錯位的中心靜脈導管：應用解剖學與處理實踐

錯位的中心靜脈導管：應用解剖學與處理實踐

翻譯 惠夏

重癥行者翻譯組

概述：每年有大量中心靜脈導管(CVCs)用于放置，而放置錯位現象卻比比皆是。本綜述整理了與CVC放置相關的中心靜脈正常和異常解剖。對正常和變異解剖結構的理解有助于識別先天性和獲得性異常。胚胎學變異，如永存左上腔靜脈，通常只有在放置CVC后才被偶然診斷出來，CVC在X線上表現異常。獲得性異常，如中心靜脈狹窄或血栓形成會帶來困難，可能表現為導絲或導管無法通過，或在此類嘗試后出現并發癥。在其他解剖結構正常的患者身上，導管也可能未被置入靜脈內，就會帶來災難性的后果。本文將討論這些患者可能的治療選項，包括用于確認導管放置正確與否的各種影像學技術以及每種技術的局限性。如果能正確識別出錯置的導管并未存在于危險的組織結構中，則可以將其安全拔除。如果錯置的導管位于或穿過了大且無法壓迫的動脈或靜脈，在充分考慮將其移除后可能發生的情況之前，不應將其移除。此時應尋求建議和進一步的影像學檢查，通常與介入放射學或血管外科手術相結合。對于短期內錯置的CVC，牢記這句話可以受益：“如有疑慮，切勿拔出。”

中心靜脈是放置中心靜脈導管(CVCs)管體及其尖端的目標。每年都有大量此類操作，1994年英國估計就有20萬例，其中大多數留置于上半身。對于短期和長期隨訪，這一數字可能每年都在增加。超聲、心電圖引導、實時X射線成像和其他輔助設備顯著增加了針頭、導絲和導管的成功放置，但仍有大量導管錯位發生，特別是當操作人員并未完全精通這些技術時。此外，還有大量的先天性和獲得性靜脈系統異常，任何長期進行此類操作的醫生都會陸續遇到這些問題。

我們對這一復雜的實踐領域進行了圖解式的敘述回顧，并討論了實踐治療問題。如果你以前見過或讀過這種異常情況，通常很容易識別和處理，但如果是在緊張的臨床情況下第一次面對它們，就不那么容易了。許多文獻是以孤立病例報告或小系列的形式出現的，查閱這些文獻既繁瑣又耗時，而且并不總是為問題提供實用的指導或解決方案。據我們了解，這一信息在麻醉或重癥監護文獻中尚未被匯總。

CVC的適應征

CVC用于眾多不同的適應征。這些措施包括給藥(血管加壓藥/正性肌力藥物、抗生素、化療)、監測中心靜脈壓(CVP)、測量中心靜脈血氧飽和度(ScvO2)、腎臟替代治療、全腸外營養、外周靜脈通路不良、心導管置入術和經靜脈心臟起搏。同時還存在許多不同類型的導管，例如，隧道或非隧道，單腔或多腔，透析導管和經外周置入中心靜脈導管(PICCS)。CVC在眾多不同的醫療機構(重癥監護病房、手術室、病房、放射科)以及眾多不同的醫療從業人員使用不同的置入技術，同時又要確保導管正確放置。無論中心靜脈導管的指征或類型如何，通常的目的是將導管尖端盡可能放置在中心靜脈的最佳位置，避免放置錯位和其他置入并發癥。

理想的導管尖端位置

理想的導管尖端位置一直是爭論的主題。然而，人們普遍認為，導管的尖端應位于盡可能大的中心靜脈內(通常為上腔靜脈(SVC)或下腔靜脈(IVC))，理想情況下應位于心包囊外，并與靜脈長軸平行，使其尖端不與靜脈或心臟壁呈銳角或端頭直接接觸。

所有的尖端位置都有潛在的并發癥。最近端的靜脈瓣位于距頸內靜脈(IJ)和鎖骨下靜脈(SCV)末端2.5 cm處，以及股血管中(圖1)。導管錯誤地放置在這些瓣膜的附近，會因為導管本身或注入的液體，導致不準確的CVP監測以及對靜脈瓣膜區域的潛在刺激。為了防止心包填塞的罕見但致命的并發癥，理想情況下，導管尖端應靠近心包囊的邊界；然而過于靠近的尖端也增加血栓形成的風險。

