病例解析 | 心肌致密化不良患者使用咪達唑侖后誘發心律失常病例報告1例

新青年麻醉論壇聯合《麻醉安全與質控》最新欄目

作者

林曉娜*，李夢晨，許丙森，呂蕊，邢宇思，朱萌

山東省第二人民醫院心臟外科及大血管疾病中心，濟南　250022

DOI:10.3969/j.issn.2096-2681.2025.06.014

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患者資料

患者，女，19歲，身高172 cm，體質量56 kg，體質量指數18.9 kg/m2，發現心臟雜音10 年余，因無明顯誘因突發前胸疼痛入院，診斷為先天性心臟病：左肺動脈狹窄，心肌致密化不良(noncompaction ventricular myocardium，NVM)。肺動脈狹窄伴或不伴右心室流出道梗阻是一種先天性心臟結構異常，主要表現為主肺動脈或其分支的先天性狹窄。心肌致密化不良是一種較為罕見的先天性心肌病，其心室肌在胚胎發育過程中致密化失敗，導致心肌組織呈現疏松狀態，并伴有異常粗大的肌小梁和交錯的深隱窩。這種病理改變會直接影響心臟功能，導致泵血能力下降，進而引發全身供血不足。該患者既往無手術史及家族遺傳病史。心理狀態整體良好，偶發焦慮情緒，能通過自我調節進行有效管理，未采取藥物干預措施。入院查體：雙肺呼吸音清，心率84 次/min，心律齊，胸骨左緣二三肋間可聞及3/6 級收縮期雜音，肺動脈瓣第二心音減弱，心功能Ⅱ級。

診斷評估：術前心電圖無頻發性室性早搏，超聲心動圖評估患者右肺動脈顯著擴張至23 mm，未明確探及起自肺動脈干的左側分支，左心室游離壁肌小梁增多加粗，小梁間隙深大。左室射血分數(left ventricular ejection fractions，LVEF)63%，左心室短軸縮短分數(fractional shortening，FS)34%(圖1A、1B)。患者已表現出明顯臨床癥狀，心血管造影提示左肺動脈狹窄，首選外科手術治療。

治療性干預：診斷明確，無手術禁忌，完善術前各項檢查，擬全身麻醉體外循環下行左肺動脈狹窄矯治術。術前常規禁飲、禁食，入手術室后開放靜脈通路，吸氧，接心電監護，監測脈搏血氧飽和度與無創血壓(non-invasive blood pressure，NIBP)。心率78 次/min，竇性心律，脈搏血氧飽和度99%，無創血壓107/65 mmHg。麻醉誘導：2 mg 咪達唑侖(力月西，江蘇恩華，批號：20181105)靜脈注射，約10 s后患者訴呼吸困難、心悸、煩躁不安。心率136 次/min，頻發室性早搏，并伴有短陣性室性心動過速，無創血壓67/44 mmHg，靜脈注射利多卡因50 mg 后恢復竇性心律。多巴胺5 μg/(kg·min)，腎上腺素0.05 μg/(kg·min)持續靜脈泵注后無創血壓65/37 mmHg，血壓難以維持。患者表現為呼吸困難、煩躁不安、四肢濕冷、心率增快，判斷發生心源性休克。即刻面罩加壓給氧，靜脈注射6 mg苯磺順阿曲庫銨行氣管插管，機械通氣，留置經食道超聲探頭。經右側頸內靜脈置入7 Fr中心靜脈導管，右側橈動脈穿刺置管，連續監測有創動脈壓力(arterial blood pressure，ABP)，ABP 70/42 mmHg。動脈血氣分析：氫離子濃度指數7.377，二氧化碳分壓29.1 mmHg，氧分壓307 mmHg，血紅蛋白9.8 g/dL，紅細胞壓積(血細胞比容)30.1%，鉀離子2.6 mmol/L，鈉離子142 mmol/L，鈣離子1.05 mmol/L，氯離子115 mmol/L，葡萄糖8.7 mmol/L，乳酸1.9 mmol/L，堿剩余-7.1 mmol/L，碳酸氫鹽18.7 mmol/L，氧合指數511 mmHg。補充血容量，糾正酸中毒后復查動脈血氣基本無異常。超聲示：左心室游離壁及室間隔中下2/3動度顯著降低，室間隔基底部運動幅度尚可，LVEF 23%，FS 10.5%。術中LVEF 30%。30 min后，LVEF 33%，FS 15.8%，ABP 82/48 mmHg。

