【綜述】貓肥厚型心肌病的診斷與治療最新進展

作者：謙說犬貓心臟病

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粗略的估算一下，中國應該有數百萬患肥厚型心肌病的貓，現在存在寵主對貓疾病不重視（畢竟沒檢查就等于沒病，90%-99%以上的肥厚型心肌病患貓都是要不行了出現了肺水腫、胸水、動脈血栓后主人哭著喊著一直好好的，怎么突然會這樣，接受不了“寶貝兒子”會死亡的事實）與寵物醫生對該病不夠了解，加上大部分寵主與寵物醫生的關系跟人醫與患者的關系是一樣的，處在對立面，導致很多貓并沒做到很好的預防。

三年前本公眾號開篇就是從肥厚型心肌病開始，今天是今年第一篇文章，分享一篇最新最全的綜述（從1977年發現貓的HCM到2025年的全球182篇文獻的總結，是幾十年來肥厚型心肌病的研究結晶，不是某書的幸存者偏差與安慰劑治療好了覺得安慰劑是神藥，循證醫學證據說話），看完就知道肥厚型心肌病是什么，病理生理機制，怎么診斷，怎么治療，怎么預防。給寵物醫生與寵物主人提供一個科學指南。

摘要

本研究通過系統性文獻綜述，全面梳理貓肥厚型心肌病（Feline Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM）的現有研究證據與最新治療進展，為該疾病的臨床認知與診療提供參考。貓 HCM 的典型表型特征為左心室為主的向心性肥厚，肥厚程度存在個體差異，且多呈不對稱分布；其核心病理機制是心肌細胞排列紊亂與膠原蛋白過度沉積，二者共同導致心肌組織增厚、心腔內徑縮小，最終引發以舒張功能障礙為核心的心臟功能異常。

現有研究已明確，肌節基因（如 MYBPC3、MYH7 等）突變是貓 HCM 發生發展的關鍵遺傳因素。該疾病臨床癥狀具有高度異質性，輕癥病例可能無明顯表現，重癥則常伴隨充血性心力衰竭（CHF）、動脈血栓栓塞（ATE）等嚴重并發癥，對患貓生命健康構成顯著威脅。

目前貓 HCM 的診斷需依賴臨床評估、實驗室檢查與影像學檢查（如超聲心動圖、胸部 X 線片等）的綜合判斷，但疾病發病機制的部分細節、早期亞臨床階段的精準識別等仍有待深入探索。治療管理的核心目標為控制臨床癥狀、延緩疾病進展、改善患貓生活質量并延長預期壽命，然而現有診療策略仍存在優化空間，未來需通過持續研究進一步完善診斷體系、開發新型治療方案，以實現對貓 HCM 的更高效管理。

一、引言

當前，伴侶動物（尤其是貓）的數量顯著增加 。隨之而來的生活方式轉變，推動了對專業獸醫服務的需求增長。與此同時，寵物貓預期壽命的延長，也可能導致其疾病患病率上升。在各類疾病中，心血管疾病因高發率與高危害性尤為突出，需重點關注；而貓心肌病（尤其是肥厚型心肌病，HCM）更是被認定為貓的主要致死原因之一。作為貓最常見的心臟疾病，HCM 具有明確遺傳背景，其核心特征為左心室肥厚，可能伴隨或不伴隨全身性并發癥。

貓 HCM 的早期診斷意義重大，這不僅能為患貓提供精準的疾病分期，還可支撐后續的持續監測、癥狀管理及疾病進展控制。然而，部分患貓可能始終處于無癥狀狀態，這給貓主人與獸醫的疾病識別工作帶來極大挑戰；若診斷不及時或存在漏診，可能導致干預措施缺失，進而縮短患貓的預期壽命。目前已有多種診斷技術可助力 HCM 的早期檢出，并為臨床診療決策提供依據。本文旨在綜述貓 HCM 的最新研究進展，涵蓋疾病特征、診斷方法與治療管理；同時梳理美國獸醫內科學院（ACVIM）2020 年發布的相關指南，并探討該共識發表后涌現的新證據，為臨床實踐提供參考。

二、貓肥厚性心肌病

貓肥厚型心肌病（HCM）表型以心肌肥厚和舒張功能障礙為核心特征，主要累及左心室（LV）。該疾病嚴重程度存在顯著個體差異，可從輕度病變進展至重度病變，且可能引發嚴重血流動力學異常。疾病初期，左心室區域率先出現肌肉厚度改變，尤其常見于心室壁與乳頭肌，可表現為局部或彌漫性增厚。

心肌肥厚會進一步誘發舒張功能障礙，破壞心臟正常泵血功能，進而導致一系列嚴重全身性并發癥，具體包括血流動力學紊亂、組織器官血容量異常增多、血栓形成，以及肺水腫等充血性疾病。超聲心動圖檢查憑借其對心臟結構與功能的精準評估能力，成為診斷上述異常的有效工具。

在貓心肌病中，HCM 的發病率最高。不同研究顯示其患病率存在差異：Argenta 等人 的研究指出 HCM 在貓心肌病中的占比高達 78%，是最主要的心肌病表型；Payne 等人開展的 “Cat Scan”測得 HCM 總體患病率為14.7%（95% 置信區間：12.3-17.4%），而后續的 “Cat Scan II 研究”則報告更高患病率（37.4%，n=40/107）；Matos 等人的研究數據顯示 HCM 患病率為28.4%（n=29/102）。此外，Seo 等人近期研究更關注亞臨床病例，其報告的患病率為17.4%。

HCM 常伴隨多種心臟及全身性改變，例如左心室壁密度增加、心臟形態與功能異常，以及機體代償機制激活。目前，關于 HCM 不同疾病階段的患病率數據仍較為匱乏，多數研究僅依據患貓是否出現臨床癥狀進行分類。同時，表型重疊、分類標準不統一、無癥狀病例占比高等因素，進一步增加了 HCM 的診斷難度。需要進一步研究以改進分類方法并提高疾病檢測能力。

貓肥厚型心肌病（HCM）可影響所有的貓，但某些品種更容易患病，包括緬因貓、布偶貓、波斯貓、斯芬克斯貓、伯曼貓、美國短毛貓、英國短毛貓、蘇格蘭折耳貓、康沃爾雷克斯貓、喜馬拉雅貓、沙特爾貓和孟加拉貓。其中一些品種攜帶與HCM相關的遺傳突變，例如緬因貓和布偶貓的常染色體顯性突變。值得注意的是，純種貓，例如緬因貓和布偶貓，也可能由于遺傳因素而患上HCM。然而，混種貓也可能患上這種疾病。盡管如此，目前尚無證據表明不同品種雜交產生的貓會出現HCM突變。據Stern和Ueda報道，緬因貓在疾病早期（早發性肥厚型心肌病）可能出現超聲心動圖異常。在某些品種中，例如布偶貓和斯芬克斯貓，肥厚型心肌病可能在幼年時期就表現出較強的侵襲性。年齡是另一個風險因素，中老年貓更容易患病，盡管所有年齡段的貓都有病例報道。Matos和Payne發現，年齡超過6歲是肥厚型心肌病的獨立預測因素。此外，雄性貓的患病率也高于雌性貓。在他們的研究中，Matos和Payne發現，平均診斷年齡為7.3歲，40只患病貓中有23只為雄性。同樣，Seo等人報道的平均診斷年齡為4歲（3.2-5.3歲），雄性貓的患病率更高。圖1提供了肥厚型心肌病表型的示意圖，包括其臨床表現、相關因素和病理生理學。

三、遺傳影響

貓肥厚型心肌病（HCM）與人類的肥厚型心肌病有一些相似之處。Maron和Fox指出，“據信沒有其他動物物種會像貓一樣自發地以如此接近人類HCM的方式發展出HCM”。貓的HCM最早于20世紀70年代中期被發現，其遺傳因素于1999年被證實。誘變證據表明，肌節的形成和組成發生了改變，特別是氨基酸編碼的改變，這是由含氮堿基對替換造成的。這些基因改變導致蛋白質結構、表達和功能的變化，最終導致疾病的發生。Meurs等人在一項研究中發現了第一個與貓HCM相關的基因突變，該研究納入了16只具有HCM家族史的緬因貓和100只不同品種的貓作為對照組。