導管尖端所需達到的理想位置的重要性在一定程度上取決于CVC的適應征。放置在大中心靜脈縱切面上的錯位導管可能也適用于某些場景，例如，輸注非高滲性液體和監測CVP。然而，其他藥物輸注，如腸外營養、癌癥化療、硬化藥物和血管加壓藥物，需要更大的稀釋量和藥物混合才能成功長期使用。同樣，用于透析、血液過濾、單采血液成分或體外循環的體外回路需要非常高的血流量通過導管，并且需要分離流入和流出導管以避免血液再循環。測量中心靜脈血氧飽和度(作為混合靜脈血氧飽和度的替代品)需要導管尖端位于或靠近右心房(RA)，以盡量減少測量誤差。在所有這些情況下，導管尖端需要在RA內或非常接近RA。由于靜脈或導管血栓形成或其他原因，導管位置不良是導致CVC過早無法使用的常見原因。

中心靜脈的解剖

相對詳細的中心靜脈解剖學知識是安全放置CVC的先決條件，并且能夠在意外發生時使其及時識別。

下面是對中心靜脈的正常解剖描述。IJ、鎖骨下靜脈、腋靜脈、股靜脈和其他進入中心靜脈途徑的解剖結構在其他文獻中有很好的描述，本文將主要關注胸腔內的中心靜脈，并在較小程度上關注腹腔內中心靜脈。這種解剖結構復雜多變。我們在圖1中以路徑圖的形式進行有序概述。圖中展示了主要的血管和分支，以及一些較常見的變異。這種簡化的圖像在執行操作或瀏覽影像時可能是有幫助的。我們還在后面的文本中展示了正常和變異解剖結構的容積渲染重建CT解剖圖像。

靜脈壁解剖

與動脈壁相比，靜脈壁相對較薄且脆弱，使其更容易受到醫源性損傷。在結構上，它們由三層組成:內側內皮層(內膜)、中間肌層(中膜)和外側結締組織層(外膜)。這些層次在各種靜脈中并不明顯，但相對于動脈，靜脈的外側結締組織層的比例較大，中間肌層的比例較小。這使得靜脈系統可以擴張，順應性好，可作為血液儲存庫，但這也是靜脈系統相對脆弱的原因。這些層次的縱向組織意味著靜脈壁的撕裂傾向于沿著長軸延伸，造成更大的缺口，并有可能導致嚴重的出血。

頭臂靜脈

頭臂靜脈(無名靜脈)具有兩大干支，分別位于頸根部的兩側，由同側的IJ和SCV結合而成；它們沒有靜脈瓣。

右頭臂靜脈長2.5厘米，起始于鎖骨的胸骨末端后，幾乎垂直向下延伸，與左頭臂靜脈在第一肋軟骨下方、靠近胸骨右緣處匯合，在此處形成上腔靜脈SVC。它位于頭臂動脈的右前方。右頭臂靜脈，在其起點處，接收右椎靜脈，再往下，接收右胸內靜脈(乳腺靜脈)和右甲狀腺下靜脈。有時第一肋間隙的靜脈也在這里匯合。由于其進入SVC的路徑相對筆直，就導管放置而言，它在功能上可以被認為是SVC的近端支。

左頭臂靜脈，長約6厘米，起始于左鎖骨胸骨端后方，斜向下向右，在胸骨柄上半部分后面，至右側第一肋軟骨的胸骨端。在此處，它與右頭臂靜脈結合形成SVC。它的后方是三條大動脈，即右頭臂動脈、左頸總動脈和左鎖骨下動脈，它們起源于主動脈弓，還有迷走神經和膈神經。左頭臂靜脈可能位于較高的水平，穿過頸靜脈切跡，位于氣管正前方。它的分支有左椎靜脈、左胸內靜脈(乳腺靜脈)、左甲狀腺下靜脈和左最高肋間靜脈，偶爾也有一些胸腺和心包靜脈。其進入右頭臂靜脈的角度是非常多變的，這是中心靜脈導管從左IJ和SCV路徑定位的一個重要決定因素。角度越銳角，導管遠端需要穿過轉角并達到SVC或RA上方的縱軸上的距離越長。這對于避免SVC或RA壁的急性成角，以及隨之而來的血栓、導管失效或穿孔的風險是很重要的。通常，在左側CVC放置后，導管尖端需要放置在腔靜脈/心房交界處或RA上部。

