科普：病理病例151-160

病例151-卵巢甲狀腺腫（附經(jīng)典惡性卵巢甲狀腺腫圖片）

卵巢甲狀腺腫是最常見的單胚層畸胎瘤，卵巢完全或主要由甲狀腺組織構(gòu)成（50%以上），包括良性甲狀腺腫和甲狀腺癌。但若存在患者甲狀腺功能異常或具有惡性甲狀腺組織學(xué)與生物學(xué)改變，甲狀腺組織構(gòu)成不足50%也屬于卵巢甲狀腺腫。

臨床：
1.好發(fā)年齡 50 歲左右；
2.多無明顯癥狀，少數(shù)表現(xiàn)為腹部包塊、腹脹或甲亢等；

3.高達(dá) 1/3 的病例出現(xiàn)腹水；

4.絕大數(shù)在臨床上良性，極少數(shù)進(jìn)展為癌（乳頭狀癌或?yàn)V泡癌等）；

5.腫瘤破裂可引起腹膜種植，被稱作腹膜甲狀腺腫。

大體：
1.單側(cè)，體積大小不等，結(jié)節(jié)狀，表面光滑有包膜；
2.切面實(shí)性、囊實(shí)性或囊性，棕色，常含多個(gè)囊腔。

鏡下：
1.卵巢甲狀腺腫由正常的或增生的甲狀腺組織構(gòu)成；
2.濾泡大小不一 ，內(nèi)襯柱狀或扁平的上皮；

3.卵巢所有頸部甲狀腺組織的形態(tài)學(xué)改變均可見于甲狀腺腫；

4.甲狀腺腫惡變診斷標(biāo)準(zhǔn)與頸部甲狀腺癌（乳頭狀癌或?yàn)V泡癌等）基本相同。

免疫組化：

TG 、TTF-1 和 PAX-8 陽性 。

本例為卵巢甲狀腺腫并癌變（甲狀腺乳頭狀癌）

病例152-血管角皮瘤

血管角皮瘤是一組異質(zhì)性疾病，臨床分為四個(gè)類型。

①彌漫性血管角皮瘤：

系統(tǒng)性代謝異常性疾病；

青少年期發(fā)病；

表現(xiàn)為全身散在或局限于某個(gè)解剖區(qū)域的多發(fā)性角化性紅丘疹。

②肢端血管角皮瘤：

青春期后出現(xiàn)；

表現(xiàn)為手足背多發(fā)角化性紅丘疹。

③外陰型血管角皮瘤：

多見于中老年人；

表現(xiàn)為陰囊或大陰唇部位多發(fā)的紫紅色小丘疹。

④孤立性血管角皮瘤：

表現(xiàn)為成年人軀干或四肢部位的單發(fā)丘疹結(jié)節(jié)性改變。

鏡下：

1.不同類型類似，表現(xiàn)為真皮乳頭層為主的血管擴(kuò)張，部分被延伸的表皮嵴包繞；

2.晚期擴(kuò)張毛細(xì)血管的管壁緊貼表皮嵴，有些完全被表皮嵴包繞，似表皮內(nèi)血囊腫；

3.血管壁為單層內(nèi)皮細(xì)胞，無細(xì)胞異型性。

免疫組化：

不同類型的血管角皮瘤均表達(dá) Proxl，其中孤立性血管角皮瘤同時(shí)表達(dá)D2-40。

病例153-涎腺分泌性癌

涎腺分泌性癌呈低度惡性，形態(tài)學(xué)類似乳腺分泌性癌。

臨床：
1.發(fā)病年齡廣，成人多發(fā)；
2.好發(fā)于腮腺；

3.無痛性緩慢生長的腫塊；

4.手術(shù)切除，預(yù)后相對較好。

大體：
1.邊界可清楚或浸潤性生長，常見侵犯周圍腺體組織；
2.切面實(shí)性，灰白色、棕色或黃色；
3.可伴局部出血或囊性變，囊內(nèi)為黃綠色液體。

鏡下：
1.纖維間隔將腫瘤分隔呈分葉狀，常邊界清楚但呈浸潤性生長；

2.排列方式多樣：實(shí)性巢狀、微囊狀、小管樣、乳頭狀或?yàn)V泡狀等；
3.細(xì)胞胞質(zhì)豐富，呈淡染的嗜酸性細(xì)顆粒狀或空泡狀，伴腔內(nèi)或胞質(zhì)內(nèi)黏液；
4.卵圓形泡狀核，核仁居中，無明顯異型性，核分裂像少見；
5.少部分病例伴高級別轉(zhuǎn)化，可見典型分泌型癌和高度惡性區(qū)域。

