誤診率高的“垂體危象”怎么識(shí)別？一文總結(jié)

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垂體危象癥狀多變而危急，誤診率較高，如得不到及時(shí)診治，常危及生命。

撰文：陳泉峰

垂體或下丘腦的多種病損可累及腺垂體的內(nèi)分泌功能，當(dāng)垂體的全部或絕大部分被毀壞后，會(huì)產(chǎn)生一系列內(nèi)分泌腺功能減退的表現(xiàn)，主要累及的靶腺為性腺、甲狀腺及腎上腺皮質(zhì)，臨床上稱(chēng)為腺垂體功能減退癥。

垂體危象是在原有腺垂體功能減退癥的基礎(chǔ)上因各種誘因引起腺垂體部分或多種激素分泌不足，導(dǎo)致靶腺的功能進(jìn)一步衰竭而出現(xiàn)的內(nèi)科急重癥，又稱(chēng)“垂體前葉功能減退危象”。

垂體危象雖并不多見(jiàn)，但臨床表現(xiàn)復(fù)雜，癥狀多變而危急，誤診率較高，如得不到及時(shí)診治，常危及生命。為此筆者參考文獻(xiàn)，對(duì)垂體危象的診斷做一總結(jié)，以饗讀者。

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引發(fā)垂體危象的常見(jiàn)病因

垂體危象比較常見(jiàn)的病因?yàn)橄瘽h綜合征和垂體卒中。

1. 席漢綜合征（Sheehan綜合征）：是由于產(chǎn)后大出血引起的垂體栓塞以及缺血性壞死，進(jìn)而引發(fā)垂體功能不全的腺垂體功能減退癥，在應(yīng)急狀態(tài)下可進(jìn)展成垂體危象。

2. 垂體卒中：垂體腫瘤突發(fā)瘤內(nèi)出血、梗塞、壞死，致瘤體膨大，引起的急性神經(jīng)內(nèi)分泌病變。

此外，各種應(yīng)激因素，如感染、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、創(chuàng)傷、麻醉及鎮(zhèn)靜藥、降糖藥的不當(dāng)使用均可在垂體功能減退癥的基礎(chǔ)上誘發(fā)垂體危象。

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垂體危象的臨床表現(xiàn)

垂體危象的臨床癥狀多樣，缺乏特異性，突出表現(xiàn)為腎上腺皮質(zhì)功能不全或腎上腺皮質(zhì)危象及甲狀腺功能低下或黏液性水腫昏迷的癥狀：

抵抗力下降、發(fā)熱、易感染；

乏力、低血壓；

厭食、嘔吐、腹痛腹瀉；

電解質(zhì)紊亂；

虛脫、精神不振、嗜睡；

鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜藥敏感性增加；

代謝緩慢、水腫等。

常造成患者出現(xiàn)意識(shí)模糊、昏迷或休克等危重表現(xiàn)。

常見(jiàn)如下昏迷類(lèi)型：

▎1. 低血糖昏迷：最為多見(jiàn)，多由進(jìn)食過(guò)少或不進(jìn)食引起，于空腹時(shí)發(fā)生（感染時(shí)易發(fā)）；或胰島素誘發(fā)（胰島素耐量試驗(yàn)或胰島素治療患者及高糖引起內(nèi)源性胰島素分泌）。

臨床表現(xiàn)：頭暈、目眩、出汗、心慌、面色蒼白，可有頭痛、嘔吐、惡心、低血壓、煩躁不安或反應(yīng)遲鈍、精神失常及抽搐或癲癇樣發(fā)作，嚴(yán)重者昏迷。

▎2. 感染性昏迷：由多種激素缺乏、抵抗力下降、感染及伴隨的高熱引起。

臨床表現(xiàn)：意識(shí)喪失（漸進(jìn)性）、高熱、相對(duì)緩脈、低血壓休克、嚴(yán)重時(shí)循環(huán)衰竭。

▎3. 藥物誘導(dǎo)性昏迷：多由常規(guī)劑量鎮(zhèn)靜劑、麻醉藥物、降糖藥的使用引起。

臨床表現(xiàn)：意識(shí)喪失、長(zhǎng)時(shí)間昏睡。

▎4. 失鈉性昏迷：多由于胃腸道紊亂、手術(shù)、感染所致失鈉；初用糖皮質(zhì)激素時(shí)，鈉排泄增加，可導(dǎo)致鈉負(fù)平衡引起昏迷；單獨(dú)應(yīng)用甲狀腺激素，未及時(shí)補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素，導(dǎo)致機(jī)體腎上腺激素缺乏增加，同時(shí)甲狀腺激素同時(shí)又促進(jìn)溶質(zhì)排泄作用。

