科普：病理病例161-170

病例161-乳腺小葉原位癌

小葉原位癌是一種起源于終末導管小葉單位的非浸潤性腫瘤性增生，超過50%的腺泡受累，受累的腺泡呈實性膨大，細胞粘附性差，有或無終末小導管的累及。分為經典型小葉原位癌（A型和B型）、多形性小葉原位癌、旺熾型小葉原位癌等。

臨床：
1.好發于絕經期前女性；
2.同側或雙側乳腺均可發生；

3.偶然發現，多無癥狀。

鏡下：
1.增生的腫瘤細胞充填1/2以上的小葉單位，實性膨脹性生長；
2.腫瘤細胞形態小而一致、排列松散、粘附性差；
3.腫瘤細胞染色質均勻，核仁不突出，含嗜酸性黏蛋白小滴的胞質空泡；
4.最少累及一個完整小葉，可以累及多個小葉，小葉周圍肌上皮存在；

5.可沿導管呈Paget樣生長。

免疫組化：

1.ER彌漫陽性，HER2一般無過表達及突變，Ki67增殖指數低 ；
2.p120細胞質彌漫陽性，E-cadherin陰性；
3.周圍肌上皮陽性 。

經典型乳腺小葉原位癌：

病例162-暈痣

多數臨床表現像靶環，中心為普通型良性黑色素痣，其外有一圈脫色素帶，似“光暈”。

臨床：

1.常見于青少年和年輕人，老人少見；

2. 病灶一般不超過0.5cm。

鏡下：

1.其特點是真皮痣細胞巢內、外有大量淋巴細胞、組織細胞、噬黑色素細胞、肥大細胞等成分浸潤；

2.偶見炎性肉芽腫反應，將痣細胞分散或掩蓋；

3. 在真皮與表皮交界處可見痣細胞巢存在，提示可能是暈痣；

4.暈痣的痣細胞分兩型：

A型細胞大而有黑色素；

B型細胞小而無黑色素。

5.多數暈痣其病灶旁1~2mm 處真皮纖維組織增生，其上方表皮黑色素細胞明顯減少或消失，即為臨床上的暈區，再外面的表皮黑色素細胞正常。

免疫組化：

Melan-A 可標記出淋巴細胞之間的痣細胞。

病例163-囊性膀胱炎/腺性膀胱炎/囊腺性膀胱炎

腺性膀胱炎是一種常見的膀胱慢性增生性炎癥性病變，與Brunn巢及囊性膀胱炎為相互連帶的關系。

臨床：
1.好發于成年男性；
2.主要表現為尿頻、尿急、尿痛和血尿；

3.尿路長期刺激（結石、長期留置導尿管等）易形成。

大體：
1.膀胱黏膜粗糙不平，灶狀隆起；

2.可有不規則乳頭狀或息肉狀突起。

鏡下：
1.慢性炎細胞浸潤，基底細胞增生向黏膜下延伸，形成與尿路上皮分離的實性上皮細胞巢即Brunn巢；

2.囊性膀胱炎：

①Brunn巢中央囊性變，形成腺腔樣結構；

②囊腔表面被覆立方或扁平尿路上皮；

③囊腔內常有嗜酸性液體。

3.腺性膀胱炎:

①膀胱黏膜下水腫，Brunn巢中心囊性變伴腺性分化；

②分為兩種形式：普通型（經典型）和腸型；
③普通型（經典型）：囊腔表面被覆立方上皮細胞或柱狀上皮細胞，周圍圍繞多層尿路上皮；
④腸型：囊腔表面被覆含杯狀細胞的黏液柱狀上皮。