緬因貓的一個關鍵基因改變是A31P突變（A31P；p.A31P；G91C；c.91G>C），該突變導致MYBPC3基因第3外顯子第31密碼子上的單個堿基對改變，從而使脯氨酸被丙氨酸取代。據報道，該突變在緬因貓中的患病率為22%至42%。Stern等人發現大多數HCM陽性貓攜帶A31P變異。雖然Meurs等人最初并未觀察到不同基因型之間疾病嚴重程度的顯著差異，但Longeri等人和Ontiveros等人報道，純合子貓的疾病進展更為嚴重，且外顯率隨年齡增長而升高。Stern等人的研究也支持了這一觀點。 進一步支持了這些發現，表明純合子貓比雜合子貓更容易患肥厚型心肌病 (HCM)。最近的研究表明，環介導等溫擴增 (LAMP) 檢測結合側向流動試紙條 (LFD) 可作為檢測 A31P 突變的快速篩查工具。

2007年，Meurs等人在MYBPC3基因中發現了第二個變異，R820W（c.2460C>T；R820W），該變異導致第820位密碼子上的色氨酸被精氨酸取代（p.R820W）。這種突變會影響肌節的結構和功能。Kittleson等人報道，R820W突變在27%的布偶貓中出現，并且是該品種特有的。關于疾病嚴重程度的研究結果不一：Borgeat等人發現純合子貓的預期壽命較短，而Borgeat等人在2015年進行的后續研究則未觀察到純合子貓和雜合子貓在疾病發生率方面存在顯著差異。Stern等人的研究結果與此不同。 證明，雜合雄性與純合雌性交配會導致后代患有更嚴重且更早發病的 HCM。

其他一些遺傳變異也與肥厚型心肌病 (HCM) 相關，包括 MYH7和 ALMS1 基因的突變。Meurs 等人描述了斯芬克斯貓 ALMS1 基因（一種與 Alstr?m 綜合征相關的基因）的突變。該突變（g.92439157G>C）位于第 12 外顯子，導致甘氨酸被精氨酸取代，從而改變蛋白質結構，并導致患有 HCM 的貓出現肌肉疾病和纖維化。Turba 等人的一項研究發現，g.92439157C 變異在 136 只意大利斯芬克斯貓中高度流行（frequency> 0.50），這揭示了其他研究證實該變異與 HCM 發生率之間的關系。Akiyama 等人 [45] 的研究也證實了這一點。 [ 45 ] 研究了日本貓中 MYBPC3 和 ALMS1 變異的患病率，并在不同品種的貓中發現了攜帶 MYBPC3-A31P 和 ALMS1 p.G3376R 突變的個體患有肥厚型心肌病 (HCM) 的病例。然而，Seo 等人最近的一項研究發現，雖然 70.9% 的樣本貓攜帶 ALMS1 變異，但該變異與 HCM 沒有直接關聯。另一種突變 MYBPC3-A74T 已在孟加拉貓中被檢測到，這支持了該突變在純合子個體中導致 HCM 的假設，盡管雜合子攜帶者的證據仍然有限。

Sukumolanan 和 Petchdee報道了 49 只緬因貓中 MYBPC3-A31P (16.33%) 和 MYBPC3-A74T (24.45%) 的患病率，疾病嚴重程度隨年齡、體重、心率和等容舒張時間 (IVRT) 等流行病學因素的增加而增加。作者認為，緬因貓的肥厚型心肌病 (HCM) 可能是多因素的，受遺傳易感性和潛在健康狀況的影響。一項新的遺傳關聯研究在緬因貓中提出，將 HCM 與 TNNT2 內含子變異 c.95-108G>A 聯系起來。Schipper 等人進行了一項關于等位基因頻率的國際研究，得出結論，該變異對育種計劃沒有顯著的預測價值。最近，Grzeczka 等人的研究也支持了這一觀點。指出了貓肥厚型心肌病遺傳學研究中的一個主要障礙：大多數患病貓是混種貓，這使得識別與疾病相關的變異變得困難。表1總結了與肥厚型心肌病表型相關的關鍵遺傳證據。

四、肥厚型心肌病的病理生理學

左心室舒張功能障礙最初會損害血液射血機制，導致循環血容量減少。在健康貓中，機體能夠迅速代償這些血流動力學變化。然而，在患有肥厚型心肌病（HCM）的貓中，由于心肌供血減少和肥厚，退化的心肌細胞會被纖維組織取代。這一過程涉及結構破壞導致的膠原沉積，最終導致心肌纖維化。作為一種代償反應，肥厚伴隨著心室順應性的改變而發展，進一步加劇纖維化和功能障礙。

向心性肥厚會縮小心室腔，引發代償性心動過速，以維持足夠的血壓和心輸出量。然而，心率加快會縮短心室充盈時間，導致心臟功能進一步惡化。由此可能出現嚴重的局部和全身并發癥，例如心肌和器官缺血。舒張功能障礙也會導致充盈壓升高，作為一種代償機制，最終達到心室順應性的最大閾值。一旦超過此閾值，持續的壓力升高會導致心室重構，并繼發影響心房。隨著疾病進展，肺毛細血管壓力可能升高，導致肺水腫、胸腔積液和收縮功能障礙。此外，右心室肥厚是臨床狀況惡化和左心室高血壓的潛在后果。貓肥厚型心肌病(HCM)的常見表現是收縮期前向運動(SAM)，即二尖瓣前葉向左心室流出道(LVOT)移位，可能導致LVOT梗阻(LVOTO)。由于瓣膜閉合不全，SAM常伴有二尖瓣反流，進一步加重心臟功能障礙。圖2 A–D展示了肥厚型心肌病中觀察到的宏觀和組織病理學變化。

根據 Kittleson 和 C?té 的研究，二尖瓣反流和左心室流出道 (LVOT) 梗阻可導致房室壓力升高。在繼發性肥厚型心肌病 (HCM) 中，血流阻塞可能由多種因素引起，包括 LVOT 梗阻、二尖瓣瓣葉移位以及 LVOT 內壓力升高。患有 HCM 的貓通常表現出不同的肥厚模式，室間隔某些區域的肥厚程度高于其他區域。在許多情況下，LVOT 梗阻是由室間隔肥厚引起的。研究表明，肥厚在鄰近二尖瓣瓣葉的室間隔區域往往更為明顯。新研究發現了其他可能與 HCM 發病機制相關的因素，包括纖維化和心肌重塑。Joshua 等人強調了特定信號通路（如 RhoGDI-RhoGTPase、整合素、LXR/RXR、PPARα/RXRα、HIF1α 和 CXCR4）參與與該疾病相關的心肌轉錄模式。

這些證據表明，基因激活的變異可能在肥厚型心肌病（HCM）的發生發展中發揮作用。Colpitts等人觀察到幼貓和成年貓之間，以及幼年HCM患者和患病HCM患者之間，基因表達存在顯著差異。患有HCM的貓表現出白細胞介素（IL-6）和單核細胞趨化蛋白1（MCP-1）水平升高，并且在血栓形成條件下IL-6表達增加。成年貓的年齡、生活方式因素和基因轉錄可能促進心肌重塑和血栓形成，這兩者都與HCM的發病機制密切相關。Rodríguez等人報道，患有HCM的貓表現出微血管密度降低，并伴有間質水腫、膠原沉積和單核細胞浸潤增加。該疾病還與駐留巨噬細胞、成纖維細胞和/或血管細胞以及間質CD34+細胞群的增多有關。鑒于血管緊張素II (ANG II) 和血管緊張素II轉化酶 (ACE2) 在心血管疾病中的重要作用，Lean 等人研究了健康貓和患有肥厚型心肌病 (HCM) 的貓的 ACE2 表達情況。作者發現，患病貓的心臟組織中 ACE2 過度表達，這可能部分解釋了 HCM 的區域性和全身性后果。ACE2 表達增加可能促進心血管疾病的進展。ACE2 表達增加可能誘發心血管疾病。

