一文帶你了解盆腔靜脈淤血綜合征（1）

盆腔靜脈疾?。≒eVD），有時(shí)也稱為盆腔淤血綜合征（PCS），廣泛影響女性患者。由于PCS目前無明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，且臨床醫(yī)師對(duì)該疾病認(rèn)識(shí)不足，人群中的實(shí)際發(fā)病率尚不明確，這需要進(jìn)行大規(guī)模人群流行病學(xué)研究。同時(shí)，如何進(jìn)一步對(duì)PCS進(jìn)行臨床分類，治療后如何判斷療效及預(yù)后，目前國(guó)際上缺乏明確的標(biāo)準(zhǔn)。本文總結(jié)了關(guān)于盆腔靜脈淤血綜合征的病因、診斷、臨床分類，旨在為臨床提供參考。

盆腔淤血綜合征（PCS）

又稱“盆腔源性靜脈疾?。≒eVD），2019年的國(guó)際靜脈學(xué)聯(lián)合會(huì)共識(shí)中將PCS定義為由卵巢靜脈和（或）其他盆腔靜脈反流和（或）阻塞引起的慢性癥狀，包括盆腔疼痛、會(huì)陰沉重感、尿急和性交后疼痛等，并可能與外陰、會(huì)陰和（或）下肢靜脈曲張相關(guān) 。

1

病因

既往PCS研究顯示，其最常見于育齡（20~45歲）女性，與妊娠密切相關(guān)，經(jīng)產(chǎn)女性中更常見，絕經(jīng)后女性少見，提出PCS與激素變化的關(guān)聯(lián)性，也有一些學(xué)者提出疾病與心理社會(huì)條件的顯著相關(guān)性。

ESVS指南中提出PeVD由伴或不伴病理因素的盆腔靜脈功能不全（PVI）導(dǎo)致，可發(fā)生在腎靜脈區(qū)、盆腔靜脈區(qū)、盆腔外靜脈及下肢靜脈四個(gè)解剖區(qū)域。

PVI可起源于生殖靜脈和/或髂內(nèi)靜脈（IIV），可能繼發(fā)于右側(cè)髂總動(dòng)脈壓迫左側(cè)髂總靜脈（CIV）（既往稱為“May-Thuener綜合征”），導(dǎo)致左側(cè)髂內(nèi)靜脈（IIV）反流，繼而導(dǎo)致盆腔靜脈高壓及下肢靜脈曲張，伴盆腔癥狀。子宮內(nèi)膜異位癥、腫瘤患者和髂靜脈壓迫導(dǎo)致的血栓形成患者也可能出現(xiàn)上述血流改變并出現(xiàn)相關(guān)癥狀。PVI還可能繼發(fā)于左腎靜脈（LRV）受壓（既往稱為“胡桃夾綜合征”）。

2

診斷

01

臨床評(píng)估

PeVD臨床表現(xiàn)下腹墜痛、低位腰痛、深部性交痛；月經(jīng)量多、白帶量多；婦科檢查陽性體征少。疼痛非周期性，月經(jīng)前、長(zhǎng)時(shí)間行走、疲勞、深部性交會(huì)加劇。性交后的疼痛通過視覺模擬量表（VAS）評(píng)估常高達(dá)6分以上，疼痛可持續(xù)24 h。

除了以上典型表現(xiàn)“三痛二多一少”外，可有不孕、血尿，或不同盆底逃逸點(diǎn)（如會(huì)陰、腹股溝、閉孔、陰蒂、臀下和臀上）導(dǎo)致的非典型下肢、外陰、會(huì)陰等部位淺靜脈曲張?；颊呔驮\于消化科、泌尿科、骨科等，由于認(rèn)識(shí)上的不足，PeVD常被漏診或者誤診，反復(fù)發(fā)作的各種癥狀導(dǎo)致患者焦慮、抑郁而就診于精神心理科。少數(shù)患者可有宮頸抬舉痛、卵巢和子宮體的壓痛，會(huì)陰區(qū)、大腿內(nèi)側(cè)、臀部可見淺靜脈曲張。15%的CPP患者中除了PeVD還合并其他引起CPP的疾病，如子宮內(nèi)膜異位癥、子宮腺肌病、盆腔粘連、盆腔炎性疾病、神經(jīng)骨骼疾病及心理因素等。

