，以頸內靜脈作為搭橋血管的Rex手術并非兒童門靜脈海綿樣變的唯一治療方式，臨床需結合患兒具體病情，制定個體化診療方案，才能達到最佳治療效果。

文 | 龍羿辰

編輯 | 宣傳中心 郝潔