78歲老人單側(cè)肢體“手舞足蹈”，病因竟在血糖上？

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不是中風(fēng)，是血糖在“跳舞”。

撰文丨龍蕾

引文

78歲老人右側(cè)肢體不停抖動(dòng)，吃飯穿衣都困難——家人第一反應(yīng)是“中風(fēng)了”。可檢查發(fā)現(xiàn)，病因竟不在腦血管，而在血糖。

這是一種罕見但可逆的糖尿病并發(fā)癥，叫“非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥”，也叫糖尿病紋狀體病。它多見于血糖控制不佳的老年女性，最令人意外的是，舞蹈樣動(dòng)作有時(shí)甚至是糖尿病的首發(fā)表現(xiàn)。

本文通過一例真實(shí)病例，帶大家認(rèn)識(shí)這個(gè)容易被誤診的“糖尿病舞蹈病”。

一位“手舞足蹈”的老人

一位78歲的老太太，因“右側(cè)肢體不自主舞動(dòng)1個(gè)月”就診。起初只是右上肢輕微的抖動(dòng)，后來逐漸擴(kuò)展到右下肢，動(dòng)作幅度越來越大，無法自己控制，緊張時(shí)更嚴(yán)重，睡覺時(shí)倒能安靜下來。這些異常動(dòng)作嚴(yán)重影響了她的日常生活——吃飯、穿衣、走路都變得困難。

追問病史發(fā)現(xiàn)，她有多飲、多尿的癥狀，已經(jīng)持續(xù)一年了，但她從未做過血糖檢查。既往有高血壓和血脂異常的病史，長期服用氨氯地平、替米沙坦和阿托伐他汀，但沒有糖尿病史。體格檢查顯示：右側(cè)上下肢存在典型的舞蹈樣動(dòng)作，肌力、肌張力、反射、感覺均正常，沒有帕金森病的表現(xiàn)，腦神經(jīng)檢查也無異常。

醫(yī)生首先懷疑腦血管病，但隨后的檢查結(jié)果出乎意料：隨機(jī)血糖高達(dá)22mmol/L，糖化血紅蛋白高達(dá)15.9%，而血酮體陰性，動(dòng)脈血?dú)庹＃懦颂悄虿⊥Y酸中毒。頭顱CT顯示左側(cè)尾狀核和殼核呈高密度改變；頭顱MRI進(jìn)一步證實(shí)，左側(cè)尾狀核和殼核在T1加權(quán)像上呈高信號(hào)，T2及FLAIR呈低信號(hào)，同時(shí)伴有局部的體積萎縮和blooming偽影（提示鈣化或微出血）。

圖1 患者的頭部CT和MRI結(jié)果

至此，診斷明確了：非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥，又稱糖尿病紋狀體病。更重要的是，這是患者首次被診斷為糖尿病——舞蹈癥竟成了糖尿病的“首發(fā)信號(hào)”。

高血糖為什么讓人“跳舞”？

高血糖怎么會(huì)引起肢體不自主舞動(dòng)？目前認(rèn)為，這與大腦深部的“紋狀體”功能紊亂密切相關(guān)。紋狀體是基底節(jié)的重要組成部分，負(fù)責(zé)協(xié)調(diào)和抑制不必要的運(yùn)動(dòng)。當(dāng)血糖極度升高時(shí)，腦細(xì)胞代謝發(fā)生一系列異常變化。

一種被廣泛接受的假說是“GABA耗竭假說”。在非酮癥高血糖狀態(tài)下，腦細(xì)胞轉(zhuǎn)向無氧代謝，三羧酸循環(huán)被抑制，細(xì)胞轉(zhuǎn)而利用一種替代能量底物——γ-氨基丁酸（GABA）。GABA本是中樞神經(jīng)系統(tǒng)中重要的抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，當(dāng)它被大量消耗后，紋狀體對(duì)丘腦下核的抑制作用減弱，導(dǎo)致基底節(jié)環(huán)路“失控”，從而出現(xiàn)不自主的舞蹈樣動(dòng)作。

