苯丙酮尿癥合并頦下間隙感染的肥胖患者麻醉管理

作者：西安 國際醫學中心醫院 李果

苯丙酮尿癥合并頦下間隙感染的肥胖患者麻醉管理

頜面部間隙感染通常發病急、進展快、感染擴散迅猛，是臨床常見的急危重癥之一［1］。由于頜面部解剖結構復雜且含有大量脂肪與疏松結締組織，感染后易形成局部壓迫，若不能及時采取有效的治療措施, 感染可迅速波及鄰近組織和器官, 引發多種嚴重并發癥，甚至威脅到患者的生命安全。現報道一例苯丙酮尿癥合并頦下間隙感染的困難氣道患者圍術期麻醉管理，旨在為同類疾病的臨床治療提供有價值的參考和借鑒。

臨床資料

01

一般資料

患者，男性，16歲，身高175cm，體重115kg，BMI 37.55 kg/m2。以“頦下腫痛10天，發熱3天”急診入院。患者10天前無明顯誘因出現頦下腫痛，無發熱盜汗、咳嗽咳痰、呼吸困難等不適，就診于當地醫院，7天后癥狀無明顯改善；3天前患者出現發熱，體溫最高39℃，自服退熱藥物后體溫可降至正常，但頦下腫痛癥狀逐漸加重。現患者家屬為求進一步診治就診我院，門診以“頦下間隙感染”收住入院。

患者自幼被診斷苯丙酮尿癥，后一直規律行低苯丙氨酸飲食治療，現智力水平低于同齡，溝通情況一般，查體不配合，無其他相關合并癥。否認食物、藥物過敏；否認高血壓、冠心病、糖尿病史，否認其他手術、外傷史，否認輸血史等。

02

檢查

入院后完善相關檢查，心電圖示：竇性心動過速，心率108次/分。實驗室檢查：白細胞24.9 x 109/L, 中性粒細胞86.2%, 淋巴細胞4.3%, 降鈣素原0.361ng/ml, 白介素-6 200.44pg/ml。超聲報告（圖1）：頦下皮膚至皮下軟組織層水腫增厚，內腫大淋巴結，多考慮炎性。下頜下腺CT平掃（圖2）：頦下軟組織內低密度影，考慮炎性改變并膿腫形成，伴周圍多發腫大淋巴結，鄰近下頜骨周圍及頸前部皮下滲出性改變，鄰近皮膚增厚。

（圖1 術前超聲示：頦下皮膚至皮下軟組織層水腫增厚，內腫大淋巴結）

（圖2術前下頜下腺CT示：頦下軟組織內炎性改變并膿腫形成伴周圍多發腫大淋巴結）

03

診斷

患者診斷明確，根據患者癥狀、體征及輔助檢查，診斷為：頦下間隙感染。

04

治療

1. 麻醉誘導

患者急診入室，術前禁食水約10小時，因自幼確診苯丙酮尿癥，現智力水平低下，入陌生環境恐懼焦慮，無法交流，張口度、甲頦距離及Mallampati分級無法準確評估，頸椎活動度可，頸圍約45cm（圖3）。入室后開放靜脈通路，連接心電監護，體溫38.3℃，NBP 138/78mmHg，HR 113次/分，RR 26次/分，SpO2 96%，BIS 97。可見患者頦下及上頸部組織紅腫明顯，于半臥位下給予充分面罩吸氧，麻黃堿滴雙側鼻孔進行鼻腔準備，同時備好口鼻咽通氣道、可視喉罩、纖維支氣管鏡、普通喉鏡（加長喉鏡片）、氣管切開包。由于患者智力水平低下，無法配合行清醒經鼻纖支鏡引導插管，遂選擇6%七氟醚面罩持續吸入評估患者通氣情況。患者入睡后進行手控通氣，通氣條件可，繼續經靜脈給予瑞馬唑侖12㎎，瑞芬太尼100μg，關閉七氟醚，BIS降至55時經口置入可視喉鏡評估插管條件，可完全暴露聲門。退出可視喉鏡繼續面罩通氣，靜脈注射舒芬太尼30μg，羅庫溴銨80㎎，藥物起效后在可視喉鏡暴露下經右側鼻孔順利置入7.0，連接麻醉機行機械通氣。機械通氣參數：氧流量1.2 L/min，FiO2 50%，VT 550ml，RR 14次/分。麻醉誘導期間患者生命體征平穩，誘導完成后行右足背動脈穿刺置管測壓，連續監測有創動脈血壓。

