警惕隱匿的“小偷”：首個(gè)全國(guó)科普月聚焦神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

一位86歲老人突然神志不清、甚至出現(xiàn)攻擊行為，被送往精神專科醫(yī)院后，最終卻發(fā)現(xiàn)病因不在大腦，而在胰腺——一個(gè)容易被誤診的疾病正悄然侵襲患者的健康......

在近期舉辦的“益起探‘胰’，健康護(hù)航”全國(guó)科普月神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤科普活動(dòng)上，復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院胰腺外科主任劉亮教授分享了這個(gè)典型案例，這位老人最終被確診為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中的胰島素瘤，經(jīng)過(guò)手術(shù)治療后恢復(fù)正常。劉亮教授表示，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤更像是一個(gè)隱匿的‘小偷’，悄然侵蝕患者的健康和生活質(zhì)量。“但如果關(guān)注早期危險(xiǎn)信號(hào)，及時(shí)診治，早期仍可實(shí)現(xiàn)治愈效果。”

（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院胰腺外科主任劉亮教授現(xiàn)場(chǎng)科普）

罕見卻不容忽視的小偷，但與“癌中之王”差很遠(yuǎn)

提到胰腺惡性腫瘤，很多人第一反應(yīng)是“癌中之王”胰腺癌：確診后 5 年生存率不足13%，進(jìn)展快、致死率高。但劉亮教授強(qiáng)調(diào)：“胰腺上還有一種惡性腫瘤，和胰腺癌像‘龍兄鼠弟’，但惡性程度天差地別。”數(shù)據(jù)能直觀體現(xiàn)差距：哪怕是晚期胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，患者5年生存率也能超過(guò)50%，是胰腺癌的4倍多。

這種 “特殊腫瘤” 屬于罕見腫瘤，劉亮教授介紹，但其可以遍布全身各處。然而，中國(guó)患者中33.5%長(zhǎng)在胰腺，雖發(fā)病率僅十萬(wàn)分之1.27，過(guò)去30年患病率卻漲了 5-6 倍。更值得警惕的是，它的遺傳率高達(dá)17%，“如果一級(jí)親屬（父母、兄弟姐妹）確診或攜帶特殊突變基因如MEN-1，一定要警惕遺傳風(fēng)險(xiǎn)”。

診斷難？靠“排除法”找出早期危險(xiǎn)信號(hào)

“胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最大的困難就是‘神秘’，這是造成誤診漏診最主要的原因。”劉亮教授描述道：“你所能想到的所有癥狀它都可能出現(xiàn)：全身疲勞、乏力、虛弱、皮疹、腹瀉、頭暈、焦慮、體重減輕、燒心癥狀、胃腸道出血、黃疸等。”

正因?yàn)榘Y狀缺乏特異性，無(wú)法通過(guò)某一個(gè)癥狀來(lái)判斷是否為胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。劉亮教授指出：“就連臨床醫(yī)師也常常對(duì)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤缺乏了解，診斷方面以胃鏡、結(jié)腸鏡、B超、CT等常規(guī)檢查手段為主，一些特異性診斷方式如CgA檢測(cè)、SRS等應(yīng)用較少。” 劉亮教授建議采用“排除法”：“當(dāng)你面對(duì)身體諸多不適，但始終查了很多項(xiàng)目都沒找到病因，這時(shí)可以做一個(gè)增強(qiáng) CT 或磁共振，甚至PETCT排查是否為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。”

治療方式多元，晚期同樣能夠“續(xù)命”

“無(wú)論早期還是晚期，手術(shù)都是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最核心的治療手段。”劉亮教授強(qiáng)調(diào)，這是這類腫瘤的一大特點(diǎn)：在惡性腫瘤治療中，很少有醫(yī)生敢提及‘治愈’，但早期胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤通過(guò)手術(shù)可實(shí)現(xiàn)治愈；即便到了晚期，出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，手術(shù)也能起到“續(xù)命”作用。

除了手術(shù)，藥物治療也有“精準(zhǔn)武器”。劉亮教授表示，針對(duì)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤細(xì)胞上一個(gè)特殊的“生長(zhǎng)抑素受體”，生長(zhǎng)抑素類似物（SSA）是針對(duì)不可切除和/或轉(zhuǎn)移性胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一線藥物治療選擇，還還能結(jié)合核素治療（PRRT），用放射性藥物‘定向爆破’腫瘤細(xì)胞，不少患者能實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期帶瘤生存。”全球唯一獲批可進(jìn)行深部皮下自我注射的生長(zhǎng)抑素類似物類藥物已經(jīng)問世，其確切的療效、良好的安全性以及便捷舒適的注射體驗(yàn)為患者帶來(lái)更好的治療選擇。

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的肝轉(zhuǎn)移

肝轉(zhuǎn)移是導(dǎo)致胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者死亡的主要原因，也是目前診治的難點(diǎn)與痛點(diǎn)。劉亮教授指出，這類腫瘤對(duì)肝臟有著特殊“偏好”——超80%的轉(zhuǎn)移灶集中在肝臟，其他部位轉(zhuǎn)移則相對(duì)少見。

復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院于2025年開設(shè)的全國(guó)首個(gè)“胰腺腫瘤肝轉(zhuǎn)移多學(xué)科聯(lián)合門診”，為包括胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤肝轉(zhuǎn)移在內(nèi)諸多復(fù)雜病例提供了治療方案。劉亮表示，傳統(tǒng)觀念認(rèn)為，當(dāng)肝內(nèi)腫瘤占比超50%時(shí)，手術(shù)治療意義不大；但中山醫(yī)院的臨床實(shí)踐打破了這一認(rèn)知：即便肝內(nèi)轉(zhuǎn)移腫瘤的占比較高，經(jīng)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)評(píng)估后，仍可能通過(guò)“肝胰同切”手術(shù)或肝移植獲得長(zhǎng)期生存。

在多種治療方法加持之下，患者無(wú)論早晚期都有一個(gè)顯著的生活質(zhì)量改善，未來(lái)也會(huì)有更多患者受益。