五、臨床表現

肥厚型心肌病 (HCM) 的臨床癥狀多種多樣，并受疾病嚴重程度、年齡和品種等因素的影響。患病貓可能出現從充血性心力衰竭 (CHF) 到動脈血栓栓塞 (ATE)等一系列臨床癥狀。部分貓無癥狀（健康貓中約占 15%，9 歲及以上貓中超過 25%），這使得診斷頗具挑戰性。這種診斷困難可能源于主人就診頻率較低以及某些病例缺乏臨床癥狀。大多數臨床癥狀與心臟和呼吸系統異常有關，具體取決于疾病階段。常見的臨床癥狀包括心動過速、呼吸急促、運動不耐受和心律失常，重癥患者會出現呼吸困難。出現奔馬律可能提示潛在的心臟異常，但并非肥厚型心肌病所特有。

患有肥厚型心肌病 (HCM) 并伴有左心室流出道梗阻 (LVOTO) 的貓發生心力衰竭、動脈血栓栓塞 (ATE) 和猝死的風險更高。在 Cat Scan II 研究中，患有 HCM 的貓猝死發生率為 5.9%。Follby 等人報道，HCM 會降低預期壽命，其生存率與其他非心臟疾病相當。呼吸系統臨床癥狀（如咳嗽）較少見，但胸腔積液可引起呼吸困難。在肺水腫和胸腔積液的情況下，聽診可能發現心音低沉和啰音。全身血管充血可能導致組織灌注減少，從而引起黏膜發紺 。

約20%至60%的患病貓會出現不同程度的心臟雜音，且患病率隨年齡增長而增加。這些雜音的病因可能是二尖瓣反流或二尖瓣葉收縮期前移（SAM），后者通常與左心室流出道梗阻（LVOTO）相關。Payne等人的一項研究發現，93.3%（42/45）患有SAM的貓出現雜音；另一項研究則發現，40%（n = 20/50）的受檢動物可聽到第三心音。該研究還發現，體型較大、年齡較大的雄性貓，以及雜音等級為III/IV級或以上的貓，患肥厚型心肌病（HCM）的風險更高。與健康貓（30-45%）相比，約80%的亞臨床肥厚型心肌病（HCM）病例可檢測到心臟雜音，尤其是在胸骨旁區域。Pellegrino指出，“并非所有有心臟雜音的貓都患有心肌病，而沒有心臟雜音也不能排除HCM”。Matos等人觀察到，與健康貓相比，早期HCM、心室壁增厚、舒張末期內徑減小和短軸縮短率（SF%）降低的貓更容易出現心臟雜音。Tantitamtaworn等人認為，評估心音和左心房（LA）大小對于診斷HCM仍然具有重要價值。如果貓在聽診時發出呼嚕聲，Vliegenthart 和 Szatmári 建議將一只手放在喉部的腹側，以改善心音檢測。

由于舒張功能障礙和心輸出量減少，患有肥厚型心肌病（HCM）的貓經常發生動脈血栓栓塞（ATE），這種情況與死亡率密切相關。血栓栓塞性疾病的發生源于內皮損傷、凝血級聯反應的激活和血栓形成。Shaverdian和Li、Poredos和Jezovnik以及Holm等人將ATE與Virchow三聯征聯系起來，該三聯征包括“血液淤滯、高凝狀態和內皮損傷”。血栓形成是由血流湍流、射血障礙和血管損傷驅動的。血栓最常發生于主動脈，但也可見于腎動脈、髂動脈和股動脈。血管阻塞的嚴重程度取決于血栓的大小、阻塞程度和位置。此外，血栓可引發血管收縮，進一步降低組織灌注。據Fox等人報道，動脈血栓栓塞（ATE）的發生率隨年齡增長而增加，在10歲時達到高峰，之后逐漸下降。ATE的臨床癥狀因多種因素而異，例如發病時間、位置、形狀、大小以及阻塞是部分還是完全。大多數患貓表現為后肢輕癱（單側或雙側）、股動脈搏動減弱或消失、體溫過低和爪墊發紺。ATE常因血管阻塞導致缺血性神經病變，并伴有明顯的疼痛。

作為鑒別診斷的一部分，應評估對稱性肥厚以排除血管內皮瘤病，后者可與肥厚型心肌病 (HCM) 表現相似。其他疾病，例如甲狀腺功能亢進癥，也可能導致類似于肥厚表型的心臟改變。建議測量總甲狀腺素 (T4) 水平以鑒別甲狀腺功能亢進癥和 HCM。Lee 等人描述了一只波斯貓，其臨床表現為疲勞、心動過速和呼吸急促，最初被診斷為甲狀腺功能亢進癥。超聲心動圖檢查顯示肥厚表型，但甲狀腺功能亢進癥治療后肥厚消退，表明這兩種疾病之間可能存在重疊。Janus 等人比較了患有甲狀腺功能亢進癥和 HCM 的貓的組織病理學結果。他們報告稱，甲亢貓的心臟直徑增大，而患有肥厚型心肌病（HCM）的貓則表現出心臟擴大、肥厚和心耳增大。兩組貓均表現出心肌細胞變性，但心肌纖維排列紊亂和更明顯的肥厚是HCM病例所特有的。雖然甲亢引起的肥厚與HCM有一些相似之處，但通常程度較輕，這有助于鑒別診斷。

六、HCM ACVIM 共識

2020年，美國獸醫內科醫師學會（ACVIM）提出了一套貓心臟病分類系統，旨在借鑒歐洲心臟病學會（ESC）開發的分類系統。然而，ESC分類系統存在局限性，尤其是在疾病進展過程中表型發生變化的情況下。ACVIM分類系統基于結構、功能或表型特征，而非特定疾病。該系統確保根據可觀察的結構和功能特征對貓進行分類，而不是基于單一疾病過程進行診斷。該分類的關鍵在于確保根據動物當前的特征而非特定疾病進行分類。此外，需要強調的是，表型之間存在重疊，這意味著一只貓最初可能表現為未分類的心肌病表型，一段時間后，可能被重新分類為肥厚型心肌病表型。 ACVIM共識明確指出，“患有左心室肥厚和甲狀腺功能亢進的貓被認為具有肥厚型心肌病（HCM）表型，并伴有甲狀腺功能亢進”。該分類系統定義了五種心肌病表型：肥厚型心肌病（HCM）、限制型心肌病（RCM）、擴張型心肌病（DCM）、致心律失常性心肌病（ACM）以及一種非特異性表型（NCM），該表型包括不屬于其他類別的心肌疾病。

鑒于其臨床意義，ACVIM系統還納入了基于疾病嚴重程度和臨床癥狀的分類。該系統有助于按既定時間間隔對患病貓進行監測和隨訪，使獸醫能夠確定開始治療的合適時機、評估治療效果、追蹤疾病進展并做出預后判斷。該分類將貓分為五類：A類（易感貓）、B類（無癥狀貓，進一步細分為B1和B2）、C類（有癥狀且對治療有反應的貓）和D類（難治性疾病且對治療無反應的貓）。

七、

7.1 臨床實驗室診斷

除了從病史（包括既往病史、生活方式因素和觀察到的臨床體征）中獲得的信息外，詳細的臨床檢查也能提供關于肥厚型心肌病（HCM）的重要線索。心血管異常可能主觀提示潛在的病理。心雜音、呼吸音異常、易疲勞、呼吸急促、心動過速、黏膜發紺和四肢冰冷等都可能是心臟疾病的臨床體征。此外，還應考慮相關的合并癥，例如貓免疫缺陷病毒（FIV）和貓白血病病毒（FeLV），因為它們可能會影響疾病的進展。實驗室檢查，包括血液學和生化分析，在評估整體系統健康狀況方面發揮著重要作用。然而，盡管這些檢查提供了有用的信息，但它們并非診斷HCM的特異性指標。盡管中性粒細胞與淋巴細胞比值（NLR）在猝死中的潛在作用尚存爭議，但Fries等人研究了NLR與肥厚型心肌病（HCM）的關聯，發現充血性心力衰竭（CHF）患者的NLR水平升高。然而，作者認為NLR不能作為貓HCM的可靠預后指標。某些疾病，例如甲狀腺功能亢進和主動脈瓣下狹窄，可因左心室肥厚而引起心臟改變，因此在診斷過程中應排除這些疾病。血壓測量對于鑒別HCM與其他疾病（例如系統性高血壓和慢性腎臟病）也至關重要。遺憾的是，盡管血壓測量非常重要，但并非所有獸醫機構都將血壓評估作為常規操作。