4.囊腺性膀胱炎：

囊性膀胱炎與腺性膀胱炎共存。

免疫組化：

1.普通型腺性膀胱炎CK7陽性，CDX2和CK20陰性 ；
2.腸型腺性膀胱炎CK7陰性，CDX2和CK20陽性 。

囊性膀胱炎：

腺性膀胱炎：

囊腺性膀胱炎：

病例164-骨瘤

骨瘤是一種由成熟板層骨所組成的良性腫瘤，致密骨組成的外突性腫塊。

臨床：

1.好發于30~50歲；

2.無性別差異；

3. 大多起自骨表面，又稱為象牙質樣外生骨疣，一般只累及膜內成骨的骨，尤其顱面骨，包括上下頜骨、額竇、篩竇、鼻竇、眼眶和顱頂等；

當腫瘤位于髓內，則稱為內生骨疣或骨島，大多為錯構瘤性病變，通常位于長骨骨骺區、盆骨和椎體。

4.臨床上通常無癥狀，常偶爾被發現；

5.骨瘤多為單發，偶見多發；

多發性骨瘤如同時伴有結腸息肉病、軟組織纖維瘤病和皮膚的皮脂囊腫，稱為 Garden 綜合征；

6.影像學上顯示境界清楚，均勻一致的骨性腫塊。

大體：

1.大多為質地堅硬的腫塊，附于骨表面或位于髓內；

2.體積小，大多<2cm。

鏡下：

1.由成熟但無哈弗斯系統的板層骨組成，粗大的骨小梁連接成網，骨小梁間有疏松的纖維結締組織。

2.按骨與纖維比例的不同分為致密型骨瘤和疏松型骨瘤：

前者質地硬，骨小梁密集，間隙小，纖維少，不見骨髓造血成分；

后者質地較軟，骨小梁略稀疏，間隙大，間隙中有大量纖維，并可見脂肪及骨髓造血成分。

預后：

無癥狀骨瘤通常無需治療，有癥狀者可手術切除，預后很好。

多發性骨瘤應注意檢查是否有Garden 綜合征，因同時存在的結腸息肉病隨年齡增長可發生惡性變。

病例 165-鮮紅斑痣

鮮紅斑痣又名毛細血管擴張痣或葡萄酒樣痣。是常見的血管發育畸形。

臨床：
1.多發生于面部，沿單側分布的紅色、暗紅色斑片；
2.個別患者可出現頭顱血管發育異常；

3.后期可出現皮疹肥厚或結節性改變。

大體：
1.淡紅色、暗紅色或紫紅色斑片；
2.邊界清楚、不規則；
3.壓之部分或完全褪色。

鏡下：
1.真皮層廣泛血管增生；

2.擴張的毛細血管和微靜脈，管腔內充滿紅細胞；
3.管壁薄，無內皮細胞增生；

4.血管間有少量疏松結締組織。

病例166-骨樣骨瘤

骨樣骨瘤是一種由骨母細胞及其產生骨樣組織和編織骨所組成的良性骨腫瘤，約占良性骨腫瘤的1.6%。

臨床：

1.11-30歲的男性；

2.女性較少，男女之比為2~3:1；

3.好發部位依次為股骨、脛骨、肱骨、手足骨及脊柱；

4.長骨多位于干骺端骨皮質；

5.臨床表現為間歇性疼痛，夜間加重，口服水楊酸類藥物可緩解；

6.發生在關節囊內者常伴滑膜炎癥反應，可因活動牽拉而誘發疼痛；

7.X線可顯示特征性的“雞眼征”（透光區中心有高密度鈣化灶，透光區周圍為硬化骨）。

大體：

1.界限清楚的類圓形瘤巢位于反應性硬化的骨皮質內；

2.瘤體小，直徑1~1.5cm左右；

3.淡粉色或暗紅色，砂粒樣；

4.常單發，偶見多發。

鏡下：

1. 腫瘤的中央由骨母細胞、骨樣組織和編織骨所組成；

2.骨母細胞完整襯覆在骨表面，間質為富含擴張小血管的疏松結締組織，有數量不等的破骨細胞；

3.病變早期，骨母細胞生長活躍，骨樣組織和編織骨排列較雜亂；

4.中期，骨樣組織和編織骨增多，伴破骨細胞性吸收；

5.晚期，骨小梁連接成網狀，但不會形成板層骨。

病例 167-彈力纖維瘤

彈力纖維瘤是一種良性界限不清，膠原間質內異常彈力纖維增多的纖維性腫瘤。

臨床：
1.老年女性多見；
2.最常發生于胸壁肩胛骨內側；

3.無痛性腫塊、緩慢生長；