右頭臂靜脈接收來自右淋巴管的淋巴，左頭臂靜脈接收來自胸導管的淋巴。這種解剖結構是非常多變的。

上腔靜脈

SVC收集上半身的靜脈血(圖1)。它長7厘米，由靠近胸骨的右側第一肋軟骨下緣后方的兩條頭臂靜脈的連接處形成。它在第一和第二肋間隙后方垂直下降，在RA的上部結束，與右側第三肋軟骨的上邊界相對。在此路徑中形成一條輕微的曲線，凸向右后方。

SVC位于氣管的前外側和升主動脈的后外側。右膈神經位于SVC和縱隔胸膜之間。SVC的末端位于中縱隔，位于升主動脈旁。血管的下半部分位于心包囊內。就在它穿過心包之前，它接受來自心包和縱隔腔內其他結構的奇靜脈和幾條小靜脈。心包囊的上部在隆突水平下方橫跨SVC。因此，使用隆突作為X線標記來確定CVC尖端位于心包外，從而最大限度地減少當尖端穿透血管壁時發生心臟填塞的罕見但嚴重的風險。

上腔靜脈位于上胸腔的縱隔胸膜附近(圖2)。此處靜脈壁若因導絲、擴張器或導管導致穿孔，可能導致無法控制的出血進入低壓胸膜腔。導管留在原位可以控制這種出血，一旦拔除出血就變得明顯。隨著年齡或疾病的增長，SVC可能變得越來越彎曲，這可能導致在嘗試推進導絲或導管時出現困難。SVC沒有瓣膜。

奇靜脈

奇靜脈系統和半奇靜脈系統收集背部、胸壁和腹壁的血液(圖1)，具有很大的變異。奇靜脈通常發源于下腔靜脈的后側面，位于第一或第二腰椎的水平，連接下腔靜脈和上腔靜脈。它通過膈肌的主動脈裂孔進入胸腔，在后縱隔上行，靠近下八節胸椎椎體的右側。奇靜脈在穿過心包之前，從肺根上方拱起進入上腔靜脈的后側面。它會向胸膜腔內膨出，甚至可能游離在胸膜腔內。當下腔靜脈梗阻時，奇靜脈系統提供了一種從下半身(胸部、腹部和背部)進行靜脈回流的替代方法，并且可以為導管進入下腔靜脈提供通路。較小的半奇靜脈系統為左胸和上腹部提供靜脈回流，并與奇靜脈系列吻合。

下腔靜脈

下腔靜脈引流身體下半部分的血液(圖1)。它由髂總靜脈的連接處形成。寬約2.5厘米，沿脊柱前方上行至主動脈右側。隨后穿過膈肌，向頭側和內側延續2.5厘米。在此處穿過纖維心包并進入RA的下部。IVC沒有功能性瓣膜。

導管異位

CVC異位是指導管的尖端不在“理想”位置。其范圍和嚴重程度各不相同，從常見的靜脈滴注導管尖端錯位，到罕見而嚴重的導管異位至靜脈系統以外的情形。幾乎所有可能的解剖位置都有導管異位的報道，包括動脈系統、縱隔、胸膜、心包、氣管、食道、蛛網膜下腔和其他異常部位。從審計、醫學法律分析和臨床經驗來看，有些臨床上公認的模式。導管異位可發生在置入的當時，或由于尖端的移動導致一段時間后導管異位。

某些先天性和后天的靜脈解剖異常易導致導管異位。我們討論了正常解剖、獲得性解剖異常和先天性解剖異?；颊咧幸恍└Ｒ姷膶Ч墚愇徊课坏脑\斷和處理。更詳細的描述可以在其他地方找到。

靜脈解剖正?；颊叩膶Ч墚愇?/strong>

錯位的位置和頻率取決于幾個因素：穿刺部位，使用的技術以及體位。常用的靜脈穿刺位置往往具有其獨特的利于導管置入的解剖結構。導管可能穿過大靜脈或動脈，但尖端位于血管外，留在了胸膜、心包、縱隔或腹膜間隙。出血或其他問題可能只有在拔出導管時才會變得明顯?？梢酝ㄟ^CT成像或在拔除時注射造影劑來驗證。

靜脈注射位置錯誤

在沒有X線檢查的情況下放置導管時，不正確或不理想的導管位置是十分常見，特別是經鎖骨下或左側路徑，因為需要跨越折角。如果這種錯位被識別出來，通常不會出現問題。在大多數情況下，放置不當或導管打折應盡快調整位置、更換或取出。對于靜脈通道困難且有“寶貴”導管的患者，應對保留或使用導管進行個體風險-收益分析。