免疫組化：

1.腫瘤細(xì)胞S-100、mammaglobin、SOX-10、CK7、CK8/18、CK19、EMA、Vimentin和GCDFP-15等陽性 ；
2.DOG1、p63、SMA、calponin陰性 。

分子檢測：

ETV6-NTRK3基因 融合。

病例154-胰腺漿液性囊腺瘤

漿液性囊腺瘤又稱糖原豐富的腺瘤、微囊性腺瘤。

臨床：

1.占胰腺外分泌腫瘤 1%~2%；

2.發(fā)病年齡為34~91歲，女性占70%，男性占30%；

3.好發(fā)生于胰腺體、胰尾部，較少發(fā)生于胰頭部；

4.一般無癥狀，常偶然發(fā)現(xiàn)，部分患者以腹部腫塊或腹部不適為主要癥狀。

大體：
1.腫瘤界限清楚；

2.大小為1~25cm 不等，平均10cm；

3.切面呈蜂窩狀，或呈海綿狀，由多個(gè)1-2mm的小囊構(gòu)成；

4.囊內(nèi)含有透明液體，但無或很少有黏液；

5.腫瘤中心有瘢痕形成，偶有鈣化。

鏡下：
1.可見囊壁內(nèi)被覆單層立方狀上皮；

2.胞漿透明，富含糖原，部分細(xì)胞漿為嗜酸性；

3.部分腺體擴(kuò)張形成微囊狀；

4.個(gè)別病例可見局灶性乳頭結(jié)構(gòu)、出血或大囊性變，乳頭表面覆蓋單層立方狀上皮；

5.間質(zhì)為纖維結(jié)締組織伴透明變性。

免疫組化：

瘤細(xì)胞：

低分子量細(xì)胞角蛋白、EMA、抑制素和MART-1，MUC6（+）；

HMB45（-）。

病例 155-神經(jīng)纖維瘤

一種最常見的周圍神經(jīng)鞘膜腫瘤，呈良性，由施萬細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、神經(jīng)束膜樣細(xì)胞和殘留的神經(jīng)軸突和細(xì)胞外基質(zhì)組成。分為局限型（皮膚型和神經(jīng)內(nèi)型）、彌漫型和叢狀神經(jīng)纖維瘤。

臨床：
1.發(fā)病年齡廣，多發(fā)生于中青年 ；

2.緩慢生長的腫塊；

3.叢狀神經(jīng)纖維瘤是I 型神經(jīng)纖維瘤病的特征性表現(xiàn)。

大體：

1.卵圓形或梭形腫塊，無包膜，切面呈膠凍狀，一般無出血、囊性變；

2. 局限型皮膚型位于真皮內(nèi)，大部分界限清楚，無包膜；
3.彌漫型斑塊狀，境界不清。

鏡下：
1.疏松排列的低-中等密度的梭形細(xì)胞呈雜亂狀分布；
2.梭形細(xì)胞核小，深染，波浪狀或帶扣狀，可有散在退變性核；

3.多少不等的黏液樣及膠原化基質(zhì)；

4.局限型：境界清楚，皮膚型腫瘤與表皮之間有一層無細(xì)胞帶；
5.彌漫型：境界不清，累及真皮和皮下，包裹皮膚附件，可見特征性的假M(fèi)eissnerian 小體（球狀結(jié)構(gòu)，由層狀梭形細(xì)胞及其細(xì)長胞質(zhì)組成，核可分布成簇狀，形態(tài)上類似觸覺小體）；