（圖3患者入室后頜面及頸部情況）

2. 麻醉維持

手術開始前靜脈滴注對乙酰氨基酚注射液500mg，術中麻醉維持采用持續吸入七氟醚2.5%-3%，靜脈持續泵注瑞芬太尼0.1-0.2μg/kg/min、去甲腎上腺素0.03-0.05μg/kg/min。術中麻醉深度BIS維持在40-60，呼氣末二氧化碳分壓維持35-55mmHg。

3. 麻醉手術

患者取仰臥位，肩部墊高，充分暴露下頜及頸部，消毒鋪單后手術開始。行頦下間隙引流術，手術過程順利，歷時1h05min，總入量：晶體液800ml；總出量：出血量20ml。術畢患者帶管返回重癥監護室（ICU）行過渡支持治療。

05

治療結果、隨訪及轉歸

術后第一天上午患者意識清醒，配合程度佳，血氣分析結果大致正常，頸部腫脹較前明顯減輕。床旁備好氣切包，患者呼吸循環穩定，氣道無血性分泌物，脫機成功后，順利拔除氣管導管。術后第13天患者各項炎性指標恢復正常，二次在全身麻醉下行頦下傷口清創縫合術，麻醉誘導順利，術中生命體征平穩，術畢順利拔除氣管導管，安全返回病房，術后第16天患者順利出院。

頜面部間隙感染是指發生在口腔頜骨和軟骨組織的炎癥性反應，包括咬肌、翼下、下頜下、咽旁、舌下、頦下、眶下、尖牙窩、顳間顳下、口底等間隙感染。目前，針對此類患者臨床上主要采取全身支持治療、抗感染以及局部膿腫切開引流等治療方法。膿腫切開引流可直接清除膿液、減輕組織壓力，有效阻止感染進一步擴散，是治療重度頜面部間隙感染的有效治療手段［2，3］。

苯丙酮尿癥是一種罕見先天性常染色體隱性遺傳疾病，苯丙氨酸在腸道吸收后進入血液循環，約一半被利用作為合成蛋白質的原料，另一半則在肝臟中經PAH氧化成酪氨酸。酪氨酸通過多種酶的作用可產生多巴胺、腎上腺素、黑色素等。當缺乏PAH時，苯丙氨酸蓄積于體內，部分被代謝為苯丙酮酸，嚴重者可出現智力障礙、癲癇發作、毛發稀疏發黃、濕疹樣皮疹以及鼠臭味或發霉的體味等一系列臨床癥狀［4］。因已納入新生兒疾病篩查且治療效果滿意，現已少見合并嚴重發育障礙的病例。本例患者因確診時間晚導致智力水平低下，由于此類患者配合度差，外科手術時常需采取全身麻醉。然而國內外此類患者的相關麻醉報道較少，可供參考的指導性文獻也很有限。此類患者因先天發育導致中樞神經系統出現異常，面臨的麻醉風險較高。

本例患者全身麻醉面臨的重點和難點有兩個：（1）患者頦下間隙感染嚴重，氣道情況無法準確評估，存在可疑困難氣道，需清醒纖支鏡引導下行氣管插管，但患者現智力水平低下無法配合操作；（2）苯丙酮尿癥患者施行全身麻醉時該使用哪些藥物進行麻醉誘導與維持更為安全，以及圍術期注意事項。

