7成死亡率的馬凡綜合征病人罹患9成死亡率的主動(dòng)脈夾層，還有救嗎？

突發(fā)刀割般劇痛，22歲女生被確診為死亡率90%的A型主動(dòng)脈夾層，與此同時(shí)，她本身就患有死亡率高達(dá)70%的馬凡綜合征，雪上加霜的是，她還合并了先天性凝血因子缺乏，身體本就易出血、難止血，這個(gè)看似被宣判“死刑”的病人，還有救嗎？

“背特別疼，后來連胸口、腦袋都跟著疼，像刀割一樣！”22歲的小欣（化名）回想當(dāng)時(shí)的突發(fā)狀況，仍心有余悸。作為一名馬凡綜合征患者，她常年在瑞金醫(yī)院心臟外科隨訪復(fù)查。這種兇險(xiǎn)的遺傳性疾病，會(huì)讓全身血管壁天生脆弱、變薄，極易引發(fā)血管撕裂、動(dòng)脈瘤，堪稱潛藏在身體里的 “血管炸彈”，小欣的母親便正是因馬凡綜合征引發(fā)的動(dòng)脈瘤離世。這次突發(fā)的劇烈胸背痛，讓她下意識(shí)察覺不妙，立刻趕往瑞金醫(yī)院，可后續(xù)的檢查結(jié)果，卻比預(yù)想的還要可怕！

接診后，小欣被確診為最兇險(xiǎn)的A型主動(dòng)脈夾層，若不及時(shí)手術(shù)，死亡率近乎百分百。但馬凡綜合征讓她的血管撕裂程度極為嚴(yán)重，甚至已經(jīng)影響到腦部血供，主動(dòng)脈內(nèi)膜更是完全斷開，僅靠一層薄薄的外膜包裹，血管隨時(shí)可能破裂，可以說一碰就“炸”。雪上加霜的是，小欣還存在先天性七因子缺乏的凝血功能障礙，受傷后容易血流不止。可主動(dòng)脈夾層手術(shù)本身就是出血高風(fēng)險(xiǎn)操作，三重棘手難題同時(shí)擺在了救治團(tuán)隊(duì)面前。

“患者的情況太特殊了，手術(shù)有極大風(fēng)險(xiǎn)和挑戰(zhàn)，但不做手術(shù)就是死路一條！” 面對(duì)小欣這一罕見的難題，心臟外科趙強(qiáng)主任帶領(lǐng)手術(shù)團(tuán)隊(duì)當(dāng)即行動(dòng)，迅速為小欣完善全套檢查，精準(zhǔn)鎖定血管撕裂位置、病變程度。同時(shí)，趙強(qiáng)主任立刻組織緊急會(huì)診，邀請(qǐng)輸血科王學(xué)鋒主任聯(lián)手為小欣制定全方位、個(gè)性化的診療方案。“七因子必須找到，這是手術(shù)的前提！” 王學(xué)鋒主任二話不說，帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)多方奔走尋找凝血藥物，同時(shí)制定專業(yè)用藥指導(dǎo)，為手術(shù)筑牢了血供保障。手術(shù)團(tuán)隊(duì)則圍繞患者的血管狀況反復(fù)研討，最終為她量身敲定了分期手術(shù)方案。

一切準(zhǔn)備就緒，在麻醉科、手術(shù)室保駕護(hù)航下，王哲醫(yī)生每一步都小心翼翼，最終成功完成這場(chǎng)高難度緊急手術(shù)（bentall+弓上分支bebranch）。“我們把原本主動(dòng)脈弓部更換三根血管的操作調(diào)整為兩根，最大限度減小手術(shù)創(chuàng)傷，先做危及生命的A型夾層緊急手術(shù)，后續(xù)再用介入治療處理其他血管病變，這樣能把出血風(fēng)險(xiǎn)降到最低。”王哲主任醫(yī)師解釋。

但這場(chǎng)與死神的較量，并未因手術(shù)成功而畫上句號(hào)。術(shù)后小欣需服用華法林開展抗凝治療，以此預(yù)防血栓形成，可她先天性七因子缺乏的特殊狀況，讓醫(yī)生們迎來了新的嚴(yán)峻挑戰(zhàn)。“常規(guī)的抗凝監(jiān)測(cè)方式無法精準(zhǔn)判斷其凝血狀態(tài)，抗凝藥用量不足就達(dá)不到防血栓效果，易形成栓子引發(fā)新的致命風(fēng)險(xiǎn)；用量過多的話，又會(huì)直接導(dǎo)致大出血，兩頭都是致命隱患。” 輸血科王學(xué)鋒主任解釋。為此，醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)專門建立了針對(duì)性監(jiān)測(cè)方案，精準(zhǔn)研判術(shù)后凝血狀態(tài)、把控華法林用藥劑量。最終在醫(yī)生們小心翼翼的用藥把控下，小欣恢復(fù)良好，成功闖過了術(shù)后最兇險(xiǎn)的一關(guān)。

“能成功，靠的是不放棄的決心，更是團(tuán)隊(duì)的齊心。”趙強(qiáng)主任坦言，這是一次極具挑戰(zhàn)的救治，正是多學(xué)科攜手攻克、全力以赴，為年輕的小欣創(chuàng)造了珍貴的“心”奇跡。

小欣的父親患有七因子缺乏，母親則因馬凡綜合征引發(fā)動(dòng)脈瘤早早離世。“從小家人就跟我說，有病就治，心態(tài)放好，總有希望。”小欣坦言，這次能活下來，特別感謝瑞金醫(yī)院醫(yī)護(hù)們的不放棄。一旁的舅舅滿含感激：“謝謝醫(yī)生們的高超醫(yī)術(shù)，現(xiàn)在她恢復(fù)得很好，這就是我們家最大的福氣。”

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文、編丨祁潔