小的靜脈壁撕裂是常見的，通常在導絲/擴張器/導管插入時不會被發現，因為低壓系統被周圍結構堵塞而沒有明顯后果。當裂口連接到低壓體腔(如胸膜腔、腹膜腔或心包腔)時，可發生大出血。如果導絲打折時又用力放置擴張器可引起嚴重損傷。無法控制的出血可引發血胸，并可因經錯位導管將液體注入胸腔而加重。在這種情況下，導管應留在原位(以幫助堵塞靜脈裂孔)，并進一步尋求外科或介入放射科的緊急會診。

動脈內錯位

經右頸內及其他部位行中心靜脈置管時，導引針頭穿刺進入動脈是最常見的并發癥之一。發生率約1%-11%。一旦識別，取出針頭并加以壓迫，大多數情況下不會發生問題。如果未能識別，則會導致導絲或導管置入。意外置入動脈時通常可以從血液回流的顏色和搏動性中輕易識別；然而，病例報告表明，這并不一定能被發現。壓力傳感器監測是一種檢測導管錯位的準確手段，但通常只能在導管放置后連接到導管上才能實現，因此更多地用作確認導管放置不當的方法，而不是預防導管放置不當(圖3A和B)。

透視下引導導管放置通常被認為是可靠的方法，但無法識別毗鄰SVC的升主動脈被錯誤置入導管，或存在血管解剖異常的情況(如右側主動脈弓)，此時必須注入造影劑顯示血流方向方能鑒別。

動脈可能在穿刺部位或更近心端處受損，造成各種后果。局部血腫或假性動脈瘤可能導致局部結構損傷，如神經或引起氣道壓迫，需要立即進行手術減壓。動脈夾層、血栓及其他栓子、意外置管均可引起遠端缺血損傷。大量的出血也可能進入體腔。

從動脈中拔出大口徑導管(.9Fr)需要謹慎考慮。如果動脈可觸及的(如頸動脈)，那么取出導管并壓迫是一種選擇，但這可能由血腫引起腦缺血、栓子移位或血流量不足的風險。進行與頸動脈內膜切除術類似的手術切除導管是另一種選擇，或血管內治療，特別是對于難以觸及的動脈(例如鎖骨后)。如果導管留在原位，動脈缺損也可以用閉合裝置經皮閉合和/或暫時用球囊填塞。長期留在大動脈內的導管應全身肝素化，以防止栓塞現象。

未置入血管

任何臨近的結構都可能受到針穿刺、導絲、擴張器和導管放置的潛在危險。大靜脈(或動脈)穿孔可在導管插入時發生(針、導絲或擴張器直接損傷)，或在稍后時間發生(針尖穿過血管壁)。早期出血的主要危險是不受控制的出血進入低氣壓間隙，如心包、胸膜和腹膜。后期出血可能只有在拔除導管時才會變得明顯。

心包

在CVC操作中，當RA或下SVC(位于心包反折內)穿孔時，可出現心包填塞這一罕見但通常致命的并發癥。這可能在一段時間后，由于導管尖端的侵蝕而發生。病例報道顯示，這常見于加壓輸液時，而非低壓靜脈出血的問題。這通常在死后才被診斷，但如果臨床懷疑后超聲心動圖證實心包填塞，則應隨即進行治療。應嘗試通過導管(應留在原位)抽吸注入的液體，然后進行緊急心包穿刺和支架植入或手術修復(如果需要)。

胸膜腔

上腔靜脈右緣、奇靜脈、半奇靜脈和胸內靜脈緊鄰胸膜(圖2)。這些結構以及鄰近動脈(尤其是鎖骨下動脈)的損傷可導致大量出血進入低壓胸膜腔(圖3和圖4)?；蛘?，如果導管尖端位于胸膜腔內，那么即使沒有大出血，也可能由于導管輸注血液或液體而導致血胸或胸腔積液。類似的問題也可發生在股靜脈導管和低壓腹膜間隙。

縱隔

CVC可穿透血管壁進入縱隔。如果需要過大的力來推進導絲/擴張器或導管，會有特別的風險。圖S1顯示了一例通過造影劑注射確診CVC進入縱隔的案例。

原本正確位于靜脈系統內的CVC可能會發生移位，從而使多腔導管的近端端口位于靜脈外。通過這樣的管腔加壓注入液體會導致外滲，有腫脹、壓迫縱隔或頸部結構、組織壞死的風險。