6.叢狀神經(jīng)纖維瘤：多結(jié)節(jié)狀或迂回狀生長方式，周圍有神經(jīng)束膜包繞；

7.惡性轉(zhuǎn)化：細(xì)胞密度增加，核異型，可見核分裂象，和（或）有壞死。

免疫組化：

1.施萬細(xì)胞 S-100、SOX-10 陽性；

2.混雜成纖維細(xì)胞 CD34陽性 ；

3.混雜神經(jīng)束膜細(xì)胞 EMA陽性。

本例圖片為局限型（皮膚型）:

病例156-胰腺良性黏液性囊腺瘤

臨床：

1.胰腺黏液性囊性腫瘤較少見，只占胰腺外分泌腫瘤2%~5%；

2.幾乎發(fā)生于女性；

3.發(fā)病年齡為20~80歲；

4.好發(fā)于胰腺體、胰腺尾；

大體：

1.腫瘤為圓形，以2~30cm 不等；

2.常有厚的纖維包膜；

3.切面常為多囊性蜂窩狀，少數(shù)病例為單囊性腫物，囊內(nèi)為黏液。

鏡下：

1.囊內(nèi)襯覆上皮一般為高柱狀黏液細(xì)胞，伴有杯狀細(xì)胞的腸型上皮亦可見到；

2.部分細(xì)胞核可輕度增大，細(xì)胞核無異型性，無核分裂，位于基底部，排列整齊，呈線狀；

3.細(xì)胞漿內(nèi)黏液較多，細(xì)胞漿透亮；

4.乳頭狀結(jié)構(gòu)不明顯；

5.上皮下間質(zhì)常為細(xì)胞豐富的類似卵巢間質(zhì)的短梭形細(xì)胞，甚至出現(xiàn)黃素化，囊壁常有鈣化；

6.梭形細(xì)胞排列呈帶狀、梁狀圍繞囊壁；

7.具有惡性潛能。

免疫組化：

1.CEA 、CA19-9、MUC5AC呈彌漫表達(dá)，MUC2 僅杯狀細(xì)胞陽性；

2.CK20或CDX2通常（-）；

3.間質(zhì)常有ER，PR或抑制素的表達(dá)。

病例157-尿道肉阜

尿道肉阜是發(fā)生于尿道口的寬基底無蒂息肉狀腫塊。

臨床：
1.好發(fā)于絕經(jīng)婦女；
2.尿道外口小的紅莓樣突起；

3.通常無癥狀；

4.也可出血或感染，引起血尿或排尿困難。

大體：
寬基底無蒂息肉狀腫塊。

鏡下：
1.病變由不同比例的慢性炎癥細(xì)胞、擴(kuò)張血管和增生上皮構(gòu)成；

2.散在增生的移行上皮巢；

3.黏膜下層內(nèi)大靜脈擴(kuò)張充血；
4.組織中見擴(kuò)張的毛細(xì)血管、肉芽腫形成。

病例158-機(jī)化性肺炎

機(jī)化性肺炎 （organizing pneumonias, OP）是指遠(yuǎn)端氣腔的肺實(shí)質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)纖維素、炎癥細(xì)胞和成纖維細(xì)胞構(gòu)成的芽狀突起并與肺泡壁融合纖維化的一種病理狀態(tài)。不屬于獨(dú)立性疾病，而是多種疾病所導(dǎo)致肺部的共同表現(xiàn)。

臨床：

1.肺部的一種非特異性炎癥過程， 原發(fā)性機(jī)化性肺炎又稱隱源性機(jī)化性肺炎，原因不明；

2.繼發(fā)性機(jī)化性肺炎有明確病因，包括感染因素、醫(yī)源性因素（如藥物反應(yīng)、骨髓移植、肺移植、放化療術(shù)）、高相關(guān)性疾病（如結(jié)締組織疾病、惡性腫瘤）等，統(tǒng)稱為繼發(fā)性機(jī)化性肺炎；