患者病情穩定后終止手術，清醒后拔氣管插管。次日測LVEF 52%，復查心電圖示室性早搏和室性心動過速消失，心肌酶譜、電解質均正常，在局麻下行經皮左肺動脈球囊擴張術。

隨訪和結局：超聲心動圖示左肺動脈起自右肺動脈中段后壁，左肺動脈起始部顯著擴張至26 mm后；LVEF 55%，FS 28%，生命體征平穩(圖1 C、1D)。出院后1 個月復查超聲：左肺動脈內血流未見明顯加速，LVEF 50%，FS 25%。術后4個月復查超聲：左肺動脈最大血流流速約1.2 m/s，未見明顯加速，LVEF 64%，FS 35%。

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咪達唑侖是一種苯二氮?類藥物，具有顯著的鎮靜、催眠、抗焦慮和抗驚厥作用，常用于麻醉誘導[1-4]。此外，咪達唑侖還具有降低交感神經張力及負性肌力作用，在使用過程中也可能出現血管擴張、呼吸抑制、心臟節律異常等不良反應，需要綜合考慮上述風險及患者基礎疾病等因素[5-7]。現有研究指出咪達唑侖可能抑制L型鈣電流，導致心肌收縮力減弱和動作電位時程延長，在復極儲備降低時尤為顯著。針對本例患者，咪達唑侖可能通過干擾復極鉀電流和鈣電流，導致動作電位時程延長、復極離散度增加、早期后除極形成，從而誘發心律失常[3，8-11]。NVM患者心肌的獨特病理結構也是藥物誘發心律失常的易感基礎之一[12-14]。過度突出的肌小梁與深陷隱窩破壞心肌結構完整性，導致電傳導空間異質性增加，顯著提升傳導阻滯與折返性心律失常風險。NVM的結構與離子通道異常協同作用加劇了傳導異常；降低早期后除極/延遲后除極閾值；擴大復極離散度，最終導致嚴重室性心律失常[14]。該例患者心肌致密化不良，對麻醉藥物的電生理效應高敏感，或可通過影響心肌細胞的自律性、傳導性或興奮性，引起頻發室性早搏、短陣性室性心動過速；患者血氣分析提示低鉀血癥，心律失常在低鉀血癥、低鎂血癥等電解質紊亂或同時使用其他延長QT間期藥物的患者中更易發生[15-18]。患者低血壓發生在靜脈注射咪達唑侖后10 s內，不符合典型過敏時間窗，且無瘙癢、皮疹及呼吸困難等典型過敏征象，排除過敏性休克的可能；患者術前常規禁食，無嘔吐、腹瀉等體液丟失，圍手術期無活動性出血，血紅蛋白98 g/L，與術前基線相符，且補充血容量后血壓無明顯改善，排除低血容量休克；咪達唑侖具有降低交感神經張力及負性肌力作用，而本例NVM患者的病理基礎放大了此類效應，在患者緊張、電解質失衡條件下誘發室性心律失常，損害血流動力學，形成惡性循環，臨床呈現典型心源性休克表現[19]。

