上海
特發(fā)性肺纖維化是一種可以和肺癌相提并論的疾病，常被稱為不是肺癌的肺癌，因?yàn)樗鼪](méi)有可以逆轉(zhuǎn)的藥物，治療起來(lái)相對(duì)比較困難，肺癌也是一種難以治療的藥物，但目前還有多種藥物可以使用，甚至有些患者長(zhǎng)期用藥維持可以生存很多年，更不要提早期肺癌可以手術(shù)根治了。
特發(fā)性肺纖維化查不到病因，至今全世界也沒(méi)有弄清楚它的真正病因，或者說(shuō)全面檢查后沒(méi)有查到病因的肺纖維化稱為特發(fā)性肺纖維化。發(fā)病過(guò)程中肺會(huì)由海綿狀形態(tài)向絲瓜瓤形態(tài)轉(zhuǎn)變，肺逐漸失去彈性，體積變小質(zhì)地變硬，不能很好的收縮和舒張，也就很難吸入充足的空氣，患者通常呼吸淺快而短促，肺就像被鐵鏈捆綁鎖住，肺功能逐漸下降，空氣吸不進(jìn)，吸進(jìn)來(lái)也不能很好的利用，最終導(dǎo)致I型呼吸衰竭。
纖維化顧名思義就是肺內(nèi)的膠原纖維太多了，這些本來(lái)是修復(fù)疤痕用的，過(guò)度生成后就會(huì)引起肺體積的收縮，支氣管被牽拉形成支擴(kuò)，肺泡被牽拉就形成大而無(wú)用的蜂窩，最麻煩的是這些纖維一旦形成就無(wú)法溶解吸收，肺也不可逆的進(jìn)入失能狀態(tài)最后威脅生命。
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