7.2 影像診斷

7.2.1. 胸部X光片

胸部X線片被認為是評估心血管結構的有效診斷工具。建議X線檢查應包括側位和腹背位兩種投照方式，以輔助診斷。Guglielmini和Diana指出，胸部X線片可以對病情進行總體描述，從而評估心臟和其他胸腔結構。X線檢查有助于識別肥厚型心肌病（HCM）對其他器官的影響，包括肺水腫、胸腔積液和支氣管受壓迫。研究表明，HCM引起的充血性心力衰竭（CHF）更常導致肺水腫而非胸腔積液。然而，通過X線檢查診斷CHF存在一些局限性。報道稱，X線攝影診斷肥厚型心肌病（HCM）的準確率約為70%，而對殘余結構的自動評估可能提高診斷精度。考慮到操作和體位擺放會給動物帶來應激，X線檢查應僅在患者病情穩定后進行，以確保失代償期貓在接受影像檢查前得到適當的治療。

貓肥厚型心肌病（HCM）的X線特征是心臟尺寸增大，尤其是在左心房心室。Pellegrino指出，“胸部X線檢查結果因觀察到的肥厚程度、心肌功能障礙程度、心腔增大情況以及循環充血的嚴重程度而異”。可通過直接觀察或應用測量策略（例如鐘表法和椎體心臟大小測量法（VHS））來懷疑心臟肥厚。X線檢查結果可能提示心臟改變，伴或不伴并發癥。此外，還可能發現迂曲擴張的肺血管，這些血管可能與心房壓力升高和肺血管增多有關。

患貓通常會出現心房擴大伴心臟肥大，但其他疾病也可能導致心臟肥大。“情人心”征是心臟肥大的X線征象，其特征是心尖變窄和心底變寬。鐘表法基于心臟的外部輪廓，將心腔區域與時鐘表盤上的相應位置對應起來進行系統評估。對于混種貓，正常的VHS值為7.5±0.3個椎體，最大閾值為8個椎體，而對于緬因貓，該值為7.61±0.34個椎體。品種差異和胸廓結構可能導致平均VHS值的變化。Diana等人的一項研究表明，研究發現，患有肺水腫的貓即使在沒有伴隨心臟病的情況下，也存在心臟肥大、肺血管擴張（尤其是尾部血管擴張）和心房增大的放射學證據。

Kim 等人進行了一項研究，旨在評估胸部 X 線檢查對 78 只貓（其中 43 只患有肥厚型心肌病 [HCM]）的臨床影響，并確定 HCM 和充血性心力衰竭 (CHF) 的預測性放射學標志物。他們發現，與健康貓相比，患有 HCM 的貓的 VHS 值更高（8.57 ± 0.74），但 CHF 的發生率沒有顯著差異。VHS 值對 CHF 的敏感性和特異性分別為 76.19% 和 40.91%，陽性預測值和陰性預測值分別為 55.17% 和 64.29%。左心房擴大和左心耳膨出等放射學征象顯著影響左心房/主動脈比值 (LA/Ao)，該比值在患病貓中更高，尤其是在患有 CHF 的貓中。然而，CHF/HCM 患者和健康動物的椎體左心房大小 (VLAS) 沒有觀察到顯著差異。

患有肥厚型心肌病（HCM）的貓常表現為心臟擴大、左心房增大和尾側肺動脈擴張，其中隆突抬高可作為左心房增大的潛在預測指標（特異性94.12%；敏感性17.5%）。Kim等人還指出，患有充血性心力衰竭（CHF）的貓與患有HCM但未患CHF的貓在尾側肺靜脈擴張和左心房增大方面存在差異。他們的研究強調了一個特定的影像學標志，指出“患有CHF的HCM貓中，右側尾側肺靜脈與第九肋骨所形成的陰影遠端明顯大于未患CHF的HCM貓，其臨界值為5.35 mm，敏感性為75%，特異性為100%”。這些發現表明，影像學變化可為疑似患有HCM的貓的識別提供有價值的臨床和影像學信息。圖 3 A–D 展示了 Kim 等人報告的放射學結果。

7.2.2 心電圖

患有肥厚型心肌病（HCM）的貓可能出現提示該疾病的心電圖（ECG）異常；然而，這些發現并非確診依據。雖然心電圖是一種有用的診斷工具，但其敏感性有限，因為不同的心臟異常可以產生相似的心電圖模式。患有HCM的貓可能出現室性心動過速、室性預激、QRS波群增寬、電傳導不規則、R波振幅增高、房顫和電軸偏移等表現。此外，一些患病貓可能出現室上性心動過速、房撲、房室傳導阻滯、心動過緩或左前束支阻滯（LAFB）。根據 Anderson和 Kaneshige等的研究，左前束支阻滯 (LAFB) 是患有肥厚型心肌病 (HCM) 的貓的常見表現，并可能與心肌纖維化有關。最近，Murphy 和 Nakamura描述了患有 HCM 的貓出現交替性心室預激和可疑預激波的病例。復極化和去極化異常在貓中仍然罕見，尤其是在肥厚型表型中。ST 段抬高可能發生，但通常是短暫的。圖4展示了一例 B2 期肥厚型心肌病貓患者的心電圖表現。

Bastos 等人探索了一種研究貓肥厚型心肌病 (HCM) 室性心律失常的潛在策略。他們研究了 T 波峰值至終點 (Tpte) 間期（測量 T 波峰值至終點之間的時間）以及 Tpte 與 QT 間期的比值。作者報告稱，在 II、aVR、aVL 和 aVF 導聯中，HCM 貓的 Tpte 間期延長；aVF 導聯 Tpte 間期大于 27.5 ms 有助于以 83.3% 的準確率識別 HCM。aVR 和 aVF 導聯 Tpte > 27.5 ms 以及 aVL 導聯 Tpte > 26.5 ms 的貓更易患 HCM，其比值比分別為 1.28、12 和 1.16 [ 107 ]。這些研究結果表明，評估Tpte間期可能有助于診斷左心室肥厚。Bastos等人進一步研究了這些指標的臨床應用價值，尤其是在患有肥厚型心肌病（HCM）的貓中。他們的研究納入了40只健康貓和23只患病貓，所有貓均接受了3-5分鐘的心電圖監測。與健康貓相比，患病貓表現出短期心室不穩定以及QT間期和QRS間期延長，提示QT間期和校正QT間期以及QRS波群時限可能作為HCM篩查的有效指標。然而，抗心律失常治療后發生心動過緩的可能性仍需進一步研究]。最近，Cofaru等人強調了心電圖在診斷肥厚型心肌病（HCM）中的重要性，但也指出24小時動態心電圖監測能夠更全面地評估更長時間段內的電活動。盡管動態心電圖監測具有諸多優勢，但目前尚未在常規臨床實踐中得到廣泛應用。

7.2.3. 超聲心動圖

鑒于超聲心動圖被認為是診斷肥厚型心肌病（HCM）的金標準，它在評估心臟結構方面發揮著至關重要的作用，例如評估心肌肥厚（局灶性或區域性），以及檢測與壓力升高相關的二尖瓣反流。盡管超聲心動圖檢查極具價值，但需要經驗和專門培訓才能確保準確解讀。超聲心動圖檢查可采用M型、二維或兩者結合的方式進行，但每種技術都有其局限性。Luis Fuentes等人和Wagner等人的研究表明，超聲心動圖檢查在評估肥厚型心肌病方面具有顯著優勢。指出挑戰包括成像異質性（例如局灶性肥厚和探頭定位偽影）以及測量值不可互換。為避免誤診和測量參數不準確，必須仔細關注所獲得的超聲心動圖圖像類型。圖5展示了一例患有肥厚型心肌病的貓患者的超聲心動圖改變。