導管遷移

原本在理想位置的導管尖端可以隨著時間的推移而移動。導管置入后導管尖端的移動取決于多種因素，包括呼吸周期、導管類型、置入部位、體型狀態、血栓發展、體位等。從躺著改變到站立時，導管尖端會改變位置。大多數穿刺操作采用仰臥或頭低位的姿勢。隨后的X線片可能顯示腹部內容物和膈肌下降，以及相對于縱隔內容物導管位置的改變。這在超重患者和較長的隧道導管中更為明顯。肥胖患者移動度大的皮膚和乳腺組織也會引起類似的問題。PICC可以在手臂運動時移動數厘米。

獲得性解剖異常易導致CVC錯位

獲得性中心靜脈異常比先天性異常更常見。主要的獲得性異常是中心靜脈部分或完全阻塞或狹窄，導致導絲或導管難以通過或無法通過。如果不認識到這一點，那么就會有導絲、擴張器或導管被推出靜脈壁的實際危險。

獲得性中心靜脈梗阻可分為兩類:靜脈外部因素梗阻和靜脈內部因素梗阻，即由靜脈本身或其內容物引起的梗阻。大靜脈梗阻的臨床體征和癥狀隨梗阻部位和速度的不同而不同。急性梗阻導致梗阻近端靜脈高壓，伴有疼痛和腫脹。通常，隨著時間的推移，靜脈側支形成，允許充分的靜脈引流，癥狀隨之消退。這類側支循環可以在胸壁或腹部等外部可見，也可以通過超聲或其他影像學檢查在內部可見。完全急性上腔靜脈梗阻是罕見的，但可見于面部、頸部和上肢腫脹，睡眠時呼吸暫停和咳嗽。

任何原因引起的中央靜脈阻塞都可以表現為導絲或導管通過失敗。值得重視的是要注意到穿刺部位(如IJ靜脈)的正常超聲表現并不能排除嚴重的中心靜脈阻塞。然而，在沒有其他原因(液體過負荷，CCF等)的情況下，靜脈(主要目標靜脈和側支)過度充盈的表現應引起懷疑。診斷可通過血管造影或多普勒超聲檢查(靜脈大小變化和血流方向異常)以證實。

外部因素

外部因素通常引起中心靜脈外壓而阻塞。這些通常是腫塊性病變，其中85%以上是惡性的，例如肺癌、乳腺癌、淋巴瘤或生殖細胞腫瘤。良性原因包括胸骨下甲狀腺腫、胸腺瘤、囊性水腫、結核性腫塊、組織漿菌病或梅毒。應仔細評估導管通過這種受壓靜脈的風險和益處，因為它可能導致完全靜脈阻塞。此外，由于呼吸困難，這些患者在操作過程中經常不能平躺。

肺切除術引起的縱隔移位、肺塌陷或積液會使包括SVC在內的所有中線結構移位。如果這種異常未被發現，在檢查X線圖像時可能會引起混淆(圖5)。

血栓

血栓和狹窄是引起內部大靜脈阻塞最常見的原因。三分之一的上肢靜脈血栓與靜脈留置管有關。CVC的置入和存在導致血管壁損傷，易形成血栓。增加血栓形成風險的因素包括近期手術、惡性腫瘤、血栓病、化療、制動、血液透析、妊娠和糖尿病。有證據表明導管尖端位置高(SVC上部或以上)與血栓形成之間存在關系。通過左側SCV放置CVC也有關聯，可能是由于使用該路徑時，由于左側頭臂靜脈的胸內路徑較長，可能將尖端放置在近端。左頭臂靜脈與SVC之間的夾角可能導致左側靜脈導管靠近SVC側壁的內皮，機械損傷和細胞毒性損傷易導致血栓形成。導管相關血栓形成與ITU患者導管相關膿毒癥發生率增加2.6倍。血栓是否易致膿毒癥，或者反之膿毒癥是否易致血栓尚不清楚。

大多數與CVC相關的中心靜脈血栓仍然是臨床癥狀不明顯的，或者以并發癥如肺栓塞(PE)作為第一表現癥狀。除上述患者外，中心靜脈梗阻性癥狀和體征(水腫和疼痛)是最常見的。據報道，PE作為導管相關血栓形成的并發癥的發生率變化很大(在15%到25%之間)，并且可能是無臨床癥狀的。對于確診為導管相關中心靜脈血栓形成的無癥狀患者(通常患者已經抗凝)，不強制篩查PE，但如果出現臨床惡化，則需要高度懷疑PE。

