吉蘭-巴雷綜合征綜合癥的康復治療方案

【定義】

格林巴利綜合征(急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病)：是以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫病臨床表現為急性、對稱性、弛緩性肢體癱瘓。

【臨床表現】

1、可發生在任何年齡青壯年多見。半數以上患者有前驅癥狀，以上呼吸道感染癥狀較多少數有免疫接種史從感染至發生神經癥狀時間為1~3周，死亡率為3~4%，死亡率極高。原因主要為呼吸衰竭、肺部感染、心力衰竭。

2、運動障礙：多為從下肢向上起發展的四肢對稱性弛緩性癱瘓以肢體近端較為嚴重并且癱瘓<7天達到高峰。

3、感覺障礙：起病開始有神經根刺激癥狀表現為腰頸肩部疼痛以后出現肢體麻木，酸痛。感覺障礙表現為手套、襪套型，不少病例可無輕易感覺障礙。

4、顱神經障礙：主要影響Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ對顱神經。半數以上病者有顱神經周圍性癱舌咽迷走神經損害，表現為吞咽困難、聲嘶、咳嗽反射消失等，面癱常為雙側性。

5、呼吸障礙:部分病例可發生呼吸困難，多在起病后3~12天出現，原因是病變波及頸，胸段N根而致呼吸肌麻痹。第九、十對顱N麻痹時，咳嗽反射消失，呼吸道被分泌物阻塞。少數病例是由于病變波及延髓致呼吸中樞衰竭。

6、括約肌障礙：少數患者有膀胱括約肌功能障礙。

【主要功能障礙】

(1)癱瘓：顱神經周圍癱、下肢癱瘓、四肢癱瘓。

(2)感覺障礙：癱瘓肢體通常伴有相應的感覺障礙或喪失。

(3)肌肉痙攣：腰以上的脊髓損傷常常出現肌肉痙攣、疼痛。

(4)心理障礙：有不同程度的心理障礙，加重病情。

(5)其它：感染、自主神經調節障礙、呼吸困難等。

【評定內容】

運動功能障礙評價，即臨床與康復的評定。

【康復治療的具體內容】

(一)急性不穩定期

各類型脊髓損傷的康復都包括如下內容：

1、呼吸功能訓練

包括胸式呼吸和腹式呼吸訓練；體位排痰訓練和胸廓被動運動訓練。

2、膀胱功能訓練

在急救階段，因難以控制入量，多應用留置尿管。在停止靜脈補液之后，應開始間歇導尿(每日4次)和自主排尿或反射排尿訓練。

3、全身關節訓練(良好的肢位擺放)

頸椎不穩定者肩關節外展不應超過90°，四肢處于功能位擺放，在醫生未下處方前不得進行脊拄的旋轉、屈曲、伸展等運動。

4、肌力增強訓練

原則上所有能主動運動并且不影響骨折穩定性的肌肉都應當運動，使急性期不發生肌肉萎縮或肌力下降。

5、血液循環、自主神經功能適應性訓練

包括由仰臥-坐，坐-立體位轉換等訓練。

6、心理康復

應給以溫暖，鼓勵他們克服依賴心理，完成各種訓練任務，早日達到康復的目標。鼓勵傷員將喜、怒、哀、樂表現出來，讓他們內心深處的痛苦得以宣泄，從而幫助他們很好地完成康復治療。

7、預防深靜脈血栓、壓瘡的訓練和處理

2小時間隔軸向翻身等。

(二)急性穩定期(4~12周左右)

在此時期，持續上述訓練的基礎上，增加以下內容：

1、四肢癱

可以做一些站立訓練，通過電動的起立床、輔助器具或者治療師對他進行幫助完成體位的變換或者移動；日常生活活動能力的訓練，如洗漱、進食；脊椎的訓練，就要考慮用一些頸圍，避免頸部過度活動；膀胱訓練可以做一些清潔導尿，定時定量飲水和定時排尿；反射性膀胱訓練。