ACVIM共識指出，M型超聲心動圖仍然是左心室測量最常用的方法，尤其是在使用短軸成像時。然而，這種技術可能導致評估誤差，尤其是在異質性肥厚的情況下。二維超聲心動圖可以評估不同區域的左心室肌，通過采集短軸和長軸圖像來確定最大心肌厚度。使用二維模式時，建議在室間隔和心室壁上至少選擇兩個點進行測量，同時避開乳頭肌。由于M型和二維模式的測量結果不能直接比較，因此同時采用這兩種方法是確保準確性的理想選擇。為了提高診斷可靠性，建議計算多次超聲心動圖測量的平均值，并評估心肌運動的變化 。Fries等人 指出，心室肥厚不應單獨作為診斷肥厚型心肌病(HCM) 的唯一標準，因為某些病例——尤其是繼發性病例——可能出現可逆性肥厚。此外，Stern 等人報道，純合子貓比雜合子貓更常出現 HCM 的臨床前期癥狀，包括心室和/或室間隔增厚以及左心房/主動脈比值 (LA/Ao) 升高。左心室流出道梗阻 (LVOTO) 在患有 HCM 的貓中很常見，特別是由于心室流出道區域性梗阻，并且與血壓升高相關，尤其是在野生型基因型貓中。然而，Stern 等人指出，LVOTO 的發生率在 A31P HCM 貓中最高。

根據 Luis Fuentes 等人的研究，左心室肥厚可分為以下幾類：<5 mm（正常左心室）、5–6 mm（可疑）和 >6 mm（肥厚型左心室）。對于左心房 (LA) 的評估，可在心室收縮末期/舒張末期，通過 M 型和二維模式下的 LA/Ao（左心房/主動脈）比值進行短軸測量 ，不同基因型之間存在差異。長軸測量在收縮末期進行，測量范圍從室間隔延伸至左心房游離壁。評估左心房（LA）的SF%、左心耳（LAA）血流速度以及是否存在自發性造影或血栓至關重要。一項研究報告了心室收縮末期左心房的以下測量值：正常LA/Ao比值（<1.5），LA/Ao比值作為危險因素（>1.8），最大左心房直徑（16 mm），提示血液淤滯的LAA速度（<0.25 m/s），以及作為危險因素的LA SF%（<12%）。2023年，Matos等人報道，患有晚期肥厚型心肌病（HCM）的貓可能出現心肌節段變薄和運動減弱。雖然美國獸醫內科醫師學會（ACVIM）共識并未規定標準的超聲心動圖測量值，但Luis Fuentes等人概述了評估疑似患有HCM的貓的超聲心動圖方案。Fries等人報告稱，在貓的HCM評估中，左心房直徑小于1.5 mm時，左心耳血流速度小于0.25 m/s，提示存在血液淤滯。 建議進行多普勒超聲心動圖檢查，以評估左心室肥厚、收縮期前移（SAM）、左心室流出道梗阻（LVOTO）、舒張功能障礙、心房功能和結構，以及是否存在自發性造影（“煙霧”）和血栓。此外，應使用頻譜多普勒和組織多普勒成像來評估舒張功能，其中組織多普勒是首選方法。最近，Colakoglu 等人研究了自發性造影（“煙霧”）與左心房尺寸之間的關系。他們的研究結果表明，在患有肥厚型心肌病（HCM）且存在煙霧的貓中，左心房自發性造影百分比（SF%）和面積分數均有所降低，這兩者均可作為動脈血栓栓塞（ATE）的預測指標。

2015年，Payne等人開展了一項名為“Cat Scan”的研究，他們利用超聲心動圖篩查了780只看似健康的貓，以確定肥厚型心肌病（HCM）的預測因素。其中，115只貓被診斷患有HCM，但僅有5.8%的貓表現出收縮期前向運動（SAM）。然而，在45只患有SAM的貓中，41只（91.1%）患有HCM，這表明SAM與該疾病之間存在密切關聯。與未患SAM的貓相比，患有SAM和HCM的貓的左心室壁厚度、縮短分數和心房直徑的中位數更高。具體而言，在患有SAM的HCM陽性貓中，舒張末期心室直徑和SF%的中位數更大，而左心房直徑和LA/Ao比值保持不變。該研究還發現HCM與年齡、血壓升高、雄性、體重和體質量等因素存在顯著關聯。Seo等人[22]的研究也支持了這一發現。后來報告稱，基線 SAM 的存在與疾病進展的相關性比其不存在的相關性更強。

2022年，Matos等人開展了Cat Scan II研究，這是一項多中心研究，使用了來自歐洲各大獸醫中心107只貓的數據。在平均5.6年的隨訪期內，作者觀察到心室壁厚度沒有變化，但報告了心房增大和舒張末期內徑增大。SAM的患病率保持穩定，首次評估時33%的貓患有SAM，第二次評估時為29%。此外，該研究還觀察到局灶性心室壁變薄、心房擴張、運動減弱和不對稱性肥厚。Cat Scan II研究中確定的關鍵預測變量包括：患有HCM的貓的心房射血分數降低（<25%）、心室射血分數升高以及舒張末期內徑減小。值得注意的是，心房射血分數高于 25% 的貓患肥厚型心肌病 (HCM) 的概率降低了 91% 。基于這些發現，作者得出結論：初始心房射血分數低 (<25%)、心室射血分數高和體重高與 HCM 的發生獨立相關

除了貓肥厚型心肌病（HCM）的標準診斷措施外，Seo等人開展了一項研究，評估二尖瓣瓣葉的尺寸及其與疾病發展的潛在關聯。他們的研究結果表明，二尖瓣前葉延長可能作為HCM的預測指標。然而，Velzen等人的研究發現，二尖瓣瓣葉大小并非心肌肥厚的顯著預測因子。其他研究發現，二尖瓣和三尖瓣環收縮期位移值降低、運動減弱以及超聲心動圖造影劑顯影（“煙霧”）可能是HCM患者預后不良的潛在指標。然而，目前仍缺乏研究探討舒張功能障礙是否可以作為HCM的預測因子。

患有肥厚型心肌病（HCM）的貓的主動脈瓣環收縮期位移通常降低，使其成為一個重要的診斷標志物。Bach等人強調了使用多普勒組織追蹤（TT-LD）和M型超聲技術評估二尖瓣環位移對于診斷充血性心力衰竭（CHF）的重要性。他們的研究報告稱，通過M型超聲衍生的二尖瓣環收縮期位移（MAPSE）和TT-LD測量的縱向位移降低與CHF的存在相關。雖然TT-LD比MAPSE更敏感，但作者指出這兩種方法高度相關，但不能互換使用。Matos等人的一項研究評估了非轉診貓的室間隔增厚情況，結果顯示老年貓的心肌游離壁厚度大于年輕貓。約38%的貓（n = 11/29）表現出收縮期前移（SAM），平均心肌厚度為6.5 mm。大多數貓的左心房/主動脈比值和心房尺寸均正常，SF%為24%。患有肥厚型心肌病（HCM）的貓的主動脈間隔角為140 ± 14.4°，提示主動脈間隔角評估可能是貓HCM超聲心動圖評估中一個有用的參數。

另一種超聲心動圖評估的診斷方法是應變成像，該技術通過繪制心肌運動圖并顯示心動周期中變化的圖形表示來分析心臟形變。Spalla等人用應變成像技術對患有肥厚型心肌病（HCM）的貓進行了研究，結果表明亞臨床HCM病例在長軸和短軸方向上均表現出異常。這些發現凸顯了應變成像作為一種輔助診斷工具在檢測患病貓早期心肌變化方面的潛在作用。

