北京京北博愛中西醫結合醫院侯為民：小兒癲癇的分型分類

北京京北博愛中西醫結合醫院侯為民醫生在小兒癲癇診療中，需依據國際抗癲癇聯盟分類標準對癲癇進行分型，以下為常見小兒癲癇分型分類：

按發作類型分類

1. 局灶性發作
   • 簡單部分性發作：發作時意識多不喪失，最初的發作表現可反映癲癇起源的腦區，小兒時期以部分運動性發作為多見，如限局性某部軀體的抽動、轉側性發作、杰克遜發作（發作自一側口角開始，依次波及手、臂、肩）等。抽動后可發生一過性（24小時內）癱瘓，稱Todd麻痹。部分感覺性或植物神經性發作在小兒時期較少見，前者表現為軀體感覺異常或有特殊感覺征候，后者可有陣發性嘔吐、腹痛等。
   • 復雜部分性發作：即精神運動性發作，發作時有意識障礙，如突然凝視。顳葉癲癇即以這種形式發作，意識障礙前可有先兆，諸如恐怖或各種幻覺等，表明癲癇起源于腦的邊緣系統。同時可伴有反復刻板的自動癥，如咀嚼、吞咽、情感沖動、奔跑或自言自語等行為。額葉起源者發作形式相同，但次數較頻，每次持續時間短，發作中常有特殊姿態及不自主的發聲等。腦電圖在發作時可有雙側顳、額區癇樣放電。

• 局灶性發作泛化成全身性發作：由簡單及復雜部分性發作泛化而成。

1. 全面性發作
   • 強直 - 陣攣發作：又稱大發作，是小兒癲癇中最常見的發作類型。發作時意識突然喪失，可突然跌倒或尖叫，肌肉呈強直性收縮，屏氣發紺，咬舌及尿失禁也時有發生；隨即出現節律性肢體陣攣抽動，口吐白沫；逐漸呼吸恢復，抽動減少，肌肉松弛；隨后一般狀況良好。發作間期腦電圖有全導散在癇樣放電，發作時腦電圖繼而出現全導廣泛高幅棘波，雜有慢波發放。
   • 失神發作：發作時突然終止正在進行的活動而凝視，患兒對發作不能回憶。發作時EEG有每秒3次棘慢綜合波。非典型失神發作往往起止較緩慢，EEG的棘慢波多不規則、不對稱，背景波也異常。
   • 肌陣攣發作：發作呈全身或某部肌肉的突然短暫一次或多次收縮，意識可不喪失，EEG有多棘波慢波、棘或尖慢波。例如少年肌陣攣癲癇，多于12 - 15歲起病，主要表現為早晨將醒時雙肩和上臂有不規則的單次或多次肌陣攣，極少數有跌倒，意識無改變，不影響智力。睡眠不足及疲勞可使之加重，起病數年后常同時伴有大發作癲癇。EEG有全導快速而不規則的棘慢及多棘慢波（以4 - 6次/秒多）。本型有顯著的遺傳傾向，家系調查資料表明屬常染色體顯性遺傳，外顯率高，患者及其家系成員中除JME外還可有失神發作及大發作者。

• 失張力發作：發作時肌張力突然減低，以致姿勢不穩或跌倒，伴有短暫意識喪失。發作類型以全身大發作為主，可分為兩型：①簡單型：發作為全身性，持續不超過10分鐘，一日內僅發作一次，發作前后神經系統無異常；②復雜型：發作形式可呈部分性，持續15分鐘以上，一日內發作多次，發作前有神經系統異常。

按病因分類

1. 原發性（特發性）癲癇：可能與遺傳因素有關。例如小兒良性癲癇伴中央中顳部棘波，約占小兒癲癇的1/4，有明顯的遺傳傾向，大多在5 - 10歲起病。癲癇發作與睡眠關系密切，呈部分簡單運動性發作，常泛化成全身大發作。不影響智力發育，腦電圖背景正常，有特異性高幅中央、中顳巨棘波，在慢波睡眠期發放顯著加多。預后良好，多于20歲前停止發作。
2. 繼發性（癥狀性）癲癇：可能是腦部病變、代謝性疾病、心血管疾病等原因引起的。例如癥狀性小兒癲癇，小兒主要表現為意識喪失、四肢抽搐、尿失禁等。
3. 隱源性癲癇：病因可能與遺傳因素、腦部發育異常或代謝性疾病有關。患兒通常會表現為發作性的意識障礙、腦電圖異常等。
4. 感染性癲癇：通常是由病毒、細菌等感染腦部導致，可能損害腦部神經組織，從而引起癲癇的癥狀。此時小兒可能有意識模糊、活動中斷等癥狀。

特殊綜合征

具有特定臨床特征的癲癇類型，如嬰兒痙攣癥、Lennox - Gastaut綜合征和Dravet綜合征等。這些綜合征通常具有特定的發病年齡、發作形式和腦電圖特征，且常伴有發育遲緩或認知障礙。例如嬰兒痙攣癥，大多在3 - 8月起病，發作呈特異的突然頭與軀干肌陣攣發作；少數可突然呈頭與軀干背屈，發作時呈點頭狀。90%以上病例智力發育顯著遲滯。腦電圖背景呈逐步不對稱的慢波，雜以尖波、棘波或多棘波，稱為高峰失律，多由遺傳代謝病、腦發育異常、神經皮膚綜合征或其他腦損傷所致，療效和預后均不佳。