CVC相關血栓形成的最佳治療方法尚不明確。立即拔除導管可能是最佳選擇，但如果患者持續需要中心靜脈通路，則必須考慮重新置入的并發癥。關于最佳抗凝方法以及局部或全身溶栓與抗凝的相對優點仍然存在疑問。機械血塊清除也可用于有癥狀的病例，需要放射學或外科專科醫師的介入。

狹窄

據報道，在血液透析患者中長期CVC放置后，中心靜脈狹窄發生率高達50%。中心靜脈狹窄的易感因素包括放置多根導管，原位放置時間較長，位于鎖骨下靜脈，導管尖端位置不佳，以及從頸部左側放置。

與中心靜脈血栓形成的情況一樣，部分中心靜脈狹窄在臨床上可能是無癥狀的，特別是在發病緩慢和靜脈側支有時間形成的情況下。

狹窄病變可通過經皮血管成形術、支架置入術或兩者同時治療。盡管通常需要多次干預，但至少暫時恢復了血管通路的功能。頑固性病例應考慮對梗阻進行手術分流。當沒有可行的替代方案時，中心靜脈置管可以通過擴張或支架血管，并具有可靠的長期通暢性(圖6和7)。

先天性解剖異常導致CVC錯位

了解更常見的先天性解剖變異對那些經常放置CVC的醫師很重要。為了了解先天性解剖變異的起源，將對中心靜脈的胚胎學發育作簡要的描述。

中心靜脈的胚胎學

在妊娠6周時，主靜脈構成了胚胎的主要靜脈引流系統。前主靜脈引流顱骨結構，后主靜脈引流尾側結構。它們都流入共同的主靜脈，主靜脈進入靜脈竇。

妊娠第8周時，前主靜脈之間形成斜吻合。它把血液從左分流到右。當左前主靜脈尾部退行性變時，吻合處形成左頭臂靜脈。左側前主靜脈的殘余形成左側腔靜脈韌帶(圖1)。右側前主靜脈和右側總主靜脈形成SVC。

靜脈竇的右角并入RA，而左角成為冠狀竇。后主靜脈大部分萎縮，奇合子根部是唯一的成年后保留結構。下腔靜脈形成于軀干原始靜脈的一系列變化過程中，這是由于血液從胚胎的尾部從身體的左側流向右側而發生的。

先天性變異

有許多先天性靜脈異常，其中大多數是無癥狀的，因此可能只有在CVC放置后通過隨后的成像才會被發現，這表明導管的路徑異常。我們將簡要回顧較為常見的異常，因為更全面的描述可以在其他地方找到。

永存左側或雙側SVC

SVC最常見的變異是永存左SVC (PLSVC)，在健康人群中患病率為0.3-0.5%，在有其他心臟缺陷的人群中患病率為1.3-4.5%。這可能發生在正常的右側SVC(82%的病例)或沒有左側SVC(單個左側SVC)。左側SVC來源于左主前靜脈和左主總靜脈，因此它們通常流入冠狀竇，然后流入RA。然而，它們可能流入左心房(8%)，導致全身空氣或導管微顆粒栓塞的風險。圖1顯示了左腔靜脈韌帶的路線，如果存在，則與PLSVC的位置相對應。PLSVC本身不會引起生理紊亂;然而，它可能與其他先天性心臟異常有關，包括室間隔缺損、法洛四聯癥和心房反位。PLSVC經常被漏診，因為它與正常的右側SVC共存，因為CVC更經常置入右側，而尖端進入正常的右側SVC。

有許多報道稱，在X線上發現CVC異常地位于胸腔內左縱隔旁胸椎后，通過進一步調查，偶然診斷為PLSVC。在PLSVC內安全地放置CVC是可能的，但必須小心，因為必須避免在冠狀竇附近放置導絲、擴張器或導管，以避免發生心律失常(圖8A-C)。

右位心

如果在胚胎中，心管向左而不是向右彎曲，心臟就會向右移位，心臟和血管就會像鏡像一樣顛倒過來。據最近報道，其發病率為每1.2萬例妊娠中有1例。與臟器倒置(移位)相關的心臟異常發生率遠低于孤立位或不明確位(正?；虿淮_定)。在內臟反位患者中，SVC和IVC位于中線左側。中位心是指心臟縱軸位于正中矢狀面，但大血管處于正常形態。

