常見癥狀藏罕見病因，醫(yī)生憑什么破解“心血管癌癥”隱形危機(jī)？

肺動(dòng)脈高壓是一種嚴(yán)重的循環(huán)系統(tǒng)疾病，其中動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓是病情最嚴(yán)重、預(yù)后最差的一種類型，也被稱之為“心血管系統(tǒng)的癌癥”。這類疾病病因繁多，其中藥物相關(guān)肺動(dòng)脈高壓是重要的病因之一。

近日，青島市市立醫(yī)院保健三科主任戴紅艷帶領(lǐng)肺動(dòng)脈高壓團(tuán)隊(duì)成功診斷并救治一例由抗腫瘤藥物免疫檢查點(diǎn)抑制劑(PD-1抑制劑)引發(fā)的重度肺動(dòng)脈高壓患者，為腫瘤免疫治療相關(guān)罕見不良反應(yīng)的識(shí)別與處理提供了寶貴的臨床經(jīng)驗(yàn)，為腫瘤患者的安全治療敲響了警鐘。

免疫治療后突發(fā)重癥

65歲的李先生(化名)3年前確診肺惡性腫瘤后，接受了PD-1抑制劑免疫治療長(zhǎng)達(dá)2年多。

原本平穩(wěn)的病情，卻在治療后期逐漸出現(xiàn)異常：活動(dòng)后胸悶、憋氣的癥狀持續(xù)加重，進(jìn)而發(fā)展為嚴(yán)重下肢水腫、夜間無法平臥，即便是日常輕微活動(dòng)也會(huì)感到喘憋難忍。

由于患者既往有冠心病及冠脈支架植入病史，初期醫(yī)護(hù)人員誤以為是舊疾復(fù)發(fā)，然而常規(guī)治療后癥狀并未改善，病情持續(xù)惡化。

“舊疾復(fù)發(fā)”竟是罕見不良反應(yīng)

走投無路的患者慕名來到保健三科主任戴紅艷的門診。心臟超聲檢查結(jié)果令人揪心：重度肺動(dòng)脈高壓、三尖瓣重度反流、右心擴(kuò)大，患者被明確診斷為“肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致的右心衰竭”，隨即被收入保健三科接受治療。

作為“心血管系統(tǒng)的癌癥”，動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓病情兇險(xiǎn)、預(yù)后極差，患者情況已屬于重度，生命岌岌可危。

精準(zhǔn)溯源鎖定病因

入院后，主管醫(yī)師苑姍姍為患者完善了全面系統(tǒng)的檢查。通過肺動(dòng)脈高壓診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”——右心導(dǎo)管檢查，“動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓”診斷明確，并逐一排除了結(jié)締組織病、先天性心臟病、慢性肺血栓栓塞等常見致病因素。

結(jié)合患者長(zhǎng)達(dá)2年多的PD-1抑制劑免疫治療史，醫(yī)生經(jīng)過細(xì)致分析，精準(zhǔn)鎖定了病因：此次重度肺動(dòng)脈高壓是PD-1抑制劑引發(fā)的藥物性不良反應(yīng)。

這一發(fā)現(xiàn)并非易事。PD-1抑制劑相關(guān)肺動(dòng)脈高壓作為罕見不良反應(yīng)，近年來才逐漸被醫(yī)學(xué)界認(rèn)識(shí)，國外僅有少數(shù)病例報(bào)道，研究顯示其致死率極高，國內(nèi)此前尚無相關(guān)記錄。

三聯(lián)靶向治療力挽狂瀾

明確診斷后，戴紅艷團(tuán)隊(duì)迅速為患者制定了針對(duì)性的肺動(dòng)脈高壓三聯(lián)靶向治療方案。經(jīng)過規(guī)范系統(tǒng)的治療，患者的病情得到了快速控制：胸悶、憋氣癥狀明顯緩解，下肢水腫完全消退，心衰相關(guān)指標(biāo)顯著改善。在后續(xù)3個(gè)月和6個(gè)月的隨訪中，患者的心功能持續(xù)恢復(fù)，目前已能正常生活起居，重獲健康。

戴紅艷表示，免疫檢查點(diǎn)抑制劑相關(guān)肺動(dòng)脈高壓雖發(fā)病率低，但致死率極高，且缺乏特異性診斷和治療指南。肺動(dòng)脈高壓團(tuán)隊(duì)通過詳細(xì)追溯病史、系統(tǒng)排查病因，從“舊疾復(fù)發(fā)”的誤區(qū)中精準(zhǔn)識(shí)別出“隱形”不良反應(yīng)，并憑借規(guī)范的靶向治療技術(shù)取得了良好療效，為同類罕見病例的診療提供了關(guān)鍵參考。

未來，青島市市立醫(yī)院將持續(xù)聚焦臨床疑難問題，不斷積累診療經(jīng)驗(yàn)，強(qiáng)化多學(xué)科協(xié)作，為廣大患者提供更優(yōu)質(zhì)、更精準(zhǔn)的醫(yī)療服務(wù)，為罕見病診療事業(yè)貢獻(xiàn)更多力量。(謝小真)

來源：青島市市立醫(yī)院