IgAV、IgAN、IgAVN：一文帶您來讀懂!

根據(jù)2024年公布的我國透析登記系統(tǒng)數(shù)據(jù)顯示，我國現(xiàn)存透析患者中腎小球腎炎占比40%，給家庭和社會帶來沉重的經(jīng)濟負擔(dān)。腎小球疾病包括IgA血管炎（IgAV）、IgA血管炎腎炎（IgAVN）、IgA腎病（IgAN）、感染相關(guān)性腎小球腎炎（GN）等，本文將對IgAV、IgAN、IgAVN的病因、發(fā)病機制、臨床特征、治療等進行分述。

IgAV

IgAV又名過敏性紫癜（HSP），以全身小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。為血小板不減少性紫癜，常伴關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。

【病因】

上呼吸道感染常常是IgAV發(fā)生的觸發(fā)因素，最常見的感染以A組溶血性鏈球菌感染最多見。目前尚無明確證據(jù)證明食物過敏可導(dǎo)致IgAV。

【發(fā)病機制】

IgA介導(dǎo)的體液免疫異常為主，IgA1沉積于小血管壁引起的自身炎癥反應(yīng)和組織損傷。

【臨床特征】

皮疹：常見癥狀，是IgAV診斷必須條件。

關(guān)節(jié)：雙下肢關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)受累發(fā)生率82%。

胃腸：腹痛、嘔吐，偶有大量出血、腸梗阻及腸穿孔，發(fā)生率50%~75%。

腎臟： 鏡下血尿和（或）蛋白尿，嚴重的可出現(xiàn)急性腎衰竭，發(fā)生率20%~60%。

【治療】

一般治療：進食少量少渣易消化食物避免加重胃腸道癥狀；嚴重腹痛或嘔吐者需暫時禁食并腸外營養(yǎng)支持治療。

抗感染：急性呼吸道及胃腸道等感染可適當給予抗感染治療。

糖皮質(zhì)激素：如出現(xiàn)消化道出血、血管性水腫、嚴重關(guān)節(jié)炎等，可口服潑尼松1~2mg/(kg·d)或靜滴甲潑尼龍2~10mg/(kg·d)。

抗血小板治療：阿司匹林3~5mg/(kg·d)每天1次口服、雙嘧達莫3~5mg/(kg·d)每天分次口服；伴明顯高凝狀態(tài)，予低分子量肝素每次0.5~1mg/kg，每天1次，持續(xù)7天。

IVIG：能明顯改善壞死性皮疹、嚴重胃腸道癥狀、腦血管炎癥狀，推薦1g/(kg·d)，連用2d。

【預(yù)后】

預(yù)后主要與消化道癥狀及腎炎有關(guān)，近期預(yù)后與消化道癥狀有關(guān)，遠期預(yù)后與腎炎有關(guān)。

IgAVN

IgAVN又名紫癜性腎炎（HSPN），是常見的繼發(fā)性腎小球疾病之一。

【發(fā)病機制】

半乳糖缺乏IgA1（Gd-IgA1）水平增高，大分子IgA1-IgG循環(huán)免疫復(fù)合物沉積于腎臟可能是導(dǎo)致IgAVN的重要發(fā)病機制。

【診斷標準】

在IgAV病程6個月內(nèi)，出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿，即可診斷。極少部分6個月后再次紫癜復(fù)發(fā)，同時首次出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿，腎活檢提示IgA沉積為主的腎小球腎炎，仍可診斷。

【臨床分型】

孤立性血尿型

孤立性蛋白尿型

血尿和蛋白尿型

急性腎炎型

腎病綜合征型

急進性腎炎型

慢性腎炎型

【治療】

孤立性血尿型：僅對過敏性紫癜進行相應(yīng)治療，建議延長隨訪時間。

孤立性微量蛋白尿：KDIGO指南建議持續(xù)蛋白尿＞0.5~1g/(d·1.73m3)，使用ACEI或ARB治療。

非腎病水平蛋白尿：KDIGO指南建議持續(xù)蛋白尿＞1g/(d·1.73m3)、已應(yīng)用ACEI或ARB治療、GFR＞50ml/(min·1.73m3)，給予糖皮質(zhì)激素治療6個月。

腎病水平蛋白尿：KDIGO指南建議表現(xiàn)為腎病綜合征和（或）新月體性IgAVN應(yīng)用激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療。

急進性腎炎：多采用三至四聯(lián)療法，常用：甲潑尼龍沖擊1~2療程后口服潑尼松+環(huán)磷酰胺+肝素+雙嘧達莫。

【隨訪】

IgAVN雖有一定的自限性，但仍有部分患者病程遷延進展為慢性腎功能不全。建議對IgAVN患者進行至少5年的隨訪監(jiān)測，包括尿液分析、eGFR及血壓評估。

IgAN

IgAN是我國常見的原發(fā)性腎小球疾病，以腎小球系膜區(qū)IgA沉積或以IgA為主的免疫復(fù)合物沉積為主要特征，無皮疹，缺乏皮膚血管炎過程。

【發(fā)病機制】

目前較公認的是“四重打擊”學(xué)說：

①Gd-IgA1異常增多；

②產(chǎn)生特異性識別Gd-IgA1的IgG抗體；

③形成致病性免疫復(fù)合物；

④免疫復(fù)合物沉積在腎小球系膜區(qū)致腎臟免疫-炎癥損傷。

【臨床表現(xiàn)】

以發(fā)作性肉眼血尿和持續(xù)性鏡下血尿最為常見，可以伴有不同程度的蛋白尿；少數(shù)表現(xiàn)為腎病綜合征和腎功能不全。

【治療目標】

持續(xù)24h尿蛋白量＜0.5g，最佳目標＜0.3g

每年eGFR下降＜1ml/(min·1.73m3)

【治療策略】

生活方式：低鈉、優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食，戒煙，控制體重和適當鍛煉。

支持治療：①控制高血壓，目標≤120/70mmHg，首選ACEI/ARB；②減少腎小球高濾過、高灌注，可聯(lián)合SGLT2i、內(nèi)皮素受體拮抗劑。

對因治療：布地奈德腸溶膠囊。

抑制腎小球炎癥：全身糖皮質(zhì)激素，必要時可聯(lián)合免疫抑制劑。

心血管疾病保護

【隨訪】

大多數(shù)IgAN呈慢性進展。在進展性IgAN者中，治療后尿蛋白量＜0.5g/d，10年內(nèi)仍有20%者發(fā)生腎衰竭或死亡。因此，即使病情穩(wěn)定也需長期隨訪與管理。

作者：昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 主管藥師 王丹

審稿專家：昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 副主任藥師 卜瑩慧