3.發(fā)病年齡為30～67歲；

4.大多數(shù)為男性。

發(fā)病機(jī)制：

肺泡上皮細(xì)胞的損傷、壞死

→ 肺泡基底層剝脫，基底層出現(xiàn)裂隙

→ 血管內(nèi)皮細(xì)胞輕度受損

→ 炎癥細(xì)胞（淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞）浸潤肺間質(zhì)，血漿蛋白滲漏至肺泡腔

→ 肺泡腔內(nèi)形成纖維蛋白樣炎癥細(xì)胞簇

→ 纖維蛋白斷裂，成纖維細(xì)胞通過基底層的間隙由間質(zhì)遷移至纖維蛋白殘余物中，不斷增生轉(zhuǎn)變?yōu)榧〕衫w維細(xì)胞

→ 肺泡上皮細(xì)胞逐漸增生，基底層再上皮化

→ 結(jié)締組織栓“成熟”，炎癥細(xì)胞幾乎完全消失。

肺泡內(nèi)的結(jié)締組織栓為纖維連接蛋白、III型膠原、蛋白聚糖構(gòu)成的纖維樣物質(zhì)，I型膠原只占小部分。成纖維細(xì)胞、肌成纖維細(xì)胞位于結(jié)締組織基質(zhì)中。

大體：

1.受累部位邊界清楚；

2.病變小而散在；

3.灰白色，病變可擴(kuò)散到胸膜臟層。

鏡下：

1.肺泡腔內(nèi)肉芽組織栓；

2.肉芽組織由成纖維細(xì)胞、肌成纖維細(xì)胞和疏松結(jié)締組織構(gòu)成；

3.肉芽組織中可存在炎癥細(xì)胞，尤其在疾病早期；

4.肉芽組織可通過肺泡間孔從一個(gè)肺泡延伸至另一個(gè)肺泡；

5.在空的肺泡腔內(nèi)有大量的泡沫巨噬細(xì)胞；

6.間質(zhì)通常有輕至中度的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤；

7.細(xì)支氣管受累時(shí)，細(xì)支氣管腔內(nèi)有相似的肉芽組織栓，并與肺泡的肉芽組織相連，細(xì)支氣管壁炎癥反應(yīng)輕微；

8.在化膿性炎癥時(shí)，常常看到纖維素滲出；

9.在真菌感染時(shí)，常常看到多核巨細(xì)胞及病原菌；

10.在惡性腫瘤時(shí)，腫瘤組織旁可見機(jī)化性肺炎改變。

病例159-黃斑瘤

又稱黃色素瘤、脂質(zhì)島或胃黏膜黃斑，是一種在胃黏膜內(nèi)形成的黃白色瘤樣斑塊，屬于良性病變。

臨床：
1.老年男性多見；
2.可發(fā)于全消化道，以胃竇小彎側(cè)多見。

大體：
1.境界清楚的近圓形黃白色黏膜結(jié)節(jié)或斑塊；
2.直徑一般在0.5cm以下；
3.可單發(fā)或多發(fā)，以多發(fā)常見。

鏡下：
1.病變多位于黏膜固有層的淺表部；

2.由大的含有膽固醇和脂蛋白的泡沫細(xì)胞聚集形成；
3.細(xì)胞圓形或多邊型，大小一致，胞質(zhì)豐富呈泡沫狀；
4.核小，卵圓形淡染，位于中央，可見一個(gè)或多個(gè)小核仁；

5.無核分裂，腫瘤間質(zhì)無黏液。

免疫組化：

CD68、CD163陽性。

特殊染色：

AB-PAS多陰性。

鑒別診斷：

印戒細(xì)胞癌（）。

病例160-胎盤部位結(jié)節(jié)

清宮術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)，病變單發(fā)或多發(fā)，界限清楚。

鏡下：

1.由豐富的玻璃樣變間質(zhì)和散在浸潤的中間型滋養(yǎng)細(xì)胞構(gòu)成；

2.細(xì)胞內(nèi)有豐富的嗜酸性細(xì)胞質(zhì)，細(xì)胞邊界不清楚；
3.細(xì)胞核因退變呈非典型性，可見細(xì)胞核內(nèi)假包涵體。