02

彩色多普勒超聲檢查

彩超是PeVD首選篩查方式，無創(chuàng)易于操作并且可以排除盆腔內(nèi)病變，包括經(jīng)陰道、經(jīng)會(huì)陰及經(jīng)腹超聲。經(jīng)陰道、會(huì)陰超聲檢查比經(jīng)腹部超聲檢查更清晰地顯示盆腔擴(kuò)張迂曲的靜脈，Valsalva動(dòng)作更易評(píng)估盆腔靜脈充盈情況。

經(jīng)腹超聲能夠觀察卵巢靜脈、髂靜脈的反流及通暢情況，可以評(píng)估PeVD是否由髂靜脈或左腎靜脈的狹窄造成。因此聯(lián)合應(yīng)用經(jīng)腹超聲和經(jīng)陰道超聲可提高PeVD診斷的準(zhǔn)確率。正常盆腔靜脈叢彩超見1~2根直徑小于5 mm的直管狀結(jié)構(gòu)。PeVD的彩超診斷標(biāo)準(zhǔn)：卵巢靜脈擴(kuò)張扭曲，子宮周圍多條直徑大于6 mm擴(kuò)張靜脈，穿過子宮肌層的弓形靜脈擴(kuò)張，血液滯緩或者逆向血流信號(hào)。站立行彩超檢查以上征象更加清楚。

03

CT和MRI檢查

全腹增強(qiáng) CT 可全面顯示下腔靜脈、腎靜脈、卵巢靜脈、盆腔靜脈及其屬支情況，有效評(píng)估原發(fā)性的卵巢靜脈擴(kuò)張、靜脈瓣功能不全，也可顯示繼發(fā)性PeVD的致病因素如解剖異常（胡桃夾綜合征、MTS）、盆腔腫瘤或炎癥性疾病等情況。

MRI組織分辨率高，可顯示盆腔臟器和血管內(nèi)血流變化，對(duì)于鑒別子宮內(nèi)膜異位癥、子宮腺肌病、子宮附件腫瘤等疾病有重要價(jià)值。對(duì)比增強(qiáng)MR血管成像（CEMRA）是常用的血管顯像技術(shù)，該序列行MR靜脈成像（MRV），對(duì)PeVD診斷靈敏度高。

時(shí)間分辨MR血管成像（TRMRA）具有更高的靈敏度和特異度，PeVD患者在對(duì)比劑注射后 7~32 s即可顯示左側(cè)卵巢靜脈反流。PeVD的MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)：①TRMRA顯示卵巢靜脈反流；②T2WI盆腔靜脈高信號(hào)，子宮旁發(fā)現(xiàn)4條及以上曲張靜脈，并且至少1條靜脈直徑＞4 mm；③卵巢靜脈直徑＞8 mm；④外陰和（或）下肢靜脈曲張。不過，由于行CT和MRI掃描時(shí)平臥位可致盆腔靜脈充盈不足會(huì)漏診；彈簧圈金屬偽影的存在，限制了治療后的隨訪應(yīng)用。

04

腹腔鏡探查

腹腔鏡可直接觀察到宮旁靜脈增粗迂曲，可鑒別并同時(shí)治療子宮內(nèi)膜異位癥、盆腔粘連等疾病，但是對(duì)于CPP患者行腹腔鏡檢查診斷PeVD的陽性率僅為20%，臨床上現(xiàn)已很少用于治療前的常規(guī)診斷。

05

卵巢靜脈、盆腔靜脈造影

經(jīng)導(dǎo)管逆行靜脈造影是診斷PeVD的金標(biāo)準(zhǔn)，當(dāng)患者有臨床癥狀而無創(chuàng)檢查未能明確診斷，或者計(jì)劃行介入治療時(shí)可采取此種檢查方式。