Saito 等人用斑點追蹤超聲心動圖評估了患有肥厚型心肌病 (HCM) 且伴有或不伴有左心室流出道梗阻 (LVOTO) 的貓的心肌功能。他們的研究結果表明，患有 HCM 的貓表現出縱向（心外膜和心內膜）和環向（心外膜）左心室形變減小，但伴有和不伴有 LVOTO 的患者之間未觀察到顯著差異。然而，在伴有 LVOTO 的 HCM 貓中，心內膜和整個環向心肌區域的形變均減小，表明這些病例的左心室心肌功能受損更為嚴重。最近，Hirose 等人 報道 LVOTO 會導致心室內壓力梯度發生變化。然而，該參數是使用歐拉公式而非傳統超聲心動圖計算的，而傳統超聲心動圖可能是一種評估心臟功能的替代方法。

Suzuki 等人使用斑點追蹤技術，研究健康貓和患病貓的充血性心力衰竭 (CHF) 與心肌功能之間的關系。他們的研究發現，患有 CHF 的貓左心房/主動脈比值 (LA/Ao) 升高，左心室心尖周長減小。此外，CHF 患者在舒張末期左心室腔內徑增大，右心室縱向應變降低。左心房擴張和左心室心尖心肌功能減退被認為是 CHF 的潛在預測指標。此外，他們的研究結果表明，左心室擴張和功能障礙可能促進無癥狀貓發生 CHF。

7.3 生物標志物和其他診斷方法

生物標志物是指可通過血液檢查測量的物質，用于評估心臟功能和損傷。它們有助于描述疾病進展和評估疾病嚴重程度，并可作為預后指標。然而，它們的可用性、成本以及獲得結果所需的時間可能會限制其廣泛應用。用于心臟評估的主要生物標志物包括N末端前體心房利鈉肽（NT-proANP）、心房利鈉肽（ANP）、N末端前體B型利鈉肽（NT-proBNP）、B型利鈉肽（BNP）和心肌肌鈣蛋白I（cTnI）。這些生物標志物可分為損傷標志物（cTnI）和功能標志物（NT-proANP 和 NT-proBNP）。NT-proANP 和 NT-proBNP 會在心臟負荷過重和/或擴張時釋放到血液中。Heishima 等人研究了正常貓（n = 78）和患有心肌病的貓（n = 83）的 ANP 水平，發現 ANP 濃度隨著疾病的進展而升高。然而，作者提醒，這些數據不應單獨用于診斷。

NT-proBNP是應用最廣泛的心臟生物標志物，由于其半衰期長且穩定性高，因此特別適用于鑒別呼吸困難的病因。目前，貓科動物可通過Feline SNAP檢測獲得NT-proBNP檢測。Kittleson和C?té以及Lu等人認為，該檢測不建議作為健康貓的篩查工具。然而，Luis Fuentes和Wilkie則認為，該檢測對患有肥厚型心肌病（HCM）高風險的貓有效。Fries等人強調，NT-proBNP并非心臟疾病的特異性標志物，確診仍需進行其他診斷檢查，例如超聲心動圖或磁共振成像。多項研究表明，患有肥厚型心肌病（HCM）的貓體內NT-proBNP和NT-proANP水平升高，且NT-proBNP水平升高會增加心臟事件的風險。Matos等人的研究發現，NT-proBNP的平均濃度為400 pmol/L；而Stern等人的研究則發現，NT-proBNP水平與A31P突變、左心室流出道梗阻（LVOTO）和HCM的診斷相關，純合子貓的NT-proBNP濃度更高。

為評估心臟損傷，cTnI 水平可用于檢測心肌損傷，其測量在肥厚型心肌病 (HCM) 病例中尤為重要。此外，cTnI 被認為是一種預后標志物，因為其濃度越高，生存期越短。Gavazza 等人報道，cTnI 水平隨心臟疾病嚴重程度的增加而升高，但并不能明確指示心肌損傷的根本原因。Hori 等人發現，在排除其他潛在病因后，cTnI 濃度可以反映心臟疾病的嚴重程度。Han?s 等人觀察到，HCM 患者的 cTnI 水平與左心室游離壁厚度和左心房/主動脈比值呈正相關，且在心房擴大的貓中觀察到更高的濃度。然而，Stern 等人發現，在患有 HCM 的貓中，cTnI 水平與左心室游離壁厚度和左心房/主動脈比值呈負相關。 研究發現，不同基因型之間的 cTnI 水平沒有差異。Seo 等人 報道，SAM 患者的 NT-proBNP 和 cTnI 水平顯著升高，進一步支持了它們作為疾病進展生物標志物的應用。

其他生物標志物可能提供更深入的診斷信息。內皮素濃度測定可能有用，因為內皮素是血管內皮細胞產生的一種強效血管收縮肽，但其臨床意義仍處于中等水平。對于動脈血栓栓塞（ATE）病例，D-二聚體是評估凝血功能的有效生物標志物，因為患有肥厚型心肌病（HCM）的貓表現出D-二聚體水平升高。此外，蛋白質組學分析揭示了HCM中整合素αM亞基（ITGAM）、伸長蛋白B（ELOB）和纖連蛋白2（FBN2）的表達上調，表明這些分子標志物可能有助于進一步了解疾病的病理生理機制。

基因檢測可用于識別與肥厚型心肌病 (HCM) 相關的突變；然而，這些檢測必須針對每位患者進行個體化評估。可使用血液樣本或口腔黏膜拭子進行脫氧核糖核酸 (DNA) 分析和基因測序。重要的是，由于觀察到的突變種類繁多，陰性結果并不能排除患 HCM 的可能性 。對易感品種進行基因定位具有重要價值，尤其考慮到研究表明，39.4% 的緬因貓和 27% 的布偶貓攜帶 MYBPC3 基因突變。因此，建議對這些品種進行定期監測。

新出現的證據表明，諸如lumican、賴氨酰氧化酶（LOX）同工酶和亞型以及轉化生長因子β（TGF-β）等重塑介質在肥大和纖維化中發揮作用。研究表明，在HCM陽性貓中，膠原蛋白和非膠原蛋白成分以及單核細胞浸潤顯著增加。這些貓表現出lumican、LOX、TGF-β1和TGF-β2濃度升高，表明重塑和纖維化標志物與HCM病理生理學之間存在聯系。作者認為，在未來的研究中，測量這些物質可能是一種有用的策略，有助于更好地表征疾病并幫助開發潛在的治療策略。此外，Kaplan等人的研究也支持了這一觀點。 強調在某些情況下，纖維化會自我延續，與心肌細胞功能障礙無關，并且可能由多效性事件驅動，導致纖維化標志物進一步增加。

一種源自巨噬細胞的β-半乳糖苷結合凝集素——半乳糖凝集素-3，已被發現是一種新的潛在心臟纖維化生物標志物。Stack等人開展了一項涉及80只貓的研究，其中56只處于ACVIM B1和C期。他們的研究結果表明，與健康對照組相比，患有肥厚型心肌病（HCM）的貓的半乳糖凝集素-3水平顯著升高，且半乳糖凝集素-3濃度與左心房大小、左心房/主動脈比值以及細胞外液容量之間存在顯著相關性。Fries等人報道，HCM陽性貓的細胞外液容量增加，存在舒張功能障礙的跡象，且左心房更大。Deemekul等人發現半乳糖凝集素-3與室間隔的變化和短軸縮短率相關，提示其可能作為HCM的早期預測性生物標志物。然而，盡管這些發現支持其診斷價值，但仍需進一步研究以闡明其在疾病進展中的作用。近期研究還發現了心肌基因生物標志物，包括白細胞介素18 (IL-18)、胰島素樣生長因子結合蛋白2 (IGFBP-2) 和WNT家族成員5A (WNT5A)，這些標志物在臨床和亞臨床肥厚型心肌病 (HCM) 病例中均有升高。

由于肥厚型心肌病（HCM）會因血液淤滯而增加動脈血栓栓塞（ATE）的風險，Li 等人通過檢測游離DNA（cfDNA）和瓜氨酸化組蛋白H3（citH3）來研究中性粒細胞胞外陷阱（NETs）作為生物標志物的潛在作用。他們的研究結果表明，患有HCM和ATE的貓的cfDNA水平升高，52%的患病動物檢測到citH3，但僅患有ATE的動物的citH3濃度較低。Li 等人得出結論，NETs可能作為檢測HCM陽性貓血栓的潛在診斷工具，但血栓分布的變異性（受剪切應力和中性粒細胞活化等因素的影響）仍需考慮。最近，Shaverdian 等人的研究也支持了這一觀點。 提出了一種利用凝血酶和凝血酶原激活物等促凝血標志物的新型流式細胞術技術，該技術表明患有肥厚型心肌病 (HCM) 的貓具有更高的促凝血傾向。這些發現提示，進一步研究凝血標志物和中性粒細胞胞外陷阱 (NET) 可能為深入了解貓 HCM 相關的血栓風險提供有價值的信息。