IVC的變異

下腔靜脈的胚胎發生是一個復雜的過程，涉及三個成對的胚胎靜脈之間形成幾個吻合口。其結果是腹部和骨盆的基本靜脈平面有許多變化。據報道，雙IVC的發生率為0.3%，其中左IVC通常止于左腎靜脈，然后穿過主動脈前與右IVC連接(補充圖S2)。在所謂的奇靜脈延續中，腎前靜脈經過膈腳后作為奇靜脈進入胸腔。這種情況的發生率為0.1%。下腔靜脈的先天性異常很少被注意到，因為下肢的深靜脈沒有常規成像。

奇靜脈異常

奇靜脈經常起源于后下腔靜脈位于或低于腎靜脈的水平。它不僅在起源上，而且在走行、屬支、吻合處和終點上都表現出很大的變化。由于奇靜脈系統提供了一種從胸腔、腹部和背部到下腔靜脈的靜脈引流的替代方法，如果下腔靜脈或SVC被阻塞，或者CVP高(例如在門靜脈高壓存在時)，奇靜脈可能會擴張。如果奇靜脈異常大，導絲或導管更有可能進入其中。它與SVC連接的后角意味著放置在奇靜脈中的錯位導管在X線平片上可能不明顯。

部分性肺靜脈畸形引流

部分肺靜脈回流異常是一種先天性異常，其中一條或多條肺靜脈與RA或全身靜脈(如SVC、IVC、頭臂靜脈、冠狀靜脈竇或奇靜脈)相連。如果功能性小，通常是無癥狀的。圖1顯示肺靜脈連接左頭臂靜脈的示意圖。這會導致左向右分流。它發生在0.04%的人群中，通常與其他先天性心臟缺陷有關。全肺靜脈回流異常是一種罕見的先天性心臟缺損，所有的肺靜脈都流入RA。

在異常肺靜脈中放置CVC尖端可通過X線胸內異常路徑識別，提示需要進一步影像學檢查(圖9A和B)。如果尖端楔入異常肺靜脈，由此產生的肺動脈壓波形傳遞將導致中心靜脈波形異常，血流為含氧鮮紅色血液。

與CVC定位相關的影像學
X線平片

X線平片可用于確認導管在胸腔內的位置，并可檢測CVC置入后的氣胸、血胸或胸腔積液。由于其二維投影，這種成像在評估導管真實位置方面存在局限性。由于頸部和胸部的大動脈、靜脈和胸膜在解剖學上非常接近，因此很難從后前位平片(胸部X線片)上可靠地判斷導管的遠端部分是否位于胸部的動脈、靜脈、胸膜或縱隔。因此，在放射學報告中經常出現謹慎的陳述，例如“導管在SVC上出現投影”。

補充圖S3A和B說明了普通CXR的局限性;CVC看似位于正確位置，但實際上位于胸內(乳腺)靜脈內。圖10顯示了胸部的橫斷面CT圖像，可以看到SVC前后的結構在解剖學上非常接近(因此與CXR上的前后位視圖一致)。

超聲

超聲可用于評估頸靜脈、股靜脈、腋窩靜脈和上臂靜脈，以幫助靜脈導管的置入，但在確定靜脈導管尖端位置方面價值有限。經食管超聲可以直接用于SVC顯像，但由于可用性和操作人員的培訓，存在實際的局限性。經胸超聲可以識別RA內的導管，特別是在注射泡沫造影劑時，但在實踐中并不常規使用。

圖像增強器(C臂機)

實時X線成像使用C臂機。它可以在CVC放置時用于引導導絲和導管。在沒有注入造影劑的情況下，它具有與普通CXR所受的限制類似。

注入造影劑可以進行許多進一步的觀察，包括:

• 增強導管的精細可視化程度。

• 如果通過導管或針頭在注射，則可提供集中通過的未閉靜脈的“路線圖”(補充圖S4A)。

• 中心靜脈梗阻可以通過造影劑缺乏流動性和側支靜脈的存在來觀察(補充圖S4B)。
  

• 通過導管將造影劑注入中心靜脈被視為造影劑噴射，然后與血液混合，在SVC向前流動，進入RA和心室。提示CVC位置正確。

• 血管外造影劑聚集證實導管管腔部分位于血管外(補充圖S1)。
  

• 血管內造影劑在導管周圍聚集或倒向狀提示有血栓或纖維蛋白鞘。

• 動脈內注射造影劑可表現為血流遠離心臟的動脈造影。

• 位于胸膜、心包或腹膜的導管會顯示造影劑擴散，然后在重力依賴區域聚集。

大多數手術室都有C臂機，但往往只用于放置長期靜脈通路裝置或疼痛手術。經過簡單培訓和有經驗的麻醉醫師，如果在使用其他器械時出現困難，沒有理由不使用它們。

所謂的線形圖本質上是在向CVC注射造影劑后的血管圖。這些研究用于通過SVC評估靜脈通暢程度、靜脈位置，并檢測諸如滲漏和纖維蛋白鞘形成等并發癥。

CT和磁共振成像

CT和磁共振成像是橫斷面成像方式，可以提供導管、中心靜脈、動脈、血栓、夾層和鄰近結構的信息。它們可以提供明確的成像，但對于常規使用來說價格昂貴且不切實際。它們對指導并發癥的處理非常有用(見圖3)。