經(jīng)股靜脈或頸靜脈入路，Valsalva動(dòng)作期間行雙側(cè)卵巢靜脈、髂內(nèi)靜脈造影，了解卵巢靜脈有無變異，盆腔靜脈反流情況，選擇彈簧圈直徑，制定介入治療計(jì)劃。PeVD的靜脈造影診斷標(biāo)準(zhǔn)：近心端行卵巢靜脈造影卵巢靜脈直徑＞6 mm；近心段血液反流到遠(yuǎn)心端盆腔靜脈叢，盆腔靜脈叢擴(kuò)張淤血，對(duì)比劑滯留＞20 s，對(duì)比劑反流超過子宮中線，可伴有外陰靜脈或大腿靜脈顯影。

Beard標(biāo)準(zhǔn)可明確PeVD的嚴(yán)重程度，由3部分組成，每部分分為正常、中度及重度。Ⅰ：卵巢靜脈最大直徑（＜4 mm、5~8 mm、＞8 mm）；Ⅱ：宮旁靜脈造影廓清時(shí)間（0、20 s、40 s）；Ⅲ：宮旁靜脈充盈程度（靜脈細(xì)而直、靜脈迂曲粗細(xì)不均、靜脈重度迂曲并增寬）。每部分評(píng)分為1~3分，總分≥5分時(shí)則診斷為PeVD。

彩超提示胡桃夾綜合征或MTS患者，行左腎靜脈及左髂靜脈造影以明確診斷，結(jié)合患者整體情況決定是否支架植入。

鑒別診斷

CPP雖然是PeVD的特征性疼痛癥狀，但是很多婦科疾病，如子宮內(nèi)膜異位癥、盆腔炎、子宮腺肌病都可能會(huì)導(dǎo)致CPP，腸易激綜合征、間質(zhì)性膀胱炎的患者也可能出現(xiàn)CPP，且在特殊患者群中，上述疾病可同時(shí)存在。在確定CPP與PeVD的聯(lián)系前，應(yīng)對(duì)上述疾病進(jìn)行鑒別診斷。

對(duì)于出現(xiàn)癥狀性外陰、臀部、下肢尤其大腿后方靜脈曲張且可能起源于盆腔的患者，建議對(duì)盆腔逃逸點(diǎn)進(jìn)行特定的超聲評(píng)估。一旦懷疑PeVD，應(yīng)首選經(jīng)腹/經(jīng)陰道盆腔靜脈DUS（多普勒超聲）。建議站立位行經(jīng)陰道超聲（TVUS），配合Valsalva試驗(yàn)，進(jìn)行盆腔靜脈反流的血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估。橫跨子宮的靜脈直徑＞5 mm和盆腔靜脈曲張對(duì)于診斷PeVD有高敏感性和特異性。進(jìn)行腹部DUS中，出現(xiàn)直徑＞5 mm的卵巢靜脈并反流，提示PeVD。腹部DUS可直接觀察評(píng)估腎靜脈和髂靜脈，壓迫同側(cè)髂窩生殖靜脈遠(yuǎn)端或通過Valsalva運(yùn)動(dòng)進(jìn)行對(duì)比，引起的生殖靜脈間歇性反流提示孤立性生殖靜脈功能不全。TVUS聯(lián)合經(jīng)腹DUS，有助于判定PeVD患者是否會(huì)從接下來的靜脈造影和治療中獲益。

反Trendelenburg體位或Valsalva試驗(yàn)下，選擇性生殖靜脈和IIV造影是診斷PVI的金標(biāo)準(zhǔn)，也是栓塞治療前的必要準(zhǔn)備，可以直接觀察血液反流、盆腔淤血、會(huì)陰部和大腿靜脈曲張。

當(dāng)DUS檢查不明確或不可行時(shí)，也可以完善CT和MR，以評(píng)估腹部和盆腔靜脈，CT有助于排除其他盆腔病理改變，通過功能性MR能夠提供血流方向和流速。在準(zhǔn)備行介入治療并植入導(dǎo)絲的情況下，也可以進(jìn)行血管內(nèi)超聲（IVUS），識(shí)別細(xì)微的腔內(nèi)變化和靜脈壁異常，以助大靜脈阻塞病變的診斷與治療。

