16小時(shí)“生命接力”：美國兒童醫(yī)院完成罕見心肝聯(lián)合移植 挽救11歲女孩

美國科羅拉多州兒童醫(yī)院近日成功完成該院首例兒童心臟與肝臟聯(lián)合移植手術(shù)，一臺(tái)長達(dá)16小時(shí)的高難度手術(shù)，為11歲的女孩格雷西·格林洛贏回了新的生命。 這例罕見個(gè)案也標(biāo)志著該院在復(fù)雜多器官移植領(lǐng)域邁出關(guān)鍵一步。全美此前僅有38名兒童接受過心肝兩器官的先后移植或聯(lián)合移植。

科羅拉多兒童醫(yī)院表示，這次手術(shù)是醫(yī)院兒科移植項(xiàng)目的重要里程碑，手術(shù)的實(shí)施依托于25個(gè)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)、數(shù)十名專家的緊密協(xié)作，覆蓋心外科、肝移植外科、心臟病學(xué)、肝病學(xué)、麻醉、重癥醫(yī)學(xué)等多個(gè)專業(yè)。 兒科肝移植及腎移植外科項(xiàng)目外科主任梅根·亞當(dāng)斯博士稱，正是多年來持續(xù)的積累和跨專科合作，使醫(yī)院具備了執(zhí)行如此復(fù)雜多器官移植的能力，從而為更多身患危重復(fù)雜疾病的兒童提供希望。

格雷西出生時(shí)被診斷為左心發(fā)育不全綜合征，這是一種僅有一側(cè)心室有效泵血的嚴(yán)重先天性心臟畸形。 在三歲之前，她已經(jīng)先后接受了諾伍德、格倫和豐丹三次大型心臟手術(shù)，以重建血流通路、維持體循環(huán)。 隨著外科和圍手術(shù)期管理水平的提高，越來越多這類患兒可以存活到青少年甚至成年，但長期的心功能代償和循環(huán)改變，也會(huì)給肝臟等器官帶來持續(xù)負(fù)擔(dān)，部分患兒最終出現(xiàn)肝功能異常甚至肝衰竭。

為應(yīng)對(duì)這一長期并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，科羅拉多兒童醫(yī)院于2016年在單心室項(xiàng)目框架下設(shè)立了豐丹多學(xué)科門診，對(duì)左心發(fā)育不全、三尖瓣閉鎖、不平衡型房室通道等單心室患者進(jìn)行全程隨訪管理。 格雷西在心臟病專家凱瑟琳·辛普森醫(yī)生及肝病專家達(dá)尼婭·布里格姆醫(yī)生的共同管理下，心肝功能被長期、系統(tǒng)地監(jiān)測評(píng)估。 隨著時(shí)間推移，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)判斷，僅依靠藥物和常規(guī)干預(yù)已難以從根本上改善她的預(yù)后，心肝聯(lián)合移植將是她實(shí)現(xiàn)長期較好生活質(zhì)量的最佳選擇。

在確立移植方向前，格雷西還多年與塑形性支氣管炎反復(fù)斗爭，這種疾病會(huì)在氣道內(nèi)形成厚重的蛋白樣“栓塞”，嚴(yán)重影響呼吸。 過去一年，她的呼吸癥狀加重，同時(shí)肝功能指標(biāo)明顯惡化，提示肝臟代償能力逐漸喪失。 評(píng)估后，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)決定為她申請(qǐng)心肝聯(lián)合供器官，并于4月將她正式列入雙器官移植等待名單。

圍繞這臺(tái)手術(shù)，醫(yī)院由外科、心臟科、肝病科、麻醉科、重癥監(jiān)護(hù)等組成的大團(tuán)隊(duì)多次開會(huì)推演，逐一推敲手術(shù)步驟中可能出現(xiàn)的血容量波動(dòng)、電解質(zhì)平衡變化以及凝血、灌注等風(fēng)險(xiǎn)。 相比單一器官移植，同一臺(tái)手術(shù)中依次完成心臟和肝臟置換，要求團(tuán)隊(duì)在時(shí)間窗口、器官保存和患者整體狀態(tài)之間取得極其精細(xì)的平衡。

在她被列入等待名單不到一個(gè)月后，合適的供體器官到位——一戶家庭在巨大悲痛中仍選擇器官捐獻(xiàn)，使這次生命接力成為可能。 由于心臟在體外可存活時(shí)間有限，手術(shù)團(tuán)隊(duì)首先實(shí)施心臟移植，由兒科心臟移植項(xiàng)目外科主任馬修·斯通博士及先天性心外科醫(yī)生艾米麗·唐斯主刀，耗時(shí)約九小時(shí)完成心臟置換與相關(guān)重建。

與此同時(shí)，來自同一供體的肝臟被連接至一套TransMedics器官維護(hù)系統(tǒng)，這一“離體生命支持泵”模擬人體肝臟的血流與代謝環(huán)境，幫助器官在等待期間保持功能穩(wěn)定。 在心臟移植順利完成后，亞當(dāng)斯博士與移植外科醫(yī)生肯德拉·康曾接手，開展肝移植手術(shù)，這一階段又持續(xù)了約七小時(shí)。 整個(gè)過程中，麻醉團(tuán)隊(duì)持續(xù)精細(xì)調(diào)整血流動(dòng)力學(xué)和代謝狀態(tài)，以保障格雷西在長時(shí)間手術(shù)中的穩(wěn)定。

手術(shù)獲得成功。術(shù)后一個(gè)多月，格雷西順利從心臟進(jìn)展護(hù)理單元出院。 目前距手術(shù)約七個(gè)月，她仍需每月回院復(fù)查，但已能夠重返校園，并在家中與自己的狗一起玩耍，逐步恢復(fù)接近正常的日常生活。 醫(yī)生預(yù)計(jì)，和所有兒科心臟移植患兒一樣，她未來人生某個(gè)階段還可能面臨再次心臟移植的需要，但此次移植的肝臟有望伴隨她終生。

科羅拉多兒童醫(yī)院外科主任鄧肯·威爾科克斯表示，這一病例集中體現(xiàn)了醫(yī)院在復(fù)雜兒童疾病診療與器官移植方面的專業(yè)實(shí)力和全程照護(hù)能力。 作為科羅拉多州及整個(gè)落基山地區(qū)排名領(lǐng)先的兒科醫(yī)療機(jī)構(gòu)，醫(yī)院希望在此基礎(chǔ)上進(jìn)一步開展更多高難度多器官移植，為更多復(fù)雜危重患兒提供生存與改善生活質(zhì)量的機(jī)會(huì)。