八、治療策略

一般來說，患有肥厚型心肌病（HCM）表型的貓應根據疾病階段進行治療。鑒于其患病率和死亡率，有效的診斷和治療管理至關重要。HCM的預后取決于疾病進展。治療的關鍵目標之一是識別HCM高風險貓，特別是那些合并其他疾病或有猝死風險的貓。此外，盡量減少應激是治療的首要任務，因為應激會加重病情。貓在實驗室檢查、體格檢查和影像學檢查過程中經常會感到應激，口服藥物也會進一步加重病情。控制應激對于預防臨床惡化或失代償至關重要。因此，從貓進行常規就診的那一刻起，就應該實施對貓友好的獸醫診療措施。

ACVIM共識建議根據疾病階段采用不同的治療策略，但其中許多策略的科學證據有限。Fries等人強調，預后和治療方案應根據每只貓的具體疾病特征進行個體化制定。

A期貓（易感但無癥狀）無需治療。

B1期貓（無癥狀但有輕微改變）也無需治療，但建議每年進行監測以評估疾病進展。

B2期貓（無癥狀但有中度至重度心臟改變），建議進行血栓預防和定期監測。當存在較高的ATE風險時，建議進行血栓預防，尤其是在中度至重度左心房擴張、SF%降低和左心耳血流速度減慢的情況下。在這些情況下，建議使用氯吡格雷（18.75 mg/只，每24小時口服，隨餐服用），可單獨使用，也可與阿司匹林（25 mg/kg，每48-72小時口服；81 mg，每72小時口服；或5 mg/kg，每48小時口服）或Xa因子抑制劑（如利伐沙班，2.5-5 mg，每24小時口服）聯合使用。最近，Kamp等人報道了一例與氯吡格雷相關的肝臟并發癥病例，雖然罕見，但仍值得進一步研究。對于室性心律失常或房顫，建議使用阿替洛爾（6.25 mg/只，每12小時口服）或索他洛爾（10-20 mg/只，每12小時口服）。 Kortas 和 Szatmári的一項研究評估了阿替洛爾在 23 只貓中的應用，結果顯示 47% 的貓在降低 SAM 方面有積極反應；然而，每 12 小時給藥一次后，僅有 9% 的貓維持了長期療效。約 26% 的阿替洛爾治療貓死于心臟相關原因，但尚不清楚無反應的貓是否患有肥厚型心肌病 (HCM) 或先天性心臟缺陷。不建議使用匹莫苯丹、血管緊張素轉換酶 (ACE) 抑制劑和螺內酯。建議定期監測心率 。

C期急性期貓（出現充血性心力衰竭癥狀），立即治療應側重于吸氧和減少應激。如有必要，可靜脈注射布托啡諾（0.2 mg/kg）進行鎮靜。其他治療方法包括呋塞米（持續輸注[CRI] 0.6–1 mg/kg/h 或靜脈推注 1–2 mg/kg），即使在氮質血癥的情況下也應使用；胸腔穿刺術用于胸腔積液病例；以及匹莫苯丹（0.625–1.25 mg/只，口服）用于出現低心輸出量、四肢冰冷和無左心室流出道梗阻（LVOTO）癥狀的病例。如果匹莫苯丹無效，可使用多巴酚丁胺（5–15 μg/kg/min，靜脈注射）。對于C期急性期貓，不建議使用阿替洛爾、經皮硝酸甘油和血管緊張素轉換酶抑制劑。這些患者應盡快出院，以減少住院相關應激。出院后3-7天應重新評估腎功能和呼吸頻率，居家目標呼吸頻率為<30次/分鐘。

慢性充血性心力衰竭（CHF）的C期貓，建議每12小時口服0.5-2 mg/kg呋塞米，并根據靜息呼吸頻率調整劑量，使呼吸頻率維持在30次/分鐘以下。開始治療后3-7天應進行常規監測，包括尿素、肌酐和電解質水平。對于出現呼吸窘迫的貓，建議靜脈注射呋塞米。同時建議使用氯吡格雷進行血栓預防（每只貓口服18.75 mg，每24小時隨餐服用）。如果存在收縮功能障礙且無左心室流出道梗阻（LVOTO）的證據，可每12小時口服0.625-1.25 mg匹莫苯丹。常規監測，包括居家呼吸頻率測量，至關重要，同時應盡量減少隨訪期間患者的應激反應。一些研究表明，口服匹莫苯丹可能對健康貓產生心律失常的影響，這引發了人們對靜脈給藥是否會增加這種風險的擔憂。然而，迄今為止的研究表明，匹莫苯丹似乎并不影響心律失常的發生，但仍需進一步研究。

關于匹莫苯丹在肥厚型心肌病（HCM）中的應用，Oldach等人開展了一項研究，評估其在患有HCM的貓中的藥理作用和耐受性。該研究評估了21只貓在單次服用1.25 mg匹莫苯丹前后90分鐘的情況，同時納入7只對照貓。結果顯示，匹莫苯丹可急性增強左心房和左心室收縮功能以及左心室流出道（LVOT）速度，且未引起不良反應。然而，其對左心房功能的益處尚不確定，需要進一步研究。Schober等人研究了匹莫苯丹對患有充血性心力衰竭（CHF）的貓的影響，發現約32%的非梗阻性HCM貓和28.6%的梗阻性HCM貓的臨床癥狀有所改善。然而，該研究得出結論，在 180 天內使用匹莫苯丹對患有 HCM 和 CHF 的貓沒有帶來顯著益處，這表明應該進一步評估其對阻塞性和非阻塞性 HCM 的有效性。

D期貓，建議采用以下治療方案：若呋塞米劑量超過6 mg/kg/天，則可使用托拉塞米（0.1–0.2 mg/kg，口服，每24小時一次）；螺內酯（1–2 mg/kg，口服，每12–24小時一次）；匹莫苯丹（0.625–1.25 mg/只，口服，每12小時一次）用于治療整體左心室功能障礙。研究表明，單次服用托拉塞米可增強貓的利尿作用和腎素-血管緊張素系統（RAAS）的功能，且生物利用度高，不良反應極少。此外，建議補充牛磺酸（250 mg，口服，每12小時一次）。應避免高鈉飲食，監測體重，并密切管理惡病質患者。持續監測電解質水平至關重要，因為如果鉀水平下降，可能需要補充鉀。近期研究表明，患有肥厚型心肌病（HCM）的貓的酰基肉堿與游離肉堿比值較低，提示該病早期可能存在心肌代謝改變。然而仍需進一步研究來驗證這些發現。

ATE 病例，由于病情嚴重且預后可能較差，應仔細評估安樂死的可能性 。疼痛管理是首要任務，可以使用阿片類藥物，例如芬太尼（2.5 μg/kg 推注 | 4–10 μg/kg/h 持續輸注）、氫嗎啡酮（0.08–0.3 mg/kg 皮下注射 [SQ]、肌內注射 [IM] 或靜脈注射 [IV]，每 2–6 小時一次）和美沙酮（0.1–0.3 mg/kg 靜脈/肌內注射，每 12 小時一次）[ 4 , 9 ]。抗凝治療包括低分子肝素（100–200 IU/kg 皮下注射，每 12–24 小時一次；或 1.0–1.5 mg/kg 皮下注射，每 12–24 小時一次）、普通肝素（150–250 IU/kg 皮下注射，每 6–8 小時一次；或 250 U/kg 皮下注射，每 6 小時一次）或利伐沙班（2.5–5 mg 口服，每 24 小時一次），一種 Xa 因子抑制劑。肝素可替代為 Xa 因子抑制劑聯合氯吡格雷。然而，由于并發癥風險高且療效有限，不建議對患有動脈血栓栓塞癥 (ATE) 的貓進行溶栓治療。