患者出現藥物不良反應相關低血壓及心律失常時，需立即評估手術耐受性并緊急搶救。本例患者NVM合并電解質紊亂，未合用其他致心律失常藥物。患者用藥后雖恢復竇性心律，呼吸抑制未改善，血壓難以維持，行氣管插管機械輔助通氣，配合正性肌力藥物治療，并持續監測各項指標。經超聲評估心功能較差，終止手術。患者休克搶救后因情況緊急，未留存24 h動態心電圖。本文通過1例NVM患者使用咪達唑侖后誘發心律失常的病例，旨在探討NVM患者電生理特殊性與藥物敏感性之間的潛在關聯，提示對NVM患者的圍手術期管理需要謹慎，預見可能的麻醉風險，制定應急方案，保證患者安全。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

引用本文

林曉娜,李夢晨,許丙森,等. 心肌致密化不良患者使用咪達唑侖后誘發心律失常病例報告1例[J]. 麻醉安全與質控, 2025, 7(6): 516-518. DOI: 10.3969/j.issn.2096-2681.2025. 06. 014.

新青年AI助手解讀

本病例展示了一例罕見的先天性心臟病復合畸形——心肌致密化不良（NVM）合并左肺動脈狹窄（LPA stenosis），在麻醉誘導期突發嚴重心源性休克的危急場景。該病例深刻揭示了特殊病理生理狀態下，常規麻醉藥物對血流動力學的毀滅性打擊，以及麻醉醫生在極限狀態下的決策邏輯。

一、核心病理生理機制分析

1. 心肌致密化不良（NVM）的血流動力學脆弱性
NVM是一種由于胚胎期心肌致密化過程停止導致的心肌病。其核心病理特征為心室壁存在大量深隱窩和粗大肌小梁，導致有效收縮心肌質量減少。

收縮功能儲備極低：患者術前LVEF雖為63%，但這具有欺騙性。NVM患者的心室順應性差，舒張功能往往受損，且對前后負荷的變化極度敏感。一旦遭遇抑制心肌收縮力的因素（如麻醉藥），其“假性正常”的射血分數會瞬間崩塌，表現為本例中LVEF從63%驟降至23%。

心律失常基質：疏松的心肌結構和纖維化區域形成了折返環路的基礎，極易誘發室性心動過速（VT）或心室顫動。本例患者在給予咪達唑侖后即刻出現頻發室早及短陣室速，正是這一病理基礎的直接體現。

2. 左肺動脈狹窄的血流動力學影響
左肺動脈缺如或嚴重狹窄導致右肺動脈代償性擴張（本例達23mm），右心室后負荷增加。雖然患者年輕，可能通過右心室肥厚代償，但在麻醉誘導引起的血管擴張和心肌抑制雙重打擊下，右心功能極易失代償，進一步惡化左心充盈（室間隔左移或心輸出量銳減）。

3. 麻醉誘導期的“完美風暴”

觸發點：咪達唑侖（2mg）。苯二氮卓類藥物具有輕度負性肌力作用和顯著的靜脈擴張作用（降低前負荷）。對于依賴高交感張力維持心輸出量的NVM患者，前負荷的突然下降和心肌收縮力的輕微抑制即可打破脆弱的平衡。

級聯反應：

• 前負荷驟降：靜脈擴張導致回心血量減少，NVM心臟無法通過Frank-Starling機制代償。

• 惡性心律失常：心肌缺血或藥物直接作用誘發室速，導致心室充盈時間縮短，泵血效率歸零。

• 心源性休克：心率雖快（136次/分），但無效收縮，血壓崩解至67/44 mmHg，組織灌注急劇惡化（四肢濕冷、乳酸生成風險）。

本病例的搶救過程體現了“復蘇優先于手術”的核心原則，決策鏈條清晰且果斷：

1.即時識別與氣道控制：

在出現循環崩潰和呼吸困難時，立即使用順阿曲庫銨行氣管插管并機械通氣。這不僅解決了缺氧問題，更重要的是通過正壓通氣減少了呼吸做功，降低了全身氧耗，同時避免了因煩躁不安導致的兒茶酚胺風暴進一步加重心臟負擔。