導管錯位的預防

關于安全放置CVC的技術有很多指導。預防CVC錯位的干預措施包括常規使用：超聲引導、測壓(針和導管)、壓力波形分析、血氣分析、C臂機和心電圖引導。簡單的觀察，如病人抱怨頸部或耳朵疼痛，可以提醒操作人員放置錯誤(進入IJ靜脈)。

超聲的使用可以識別目標靜脈，檢測解剖變異，或在置入部位血栓形成，但在防止導管尖端錯位到遠端置入部位方面有明顯的局限性。如果對針尖的位置有任何疑問，那么在插入導絲之前，將壓力傳感器連接到針上應有助于確定放置位置是在靜脈系統還是動脈系統內。同樣，在插入導絲之前進行血氣分析是可能的，盡管由于獲得結果的時間延遲而不是非常實用。

C臂機的使用已在上文述及。

心電圖引導有助于確認導管在胸腔內腔靜脈心房連結處的中心位置，但當導絲或導管靠近右心房或左心房時，無論其位于靜脈、動脈、縱隔或其他結構中，都可以看到特征性的P波變化。類似地，也有新的設備，在導絲或導管上有一個電磁線圈，胸壁上放置一個外部傳感器，可以驗證導管放置在SVC區域上，但也不能證明導管或導絲在SVC內。

了解所有這些器械的局限性對安全操作至關重要。

錯位CVC的處理

錯位導管的處理將取決于導管的位置、中心靜脈通路的指征和患者的臨床狀況。如果懷疑導管放錯了位置，那么在取出之前必須進一步考慮并發癥的風險，特別是不受控制的出血?！叭缬袘岩?，切勿取出！”

首先，考慮以下問題：

(i)所有管路都有回血嗎？

(ii)是靜脈血嗎？(即低壓、無搏動、深色、脫氧血液)

(iii)換能器波形與CVP波形一致嗎?首先，正確設置CVP壓力范圍的刻度和數字。然后，如果血壓高出范圍，轉換到動脈壓力范圍檢查動脈壓力波形，而非僅僅假設它被阻塞。

(iv)胸部X線圖像上的導管是否與放置中心靜脈內一致(即覆蓋SVC的軌跡)且未扭結？

如果這四個問題的答案是肯定的，那么導管很可能在中心靜脈，可以使用。如果任一問題存在否定答案，或者存在疑問，那么就需要進一步考慮導管尖端的位置。通常，應該通過進一步的成像來驗證位置，例如注射造影劑(血管造影)或橫斷面CT成像。

表1是識別錯位導管的指南。沒有哪個測試或觀察能100%單一確認。通過回抽血液可以明顯看出是動脈血還是靜脈血，但還必須與臨床狀況相關。如果導管放置在胸膜/心包/腹膜間隙，并且存在出血或輸入了含枸櫞酸的血，那么這些血可能不會凝結，可以從管路中自由地回抽到低壓血。如果存在氣胸，這種血液還可能是含氧的，并且可能具有與體循環樣本相似或有差異的血紅蛋白濃度。

如果導管位于中心位置，但又顯然不在動脈或靜脈中，則在拔出之前需要仔細考慮，因為可能已經穿過了大血管，如果拔出可能會導致出血。在短期內，將導管留在原位并咨詢血管外科醫生或介入放射科醫生通常會更安全，而不是在穿刺部位施加壓力的情況下倉促移除。

結論

所有植入、護理或移除CVC的工作人員都應具備中心靜脈應用解剖學知識。了解更常見的導管錯位模式和對相關并發癥的最佳處置可以顯著降低不良結果的風險。對于錯置的導管，一個簡單而關鍵的信息是“如有疑問，切勿取出”，尋求進一步的會診和影像學檢查，通常是轉診到血管外科或介入放射科。

doi:10.1093/bja/aes497