3

臨床分類

由于缺乏有效可靠的分類工具，關(guān)于PCS領(lǐng)域的認(rèn)知發(fā)展受限嚴(yán)重，臨床上多單純采用“臨床-病因-解剖-病理生理”靜脈分類系統(tǒng)（clinical-etiology-anatomy-pathophysiology classification system，CEAP）進(jìn)行分類。

作為下肢靜脈疾病分類的國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)，CEAP分類無疑促進(jìn)了相似臨床表現(xiàn)及病理生理特征的患者群體的歸類、研究、臨床處理和交流，但CEAP一般用于下肢靜脈疾病，對(duì)于PCS患者，其中的“臨床（C）”分類側(cè)重于靜脈疾病的體征而非癥狀，“解剖（A）”分類無法體現(xiàn)盆腔靜脈病變的部位。需知相似的臨床表現(xiàn)可能具有不同的病理生理學(xué)基礎(chǔ)（如原發(fā)性卵巢靜脈反流、左髂靜脈壓迫、左腎靜脈壓迫均可引起PCS），而相同的病理可能具有不同的臨床表現(xiàn)（如胡桃夾綜合征可能引起血尿或CPP）。不準(zhǔn)確地描述患者的臨床表現(xiàn)往往導(dǎo)致誤診誤治，甚至影響遠(yuǎn)期治療效果。

為明確盆腔癥狀與其潛在病理生理學(xué)之間的相關(guān)性，Meissner等提出了“癥狀-靜脈曲張-病理生理學(xué)（symptoms-varices-pathophysiology classification，SVP）”分類，包括3個(gè)部分：癥狀（Symptoms，S）、靜脈曲張（Varices，V）、病理生理學(xué)（Pathophysiology，P），其中病理生理學(xué)中又包括解剖學(xué)（Anatomy，A）、血流動(dòng)力學(xué)（Hemodynamics，H）和病因?qū)W（Etiology，E），列于P分類的下標(biāo)P A.H.E。見 表1 。

SVP分類根據(jù)女性腹部和盆腔靜脈所屬區(qū)域劃分為4個(gè)解剖區(qū)：左右腎靜脈；性腺和髂內(nèi)靜脈與盆腔靜脈叢；盆腔起源的盆腔外靜脈，包括陰部?jī)?nèi)靜脈及陰部外靜脈；下肢靜脈。需注意的是，SVP中的第4解剖區(qū)涉及下肢深淺靜脈及其分支，采用CEAP分類更為準(zhǔn)確。SVP分類系統(tǒng)被收錄于歐洲血管外科學(xué)會(huì)（European Society for Vascular Surgery，ESVS）2022年下肢慢性靜脈疾病管理臨床實(shí)踐指南。對(duì)于PCS患者而言，SVP分類更為精確地描述了其臨床特征、解剖學(xué)和病理生理學(xué)，但S、V、P各分類均為分類變量，無法整體體現(xiàn)出疾病的嚴(yán)重程度。

考慮到盆腔靜脈和下肢靜脈系統(tǒng)的連續(xù)性，若合并有盆腔源性下肢靜脈病變的體征或癥狀，可采用SVP A.H.E分類作為CEAP分類的補(bǔ)充。通過準(zhǔn)確定義不同的PCS患者群體，有望確定臨床試驗(yàn)的同質(zhì)患者群體，優(yōu)化臨床決策，并制定疾病特異性結(jié)局指標(biāo)。

但由于SVP并沒有對(duì)治療提供準(zhǔn)確的見解，需要更細(xì)的臨床分類以幫助診斷醫(yī)生更好地與介入醫(yī)生溝通。根據(jù)癥狀的嚴(yán)重程度和病人的情況給予治療，應(yīng)仔細(xì)評(píng)估平衡風(fēng)險(xiǎn)/收益比率。表2詳細(xì)介紹了基于患者管理而不是臨床特征或解剖因素的新分類。

