
咳嗽、發燒、氣喘……
當這些癥狀出現時,
很多人第一反應是“得了肺炎”,
趕緊用抗生素。
但最近,
福建省福州肺科醫院
接連收治了兩位女性患者,
她們在當地醫院都被當作肺炎治療,
病情卻持續惡化,
直到出現“白肺”才被轉診。
最終她們都被確診
一種會攻擊自身肺部的免疫性疾病——
抗合成酶綜合征。
兩位老人雙肺變白
血氧一度跌至70%
兩名患者,一名是今年66歲,家住莆田的陳女士(化名);另一名是今年78歲,家住福清的林女士(化名)。入院時,她們的病情都已非常危重。
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▲正在接受治療的陳女士
“陳女士未吸氧時血氧飽和度只有80%,林女士更嚴重,僅70%。”福州肺科醫院間質肺規范化診療中心的翁玲主治醫師解釋,正常人的血氧飽和度應在95%以上,如果降到70%,全身器官都將處于嚴重缺氧狀態,隨時可能發生呼吸衰竭。
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▲正在接受治療的林女士
CT檢查顯示,兩人的雙肺呈現大片的白色陰影——這就是人們常說的“白肺”。但導致她們肺部病變的,并不是病毒或細菌,而是抗合成酶綜合征。
什么是抗合成酶綜合征?翁玲用一個形象的比喻解釋:“正常情況下,我們的免疫系統是用來對抗細菌、病毒的。但患上這種疾病,免疫系統就會‘認錯人’,開始攻擊自身組織,尤其是肺、肌肉和皮膚。”
當免疫系統持續攻擊肺部的間質組織時,會導致彌漫性炎癥、水腫和滲出,肺泡被炎癥物質填滿,氧氣無法正常交換,CT影像結果就會看起來一片發白,醫學上稱為彌漫性肺損傷。
至于發病原因,目前醫學界認為可能與自身免疫異常、遺傳易感性、病毒感染誘發、環境因素等有關,但確切機制仍在研究中。
為什么會被誤診為普通肺炎?
陳女士和林女士最初的癥狀確實很像肺炎:咳嗽、氣促、發熱、活動后明顯喘不上氣。林女士還伴有發熱。翁玲表示,其中有一個關鍵線索被忽略了——兩位患者的雙手都出現了異常:皮膚粗糙、脫屑、甚至腫脹。這在醫學上有一個形象的名稱叫“技工手”,因為看起來像是長期從事手工勞動的工人雙手。
“技工手是抗合成酶綜合征的典型特征之一。”翁玲強調,如果未能及時識別和治療,后果可能非常嚴重:快速進展為呼吸衰竭,需要氣管插管,甚至危及生命。部分患者可能在數周甚至數日內惡化。所以早識別、早干預非常關鍵。治療的核心是抑制異常的免疫攻擊。
團隊為兩位患者制定了綜合治療方案,經過積極治療,目前兩位患者情況明顯改善:肺部CT顯示炎癥吸收,血氧恢復,已從高流量氧療降至普通鼻導管吸氧,血氧維持在95%以上。“這是一個非常好的轉變。”翁玲醫生說。
出現這些情況
別當普通肺炎硬扛
基于這兩個案例,翁玲提醒市民,如果出現以下情況,一定要提高警惕:咳嗽、氣促持續加重,抗生素治療效果差;活動后明顯氣喘;雙手皮膚異常粗糙、脫屑;不明原因肌肉酸痛或乏力。
她強調:“不要簡單認為是‘普通肺炎’。特別是中老年女性,如果肺炎久治不愈,一定要到有經驗的專科醫院進一步排查。”
對于確診患者,后續治療也需要注意:這種病屬于慢性自身免疫病,需要長期隨訪;不能自行停藥;需要定期復查肺部CT和肺功能;預防感染非常重要,建議接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗;同時要避免勞累,注意營養。
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福建衛生報全媒體記者:楊晨聲
編輯:兜兜
審核:黃美輝、劉碧華、林佳


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