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這天,張主任的門診來了個外地來的小朋友。一個月前,14歲的小宇,擰瓶蓋稍微用力,只聽到“啪”的一聲,小宇胳膊就疼的不敢動彈了。到醫院急診拍片,一家人都驚呆了,右胳膊居然骨折了……
單純骨囊腫
自從1876年Virchow首次報道后,單純骨囊腫逐漸被人們認知。單純骨囊腫為累及管狀骨及扁平骨,并致局部膨脹、菲薄的骨皮質內充滿漿液的瘤樣病變。80%病例發現于3-14歲兒童,平均年齡為9歲。約占骨骼腫瘤的3%,男:女約為2-3:1。
病理生理
單純骨囊腫的病因尚不明確,目前較為認可的病因理論是Cohen提出的骨內靜脈回流障礙學說,骨內靜脈回流障礙導致骨內高壓,增加破骨活性,致局部骨質破壞。
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自然史
單純骨囊腫最初發生于臨近骺板的干骺端,隨生長發育逐漸遠離骺板。臨近骺板的病變常表現出更強的活動性,和遠離骺板的病變相比,更容易進展和復發。臨近骺板的活動性骨囊腫可能會影響長管狀骨的縱向生長。10歲前發病者,囊腫多距骺板較近,可能為活動性的,10歲后發病者,病變多遠離骺板,多逐漸轉為靜止,骺板閉合后骨囊腫很少再進展。
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臨床表現
骨囊腫起初常無癥狀,臨近關節可出現疼痛、腫脹及活動受限,發生于表淺骨骼者可觸及局部骨骼膨隆、局部壓痛,部分病例在發生病理骨折時,或在拍攝X線片時偶然發現。病理性骨折為本病最常見并發癥,發生率約66%。部分病例因病變局部受力異常發生肢體畸形。
解剖因素:
單純骨囊腫可累及管狀骨及扁平骨,約94%單純骨囊腫發生于肱骨及股骨近端,且肱骨發病率比股骨高2-3倍。其它可累及骨還有跟骨(2%)、髂骨(2%)、距骨及脛骨等。發生于扁平骨的病例,年齡多>12-17歲,因其病變部位較深且多無癥狀,故發現較晚。
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診斷方法
X線片:病變可累及長骨干骺端或骨干,極少累及骨骺,典型病例常表現為局部骨髓腔中心性膨脹,X線透射率增高,周圍由薄層骨質包裹,邊界清楚,囊腫縱軸常大于其橫徑,且囊腫橫徑常小于相鄰骺板寬度;除非發生病理性骨折,周圍常無骨膜反應。囊腫不會突破骨皮質、層狀骨膜反應及Codman三角。
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“落葉征”:是多房型骨囊腫的特殊X線表現。當發生病理性骨折時,一側菲薄的骨皮質斷裂形成游離骨塊,并墜入囊腔內(常未充滿液體),骨塊浮于液面,也可部分浸入液體內。多見于骨骼成熟或鄰近成熟病例。
CT:通常X線片即可提供診斷骨囊腫的充足信息,但CT掃描有助于評估所有部位的骨囊腫,尤其是骨盆骨囊腫。當囊腫發生于骨干中間或非典型部位時,CT可充分顯示病變累及范圍。
MRI:典型骨囊腫常表現為均一短T1及長T2信號。但這很難鑒別小于8歲患兒的單純骨囊腫及動脈瘤樣骨囊腫。
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穿刺取活檢:對于年齡<10歲患兒,無論單純骨囊腫還是動脈瘤樣骨囊腫均可穿出血性液體,故穿刺并非診斷單純骨囊腫的可靠手段。有極少小年齡病例,特別是<5歲者,單純骨囊腫可突破骺板。
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囊腫肉眼觀:囊腫內可為單房,或多個不完整間隔分開的多房囊腫,其間隔被證實為正常骨質。囊腔內充滿淡黃色、低粘性的漿液。經分析該漿液內含有前列腺素(特別是前列腺素E),白介素1β及蛋白酶,如膠原蛋白酶等。這些成分可介導增加破骨活性。