根據(jù)上表分為五個(gè)主要類型：

I型描述了由于靜脈功能不全引起的PEVD，可以是單側(cè)（Ia）或雙側(cè)（Ib），可以通過單側(cè)或雙側(cè)栓塞治療。

II型包括所有靜脈壓迫性疾病，如May-Thurner綜合征（IIa）、胡桃夾綜合征（IIb）、同一患者合并May-Thurner和胡桃夾綜合征（IIc）以及其他外源性靜脈壓迫（IId），所有亞型均需要栓塞、支架或兩者結(jié)合。

III型是由于所有類型的靜脈阻塞，分為髂總靜脈（IIIa），下腔靜脈（IIb）和門脈高壓（IIc），所有這些都用支架治療。

IV型包括所有因動(dòng)靜脈畸形或瘺引起的PEVD，這些都需要栓塞治療。

V型是胡桃夾綜合征。有必要將胡桃夾綜合征中左腎靜脈受壓和遠(yuǎn)端靜脈擴(kuò)張區(qū)分開來，后者是左腎靜脈高壓導(dǎo)致的臨床癥狀，如血尿或腰痛，既可采用支架治療，也可采用手術(shù)治療。

值得注意的是，雖然我們提出的分類將每種情況與最常見的適當(dāng)治療聯(lián)系起來，它應(yīng)被視為一個(gè)治療總體框架，但必須考慮臨床和個(gè)體。例如，在IId病變中應(yīng)仔細(xì)進(jìn)行腫瘤特征和侵犯評(píng)估，以確保支架植入是一種合適的方法。此外，疼痛的程度以及其他癥狀的嚴(yán)重程度應(yīng)該是決定是否進(jìn)行介入治療的主要因素。最后，解剖變異，如重復(fù)的下腔靜脈、髂外血管、不同的引流方式、靜脈縮短或缺失，由于其罕見而不包括在此分類中，但可能會(huì)嚴(yán)重改變治療，必須絕對(duì)考慮。

內(nèi)容來源：謝波介入、介入資訊、婦產(chǎn)科空間、介入放射學(xué)雜志、星火介入醫(yī)學(xué)聲、血管資訊、鼎湖影像

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介入小崔哥

崔偉醫(yī)學(xué)博士

廣東省人民醫(yī)院 微創(chuàng)介入科

• 擅長(zhǎng)肺結(jié)節(jié)與肺癌、原發(fā)性肝癌和轉(zhuǎn)移性肝癌、梗阻性黃疸（膽管癌、胰腺癌等）、胃癌、結(jié)直腸癌、血管瘤、子宮肌瘤等良惡性腫瘤的微創(chuàng)介入（灌注化療、栓塞、消融、粒子、支架、濾器、輸液港等）與綜合治療（化療、靶向、免疫等）

• 微信公眾號(hào)“介入小崔哥”創(chuàng)立人

• 火爆全網(wǎng)的“腫瘤思維導(dǎo)圖”主編

• 榮獲2021、2022年度“年度好大夫”稱號(hào)

• 廣東省器官醫(yī)學(xué)與技術(shù)學(xué)會(huì)腫瘤精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)專業(yè)委員會(huì) 常務(wù)委員

• 嶺南血管瘤血管畸形聯(lián)盟 常務(wù)理事

• 廣東省基層醫(yī)藥學(xué)會(huì)呼吸介入診療專委會(huì) 委員
  

• 《中華介入放射學(xué)電子雜志》 通訊編委

• 主持國(guó)家自然科學(xué)基金青年項(xiàng)目一項(xiàng)

• 榮獲廣東省醫(yī)學(xué)科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)一項(xiàng)

• 曾多次受邀參加國(guó)內(nèi)外學(xué)術(shù)會(huì)議，在北美放射學(xué)年會(huì)（RSNA，專業(yè)領(lǐng)域top1）等會(huì)議進(jìn)行口頭報(bào)告
  

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