4.可能與反復體力勞動相關。

大體：
直徑 3-10cm， 界限不清，質韌包塊，切面灰白灰黃，橡膠狀。

鏡下：
1.由嗜酸致密膠原性間質和成熟脂肪以不同比例混合；
2.膠原性間質內見較多增粗和破碎的彈力纖維；

3.破碎彈力纖維嗜酸性，常退變，破碎呈線狀或球狀；
4.間質局部呈粘液樣或水腫樣改變。

特殊染色：

彈力纖維特殊染色陽性

病例168-小汗腺螺旋腺瘤

小汗腺腺瘤又稱小汗腺螺旋腺瘤或實體性小汗腺腺瘤， 主要向汗腺分泌部和螺旋導管之間的 移行部導管方向分化。

臨床：

1.多見于年輕人；

2.可發生于身體任何部位，多發于背部；

3.表現為孤立性、疼痛明顯的皮下結節。

大體：

1.腫瘤大多位于真皮淺層，也可位于深層甚至皮下；

2.孤立結節或分葉狀，常有包膜或境界清楚，與表皮無連續。

鏡下：

1.腫瘤細胞豐富，為均勻一致實性，也可有囊形成，囊內充以紅染蛋白性物質或紅細胞；

2.腫瘤細胞大小較一致，圓形或橢圓形；

3.主要有兩型細胞：

一型細胞稍大，胞質少，核淺、空泡狀、染色質細顆粒狀，常有一較小而清楚的核仁；另一型細胞較小，常位于前一型細胞周邊部；

4.兩型細胞以不同比例混合組成彌漫、束狀或腺樣排列；

5.腫瘤細胞團索間有薄層結締組織間隔；

6.間質內有時血管豐富，也可見較多T淋巴細胞和Langerhans 細胞浸潤。

病例169-纖維結構不良

纖維結構不良又稱纖維異常增殖癥，最常見的骨的瘤樣病變，一種良性髓內纖維成骨性病變。

臨床：
1.可發生于兒童及成人；
2.最常發生于股骨和顱面骨；

3.可累及單骨及多骨，我國以單骨病變常見；

4.X線常表現為髓腔內地圖樣變，典型者常呈毛玻璃樣；

5.同時伴有神經內分泌疾病和皮膚色素沉著稱為McCune-Albright綜合征；

6.合并肌內黏液瘤稱為Mazabraud綜合征。

大體：
1.受累骨局部膨脹，皮質變薄；

2.髓腔內為灰紅或灰白色橡皮樣韌實的組織；

3.切面灰白質硬有砂礫感；
4.可有囊性變，囊內含淡黃色液體。

鏡下：
1.由不同比例的增生性纖維組織及不成熟的編織狀新生骨小梁構成；
2.纖維組織主要由溫和的成纖維細胞構成；
3.骨小梁細長、不規則的，呈球形、棒形或彎曲呈字母“C、J、Y”形；
4.骨小梁表面多數缺乏骨母細胞；

5.骨小梁內骨細胞肥大而圓，分布不規則；

6.可黏液變、囊性變、出血及壞死等。

病例170-基底細胞腺瘤

臨床：

1.多見于60歲以上的老人；

2.75%發生于腮腺；

3.男女比例約為1:2。

大體：

1.腫瘤呈圓形或類圓形；

2.包膜完整；

3.切面實性、均質，灰白或黃褐色，部分腫瘤可呈囊性。

鏡下：

腫瘤由立方或矮柱狀基底樣細胞構成，胞質少，核圓形或卵圓形深染，可見核仁，根據瘤細胞的排列不同，可分為實性型、小梁型、管狀型和膜性型四種。
1.實性型：

腫瘤細胞排列成大小形態不同的片狀或島狀結構；

外圍細胞為立方或柱狀，呈柵欄狀排列；

腫瘤細胞島由致密的膠原纖維束分隔。

2.小梁型：

腫瘤細胞排列成小梁或條索狀結構；

腫瘤間質為疏松的纖維結締組織，富含血管和細胞。
3.膜性型：

實性型的一種特殊類型；

細胞團周圍有增厚的基底膜樣物，呈均質玻璃樣均質帶狀，也可位于細胞之間或間質中的毛細血管周圍；

此膜樣帶呈PAS染色陽性；

患者可有家族史，可能是一種常染色體顯性遺傳病。
4.管狀型：

以導管結構為特征；

由雙層立方或柱狀細胞排列成管狀結構；

管腔大小不等，有時可見擴張呈囊狀腫瘤間質的疏松的纖維結締組織。