鑒別診斷
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動脈瘤樣骨囊腫:X線片示病變擴張程度及骨皮質菲薄程度及發病部位可能有利于鑒別,動脈瘤樣骨囊腫多為偏心性,常擴張更明顯,且囊內可見斑片狀或點狀鈣化。動脈瘤樣骨囊腫呈多房性且MRI可顯示液-液平面。穿刺囊內為不凝血。患者常有進行性局部疼痛、腫脹。
骨巨細胞瘤:多見于成人。局部痛性腫塊為主要癥狀。病變常見于長骨骨骺。X線片顯示為偏心性、膨脹性溶骨性破壞。
骨纖維異樣增殖癥:股骨頸及肱骨近端纖維異樣增殖癥繼發骨囊腫者并不少見。囊腫周圍骨異常膨脹、呈毛玻璃樣、囊腫周圍硬化骨殼較單純骨囊腫寬改變利于鑒別。小兒病例常見于多骨型FD。
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骨肉瘤:單純溶骨肉瘤可誤診為骨囊腫。一些骨肉瘤變異或形成假包囊時,較少出現臨床癥狀,影像學表現類似骨囊腫。在影像學上毛細血管擴張型骨肉瘤、Ewing肉瘤也可類似于骨囊腫,但這些惡性腫瘤常表現出更強的侵襲性。
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治療
治療的目的在于預防所有可能的并發癥及肢體功能障礙。目前單純骨囊腫尚無統一的首選治療方法。
單純植骨:因其較高的復發率(12%-45%),已很少采用。
刮除植骨:行囊內刮除后植骨大大提高了囊腫愈合率,但手術創傷較大,并發癥較多,如術中及術后骨折等。
經皮穿刺局部注射激素:最早由Scaglietti報道,其病例成功率可達90%。該方法因其效果可觀、操作相對簡單、并發癥較少,應用較為廣泛,但多數病例需反復多次注射直至病灶完全吸收或趨于穩定。該方法是70-90年代治療肱骨骨囊腫的最流行方法。
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經皮穿刺自體骨髓移植:近些年,有研究用自體骨髓替代激素作為穿刺注射物,證實自身骨髓對誘導成骨有一定的優勢,在一定程度上縮短病程,減少了注射次數。
對已出現骨折的可采用微創內固定。
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療效和病灶部位、范圍、距骺板距離、患兒年齡等多因素有關。股骨近端活動性骨囊腫,易吸收不良,易反復,常需多次微創手術治療。
治療理念
通過多因素研究分析證實,影響治療成功與否的關鍵因素是患者年齡,無論選擇何種治療方法,>10歲患者成功率(90%)遠高于<10歲患者(60%)。
無論治療與否,在骨骼成熟后,囊腫趨于穩定,但病變部位無法轉為影像學正常骨骼。治療骨囊腫的目標是中止進行性的骨質破壞,獲得可正常受力的、功能上穩定的骨骼,而非追求正常的X線表現。有學者認為90%的單純骨囊腫可保守治療。
相反,若囊腫累及承重關鍵部位(如股骨頸、跟骨),且有較高風險發生病理骨折時,或經系列X線片隨訪證實即將發生病理骨折時應積極手術治療。
需強調的是,在嘗試任何手術或穿刺注射治療前應確保病理骨折以愈合;但對移位的股骨頸或跟骨后柱病理骨折,可行切開復位內固定以恢復正常血運及解剖完整性以降低遠期功能障礙。
作者介紹
陳兆強
天津醫院小兒骨科
主治醫生
擅長:先天性/創傷后手、足及踝關節畸形;兒童良/惡性骨腫瘤治療與肢體重建。
張華東
天津醫院小兒骨科
住院醫師
擅長:兒童特發性/繼發性股骨頭壞死;兒童髖關節發育不良與脫位;兒童骨折微創治療。
微信號丨天津醫院小兒骨科
視頻號丨天津醫院小兒骨科TJPO
來源:天津醫院小兒骨科
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