然而，這一假說并不能解釋所有現(xiàn)象。有些患者血糖控制正常后，癥狀反而加重或持續(xù)存在。因此，學(xué)者們提出了“脆弱紋狀體”假說：部分患者的紋狀體原本就存在微血管病變或無癥狀的腔隙性梗死，處于一種“亞臨床受損”狀態(tài)。當(dāng)高血糖作為“第二次打擊”襲來時(shí)，這些脆弱區(qū)域便表現(xiàn)出臨床癥狀。這也可以解釋為什么少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)同側(cè)舞蹈癥，以及為什么部分患者的影像學(xué)異常和臨床癥狀無法完全消退。

本例患者的MRI還顯示了局部體積萎縮和blooming偽影，提示可能存在鈣化或既往微出血，這可能是她恢復(fù)緩慢、需要長期藥物治療的原因。

如何識(shí)別和治療這種“糖尿病舞蹈病”？

糖尿病紋狀體病的診斷依賴于三點(diǎn)：高血糖、對(duì)側(cè)舞蹈癥、特征性的影像學(xué)改變。其中，MRI比CT更敏感，大約有17.5%的患者CT正常但MRI可發(fā)現(xiàn)異常。最常受累的部位是殼核（78%）、尾狀核（47%）和蒼白球（28%）。值得注意的是，影像學(xué)異常的部位與臨床癥狀的左右側(cè)并非總是對(duì)應(yīng)，臨床上存在一定的“影像-癥狀不匹配”。

治療的核心是糾正高血糖和補(bǔ)液。然而，僅有54%~76%的患者單靠控糖就能緩解癥狀，大部分患者還需要加用抗舞蹈癥藥物。最常用的是氟哌啶醇，其次是丁苯那嗪、利培酮、氯硝西泮等。中位恢復(fù)時(shí)間約為14天，但也有部分患者恢復(fù)緩慢，需要聯(lián)合用藥數(shù)月甚至更久。

本例患者入院后接受了胰島素強(qiáng)化治療，血糖控制在8~10mmol/L，同時(shí)加用氟哌啶醇。住院一周后舞蹈樣動(dòng)作有所減輕，但并未完全消失。3個(gè)月隨訪時(shí)，癥狀仍然存在，需要加用丁苯那嗪聯(lián)合治療；直到6個(gè)月后，癥狀才顯著改善，逐步減停藥物。此時(shí)她的糖化血紅蛋白已降至4.9%，血糖控制理想。

該病的復(fù)發(fā)率約為18.2%，無論患者是否使用抗舞蹈癥藥物，復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)相似。因此，長期隨訪和持續(xù)良好的血糖控制至關(guān)重要。

結(jié)語

糖尿病紋狀體病雖然罕見，但絕非“只存在于教科書”中的疾病。隨著糖尿病患病率的持續(xù)上升，這類不典型的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)也越來越多地被臨床醫(yī)生認(rèn)識(shí)。它的重要啟示在于：高血糖不僅損害血管、神經(jīng)、腎臟和視網(wǎng)膜，還可以直接“劫持”大腦的運(yùn)動(dòng)調(diào)控中樞，讓人不自主地“跳起舞來”。

對(duì)于臨床醫(yī)生而言，遇到老年人突發(fā)的單側(cè)舞蹈樣動(dòng)作，切勿只想到腦血管病，一定要先測(cè)一下血糖。一張簡單的血糖試紙，可能避免一次誤診、一次不必要的溶栓治療，甚至挽救患者的生活質(zhì)量。

對(duì)于糖尿病患者而言，這個(gè)故事再次提醒我們：血糖控制不僅僅是為了一個(gè)“好看的化驗(yàn)單”，更是為了保護(hù)大腦、保護(hù)肢體、保護(hù)每一個(gè)日常動(dòng)作的自如與從容。

責(zé)任編輯丨蕾蕾

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