臨床表現(xiàn)：周?chē)瓑乃ソ呙黠@、意識(shí)喪失、休克、昏迷。

▎5. 水中毒性昏迷：由于進(jìn)水過(guò)多（如水利尿試驗(yàn)或自發(fā)）所致。

臨床表現(xiàn)：衰弱無(wú)力、嗜睡、食欲減退、嘔吐、精神紊亂、抽搐、嚴(yán)重者昏迷。此外還有水腫和體重增加。

▎6. 低體溫性昏迷：多由于暴露于低溫環(huán)境所致。

臨床表現(xiàn)：起病緩慢，昏迷、體溫低（肛溫可低于30℃）、嘔吐、視力下降、失明等。

▎7. 垂體切除術(shù)后昏迷：各種原因行垂體切除術(shù)導(dǎo)致內(nèi)分泌腺功能減退，及手術(shù)后發(fā)生水電解質(zhì)紊亂。

臨床表現(xiàn)：手術(shù)后昏睡或昏迷。

▎8. 垂體卒中昏迷：由于垂體瘤內(nèi)急性出血所致。

臨床表現(xiàn)：起病急驟，頭痛、眩暈、嘔吐甚至休克、昏迷。

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垂體危象的實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查

一、實(shí)驗(yàn)室檢查

①血糖降低，甚至低于2.5mmol/L，一般見(jiàn)于低血糖昏迷型；血清鈉、氯水平偏低，見(jiàn)于失鈉性昏迷型。

②血皮質(zhì)醇、甲狀腺激素均低于正常，而且是絕對(duì)低值，促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、促甲狀腺激素（TSH）等垂體激素低于正常或在正常范圍的低限（垂體可能是部分受損導(dǎo)致其代償功能不足，因此，雖然靶激素嚴(yán)重缺乏，但ACTH、TSH等垂體激素卻不能夠充分代償或代償性升高）。

二、影像學(xué)檢查

懷疑垂體瘤和垂體卒中的患者可進(jìn)行CT掃描或MRI檢查。

1. CT平掃時(shí)，腫瘤可呈現(xiàn)為低密度，也可出現(xiàn)高密度區(qū)，注射造影劑后腫瘤可呈現(xiàn)周邊性強(qiáng)化。CT掃描尚可明確蛛網(wǎng)膜下腔出血的擴(kuò)散范圍以及是否向腦室內(nèi)擴(kuò)展，對(duì)垂體腺瘤出血的病程和時(shí)間可做出診斷，對(duì)手術(shù)選擇入路有一定參考價(jià)值。

2. MRI檢查垂體卒中發(fā)生時(shí)，可顯示病灶內(nèi)為高信號(hào)區(qū)。注意腦血管造影不適宜危象期進(jìn)行。

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垂體危象的診斷要點(diǎn)

（1）既往有垂體功能不全的病史（如產(chǎn)后大出血等）。

（2）應(yīng)激后出現(xiàn)昏迷、休克，或者急查垂體激素及其靶激素提示有垂體功能不全，結(jié)合患者臨床有低血壓、低血糖和低鈉等表現(xiàn)，可以明確診斷。

（3）在進(jìn)行糖皮質(zhì)激素和甲狀腺激素的補(bǔ)充后，患者的癥狀和體征改善明顯。

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垂體危象如何避免誤診？

▎垂體危象易誤診為如下疾病：

①出現(xiàn)昏迷現(xiàn)象——誤診為腦卒中；

②伴有頸項(xiàng)強(qiáng)直——誤診為腦膜炎；

③伴有抽搐——誤診為癲癇；

④伴有心率緩慢——誤診為阿斯綜合征；

⑤糖尿病患者伴有饑餓性酮癥——誤診為糖尿病酮癥酸中毒昏迷；

⑥曾服用麻醉藥——誤診為麻醉藥中毒。

▎避免誤診須注意如下幾點(diǎn)：

①重視引起腺垂體功能減退的有關(guān)病史，詳細(xì)問(wèn)診既往史與生育史、月經(jīng)史，從而發(fā)現(xiàn)垂體瘤手術(shù)、垂體放射治療史、鼻咽部放射治療史、產(chǎn)后大出血史、產(chǎn)后閉經(jīng)、無(wú)乳等病史；

②重視物理檢查，特別是外生殖器的檢查，從而發(fā)現(xiàn)陰毛及腋毛脫落、乳房萎縮、乳暈色淺、皮膚蒼白及干燥等腺垂體功能減退癥的體征，及低體溫、黏液性浮腫、心動(dòng)過(guò)緩等甲減的體征；

③對(duì)于昏迷或神志不清、嗜睡、衰弱的病人，特別是在應(yīng)激情況下如感染、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、受寒、中暑、手術(shù)、外傷、麻醉、酗酒、過(guò)度勞累或各種鎮(zhèn)靜安眠和降糖藥物使用時(shí)，在鑒別診斷時(shí)應(yīng)考慮垂體危象的可能性；

④垂體功能減退患者因免疫功能低下易合并感染，但嚴(yán)重甲狀腺功能減退患者可出現(xiàn)體溫不升，所以不能根據(jù)體溫來(lái)判斷有無(wú)感染及嚴(yán)重程度，同時(shí)在低血壓休克的患者中也可能缺乏心率代償性增快的現(xiàn)象。

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[4] 李禹兵、高凌.垂體危象的診治總結(jié)與回顧[J].內(nèi)科急危重癥雜志.2017年.

責(zé)任編輯：蕾蕾

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