2.抗心律失常與循環支持：

利多卡因：作為Ib類抗心律失常藥，針對室性心律失常起效快，且不顯著抑制心肌收縮力，是此時的首選。

血管活性藥物：聯合使用多巴胺（5 μg/(kg·min)）和腎上腺素（0.05 μg/(kg·min)）。小劑量多巴胺主要激動多巴胺受體和β1受體，增加腎血流和心肌收縮力；腎上腺素強效激動α和β受體，提升血壓并增強心肌收縮。這是在心臟泵功能衰竭時的標準“強心升壓”組合。

3.關鍵決策：終止體外循環手術

這是本病例最精彩的決策點。在患者循環初步穩定但心功能仍未恢復（LVEF 23%~30%）的情況下，麻醉團隊沒有強行進行原定的體外循環下矯治術，而是選擇終止手術。

理論依據：體外循環本身會引起全身炎癥反應綜合征（SIRS）、心肌頓抑和凝血功能障礙。對于一個剛剛經歷心源性休克、心肌處于“ stunned”（頓抑）狀態的心臟，強行上機可能導致不可逆的心力衰竭甚至死亡。

替代方案：待患者清醒、血流動力學完全穩定、心功能恢復（次日LVEF回升至52%）后，改為創傷更小的經皮左肺動脈球囊擴張術。這一策略成功規避了高風險的體外循環，利用介入手段解決了主要的流出道梗阻問題，取得了良好的遠期效果。

三、數據可視化：心功能動態演變

為了直觀展示患者在不同時間節點左心室射血分數（LVEF）的劇烈波動及恢復過程，以下圖表描繪了這一關鍵指標的變化趨勢。

四、圍術期管理的深度啟示

1. 誘導藥物的選擇與滴定
對于NVM及復雜先心病患者，“小劑量、慢誘導、分次給藥”是鐵律。

咪達唑侖的風險：本例中2mg咪達唑侖即誘發崩潰，提示此類患者對靜脈擴張劑極度敏感。臨床實踐中，應考慮將誘導劑量減半（如1mg甚至0）并延長注射時間，或優先選用對血流動力學影響更小的依托咪酯（需注意腎上腺皮質抑制風險，但在搶救性誘導中利大于弊）。

阿片類藥物的應用：大劑量芬太尼或舒芬太尼可提供穩定的血流動力學環境，抑制插管應激，是此類患者的誘導基石。

2. 術中監測的必要性

經食道超聲（TEE）：本例及時置入TEE是決策的關鍵。它不僅確診了室壁運動異常（游離壁及室間隔中下2/3動度顯著降低），量化了LVEF的驟降，還排除了其他機械性梗阻（如空氣栓塞、瓣膜功能障礙），為終止手術提供了確鑿的影像學證據。

有創動脈壓與中心靜脈壓：在循環不穩定時，無創血壓測量滯后且不準，必須建立有創監測以實時捕捉血壓波形和幅度變化。

3. “損傷控制”理念在麻醉中的應用
本病例完美詮釋了麻醉領域的“損傷控制”策略。當原定手術方案（體外循環直視手術）的風險收益比因患者生理狀態惡化而發生逆轉時，果斷降級治療策略（改為介入治療）是最高級的醫療智慧。這避免了在患者生理儲備耗竭時強行手術可能導致的死亡結局。

五、總結與建議

該病例警示我們，面對心肌致密化不良等罕見心肌病合并肺血管畸形的患者：

1. 術前評估不能僅依賴靜息狀態下的LVEF，需充分預估心臟儲備功能的匱乏。

2. 誘導期是最高危階段，需做好隨時搶救的準備（除顫儀就位、血管活性藥預充好）。

3. 動態決策至關重要，TEE等高級監測手段應早期介入，指導手術方式的靈活調整。

4. 多學科協作（MDT）：麻醉科、心外科、心內科及超聲科的緊密配合，是制定“體外循環轉介入”這一救命策略的基礎。

此病例最終的良好預后（術后4個月LVEF恢復至64%），證明了基于病理生理機制的精準麻醉管理和靈活的臨床決策在復雜先天性心臟病治療中的核心價值。

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