Lo 等人進行了一項研究，評估氯吡格雷（18.75 mg，口服，每 24 小時一次）和利伐沙班（2.5 mg，口服，每 24 小時一次）聯合治療對 32 只患有動脈血栓栓塞 (ATE)、心內血栓形成或自發性超聲心動圖造影劑（“煙霧”）的貓的不良反應。在接受治療的貓中，5 只出現輕微不良反應，包括鼻出血、嘔血、便血或血尿，但未報告嚴重并發癥。所有貓的中位生存時間為 257 天，累及一個或多個肢體的 ATE 貓的中位生存時間為 502 天，單肢 ATE 貓的中位生存時間為 301 天。治療期間 ATE 復發率為 16.7%，接受雙藥聯合治療的貓未出現新的血栓，表明聯合治療具有潛在益處。在后續研究中，Lo 等人評估了氯吡格雷、利伐沙班或二者聯合用藥對 9 只貓的影響，發現與單獨使用任一藥物相比，聯合用藥能更有效地降低血小板活性、激動劑反應和凝血酶生成。最近Jaturanratsamee 等人報道，在患有肥厚型心肌病 (HCM) 的貓中，使用利伐沙班（2.5 mg/kg，口服，每 24 小時一次）或依諾肝素（1 mg/kg，注射）聯合氯吡格雷（3 mg/kg，口服，每 24 小時一次）治療兩個月可預防血栓形成。新興療法，例如血小板整合素 αIIbβ3 拮抗劑（阿昔單抗和依替巴肽）和 NET 抑制劑，在血栓預防方面顯示出前景，但仍需進一步研究。

氯吡格雷被推薦為動脈血栓栓塞（ATE）的一線治療藥物，初始口服劑量為75 mg，隨后維持劑量為每24小時口服18.75 mg。Matos和Payne指出，氯吡格雷是預防ATE復發的首選藥物。然而，Rishniw 指出，氯吡格雷僅能使中度至重度肥厚型心肌病（HCM）貓的ATE風險降低3%～4%，這引發了人們對其在貓科動物中給藥的益處是否大于其挑戰的質疑。對于合并充血性心力衰竭（CHF）的ATE貓，治療方案包括呋塞米（1～2 mg/kg靜脈推注|0.6～1 mg/kg/h持續輸注）以及根據需要補充氧氣。出院后3～7天以及ATE事件發生后1～2周進行隨訪評估。由于貓容易受到壓力影響，監測間隔通常為 1 至 3 個月，需要在臨床監督和減輕壓力之間取得平衡。

為了促進心肌舒張、減少梗阻并減輕肥厚型心肌病（HCM）中的纖維化事件，人們開發了新的治療策略。其中，兩種小分子抑制劑——馬瓦卡坦（mavacamten）和阿菲卡坦（aficamten）——因其對肌球蛋白ATPase（一種釋放能量用于肌肉收縮的酶）的作用而備受關注。小鼠模型研究表明，馬瓦卡坦可預防心室肥厚、心肌細胞紊亂和纖維化。在HCM小鼠模型中，馬瓦卡坦可降低心室壁厚度。與β受體阻滯劑和鈣通道阻滯劑不同，馬瓦卡坦可在不影響心率的情況下降低射血分數（FS%）。另一方面，阿菲卡坦已被證實可降低壓力梯度和等容舒張期（IVRT），從而產生有益的舒張作用。

Sharpe 等人的一項研究中，五只緬因貓混種貓分別接受了 2 mg/kg 的阿菲卡坦或安慰劑治療，并在給藥后 48 小時進行超聲心動圖評估。結果顯示，2 mg/kg 的阿菲卡坦降低了射血分數（FS%），增加了左心室收縮末期內徑，并縮短了等容舒張期（IVRT），提示可能需要更低的劑量，并且需要進一步研究以確定最佳劑量和給藥間隔 。Sharpe 等人的后續研究在七只貓中考察了劑量降低（0.3–1 mg/kg）的情況，發現左心室收縮功能、IVRT 和左心室流出道（LVOT）壓力梯度均呈劑量依賴性降低。作者得出結論，最合適的劑量范圍為 0.3–1 mg/kg，但仍需進一步研究以評估阿菲卡坦的長期安全性。目前，mavacamten 和 aficamten 均未獲準用于獸醫用途，其中 aficamten 正在等待美國食品藥品監督管理局 (FDA) 的批準。然而，有研究假設這些藥物可能對患有肥厚型心肌病 (HCM) 的貓具有治療作用。

雷帕霉素是另一種有前景的貓肥厚型心肌病（HCM）治療候選藥物，它是一種由細菌產生的大環內酯類抗生素，已完成美國食品藥品監督管理局（FDA）規定的所有亞臨床HCM技術階段。截至2025年1月15日，HALT HCM關鍵性試驗正在進行中。雷帕霉素與TOR蛋白結合，TOR蛋白在哺乳動物中具有同源物mTOR。mTOR復合物與多種蛋白質相互作用形成多蛋白復合物mTORC1和mTORC2，它們對雷帕霉素的敏感性不同。mTORC1負責正向調節蛋白質和脂質合成，同時負向調節自噬，從而導致適應性重塑。相比之下，mTORC2調節葡萄糖和脂質代謝，穩定心臟生理，并在血壓升高時支持心肌細胞存活。Kaplan等人進行了一項隨機、安慰劑對照試驗，納入 43 只診斷為亞臨床肥厚型心肌病 (HCM) 的貓，分別給予高劑量和低劑量雷帕霉素。180 天后，與安慰劑組相比，低劑量雷帕霉素組貓的最大心室壁厚度顯著降低，且口服雷帕霉素耐受性良好。然而，仍需進一步研究來證實雷帕霉素在降低心室肥厚方面的有效性。此外，近期證據支持心肌肌球蛋白抑制劑 CK-586 的潛在治療作用。研究表明，CK-586 可降低左心室流出道梗阻 (LVOTO)，增加左心室收縮末期內徑，并降低射血分數 (FS%) 和射血分數，且不影響心率，提示其具有值得未來研究的治療潛力。

總體而言，針對貓肥厚型心肌病 (HCM) 的新治療策略至關重要，以確保患病貓獲得充分的治療支持，從而控制癥狀并延緩疾病進展。雖然現有的治療方案已取得顯著療效，但對現有治療無效的貓可能需要其他治療選擇。人類醫學的進展，例如肌球蛋白ATPase抑制劑（如mavacamten和aficamten），已展現出令人鼓舞的結果，并可能為患有HCM的貓帶來益處。此外，雷帕霉素在調節細胞生長機制方面的潛在作用仍處于臨床評估的最后階段。然而，盡管近期取得了一些進展，但仍需開展進一步研究，以確定這些療法在貓群體中的療效和安全性，包括其臨床結果、與現有療法的兼容性以及在不同疾病階段的有效性。

九、結論

貓心肌病，尤其是以肥厚型心肌病為特征的疾病，可導致嚴重的生理變化。相關的臨床癥狀輕重不一，顯著影響患貓的預期壽命。然而，目前關于該疾病發生發展預測因素的研究仍然有限。肥厚型心肌病（HCM）的病理生理機制主要涉及左心室功能障礙，其特征為向心性肥厚、心室腔縮小以及相關的血流動力學改變。遺傳學研究已發現該疾病存在致突變成分，尤其是在某些貓品種中，這進一步強調了基因篩查和早期檢測的必要性。早期診斷和疾病分期對于優化治療和營養管理至關重要。定期監測和常規獸醫檢查對于評估疾病進展和確保在必要時進行適當干預至關重要。盡管治療方法各不相同，但主要目標是控制臨床癥狀、阻止疾病進展、提高生活質量并延長總體生存期。鑒于該疾病的復雜性，需要進一步研究以更好地了解其遺傳機制，制定早期診斷策略，并探索新的治療方案以進行更有效的治療。

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編 輯 | Quinn