2017版困難氣道管理指南指出：對于可疑困難氣道患者可通過在手術室內麻醉誘導前行可視喉鏡或可視插管軟鏡等工具檢查，進一步明確是否為困難氣道。快速查閱苯丙酮尿癥相關文獻發現，有研究報道，苯丙酮尿癥患者可優先選擇七氟醚、瑞馬唑侖，應避免使用對代謝有干擾的藥物，如咪達唑侖、丙泊酚、依托咪酯、氧化亞氮等［5-8］。結合患者病史、術前頸部超聲及影像學檢查及自身情況，我們決定對患者采用慢誘導全身麻醉，同時備好各類急救通氣設備。因七氟醚可控性強，對自主呼吸影響較小，麻醉開始首先吸入七氟醚使患者入睡，評估患者面罩通氣情況，若存在通氣困難則迅速進行洗脫蘇醒患者。評估后發現患者面罩通氣可，則進一步給予鎮靜鎮痛藥物加深麻醉評估患者插管條件；患者插管條件可，繼續加深麻醉同時給予肌松藥，待藥物起效后進行經鼻可視喉鏡氣管插管。整個麻醉誘導及插管過程順利，期間患者生命體征平穩。關于麻醉藥物的選擇，考慮到我們對于苯丙酮尿癥患者的麻醉經驗較少，加之患者存在可疑困難氣道，因此藥物選擇方面我們采用了一些可控性較強的麻醉藥物。術中我們選擇的是瑞馬唑侖、七氟醚、舒芬太尼以及瑞芬太尼、羅庫溴銨，避免了文獻提到的對代謝有干擾的丙泊酚、咪達唑侖等，整個圍術期患者生命體征平穩，麻醉深度合適，麻醉效果滿意［9，10］。

本例給麻醉醫生提出了更高的要求，不僅需要麻醉醫生熟練掌握困難氣道的管理方法和各種工具的使用，更需要其具備清晰的思路，以及面對挑戰時綜合的判斷力和決策力。

綜上所述，苯丙酮尿癥合并頦下間隙感染的患者圍術期麻醉管理中，需要麻醉醫生綜合考慮患者的情況，制定個體化的麻醉方案，謹慎選擇合適的麻醉藥物，同時加強圍術期生命體征的監測和管理，確保患者的安全和手術順利進行。本例患者在全身麻醉過程中使用瑞馬唑侖、七氟醚聯合阿片類藥物的麻醉方案是安全可行，圍術期未見任何不良反應發生。然而，關于苯丙酮尿癥患者的麻醉經驗有限，今后還需要更多的相關研究進一步為此類患者建立最佳的麻醉管理方案。

利益沖突聲明所有作者均聲明本研究不存在利益沖突

參考文獻

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［2］孫玉榮,苑芳勝,邵明蘭等.口腔頜面部間隙感染臨床特征分析與治療探討.中華醫院感染學雜志,2014,24(12):3032-3034.

［3］陳愛和,鄧秋明,李惠山等.重癥頜面部間隙感染的病原菌分布及耐藥性分析.中國耳鼻咽喉頭頸外科, 2020,27(10):589-591,609.

［4］楊君，吳昭英，張麗麗等。成人苯丙酮尿癥．罕少疾病雜志，2023, 30(8):1-2,10．

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［6］Yeoh C，Teng H，Jackson J，et al．Metabolic disorders and anesthesia．Curr Anesthesiol Rep, 2019, 9(3) : 340-359．

［7］鄭志浩，李海波，宋健楠等。苯丙酮尿癥患者肝膽手術麻醉管理一例。臨床麻醉學雜志，2025, 41(5)：555-556.

［8］Lee B，Kim MH，Kong HJ，et al．Effects of remimazolam vs．sevoflurane anesthesia on intraoperative hemodynamics in patients with gastric cancer undergoing robotic gastrectomy:a propensity score-matched analysis．J Clin Med, 2022, 11( 9) : 2643．

［9］Lee SC，Jung JW，Choi SＲ，et al．Comparison of postoperative nausea and vomiting incidence between remimazolam and sevoflurane in tympanoplasty with mastoidectomy: a single-center，double-blind，randomized controlled trial．Medicina ( Kaunas) , 2023, 59(7) : 1197．

［10］Lee B，Kim MH，Kong HJ，et al．Effects of remimazolam vs．sevoflurane anesthesia on intraoperative hemodynamics in patients with gastric cancer undergoing robotic gastrectomy:a propensity score-matched analysis. J Clin Med, 2022, 11(9) : 2643．

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