2、截癱

在四肢癱訓練項目基礎上增加輔助站立和殘存肌力訓練，日常生活活動訓練。對于脊柱穩定性良好，或者增加堅強的外固定，并在嚴密監護的情況下，可以由有經驗的治療師指導患者開始借助重心移動式步行矯形器、膝踝足矯形器或踝足矯形器等進行步行訓練。

(三)慢性期(12周以后)

加強步行能力和日常生活活動能力的訓練，加強心理康復，以及以回歸家庭、回歸社會為目的的各種教育、培訓。另外，康復實施形式是在康復醫師的策劃、組織、總體評估下，由物理治療師、作業治療師、心理康復師、假肢與矯形器師等協調完成。并定期召開工作組會診，評估療效，微調康復內容。沒有專業人員條件時可轉到具備條件的醫療機構或暫時由醫務人員經專業人員指導后進行。急性期訓練應配帶圍領、腰圍等保護性支具。慢性期的各種訓練應以鞏固療效為目的，強度、內容因人而異。

【康復護理】

主要是急性期的護理：

1、皮膚護理

①每日檢查壓瘡(褥瘡)的好發部位。

②臥床患者2小時間隔軸向翻身。

2、泌尿系統護理

①留置尿管時保持尿管通暢。注意定時夾閉和開放導尿管。

②每日飲水量2000~2500ml，24小時尿量控制在1000~1500ml。重癥搶救期間尿量可以有所增加。

3、排便護理

①一般保持1~2天排便一次。養成定時排便的習慣。

②如有大便失禁，糞便浸泡肛門周圍，容易引起糜爛，誘發壓瘡。應及時用清水將肛周皮膚洗凈，涂抹防護油。

4、體位性低血壓的護理

①早期開展抬高床頭訓練，角度從小逐漸加大到90°，坐90°能堅持1小時后，可乘坐輪椅。

②下床前戴好腰圍，穿彈力襪。

③生命體征平穩時盡早轉入能進行專業康復機構。

【輔助器具、技術】

輔助支具在保護雙下肢無力及痙攣情況下非常重要，常見的主要有踝膝矯形器、上肢矯形器等。以下是幾種常見的康復訓練內容和方法。

1、翻身訓練

對脊髓完全性損傷的肢體癱瘓而上肢有功能的患者適用。目的是為了：

(1)防止身體局部受壓時間過長而造成壓瘡；

(2)防治肺部感染；

(3)提高患者在床上的活動能力。

2、坐起訓練

適用對象同翻身訓練。目的是為了：

(1)提高日常獨立生活的能力，在坐位下完成進食、穿脫衣物及學習等活動；

(2)為進一步訓練打好基礎。

3、坐位平衡訓練

適用對象同翻身訓練，目的同坐起訓練。具體方法：

(1)患者坐位，雙腿伸直；

(2)雙手緩緩向上抬起，然后放下，反復進行抬放活動，并逐漸延長抬起的時間。

4、站立及行走訓練

(1)站起訓練

訓練者面對患者，雙腿分開站立，雙手扶在患者腋下，并用力向上托舉；患者下肢配戴矯形器，身體前傾，用力支撐雙拐站起。

(2)平行杠內站立訓練

患者下肢配戴矯形器，雙手握持平行杠站立(家庭中可用欄桿等其他牢固的固定物代替)；訓練者一手扶住患者髖部，另一手扶住患者胸部；患者挺胸站直，站立時間逐漸延長，每次站立20-30分鐘。

(3)步行訓練及平衡協調能力訓練

患者下肢配戴矯形器，予減重步行訓練儀及懸吊治療系統中，根據患者情況逐漸增加運動難度及強度，時間逐漸延長，每次站立20-30分鐘。

5、手功能訓練

對遺留上肢功能障礙者，予針對性作業進行訓練，如上臂抬舉、前臂旋轉、對指功能等，據患者情況逐漸增加運動難度及強度，時間逐漸延長，每次站立20-30分鐘。