前言
主動脈瓣狹窄(Aortic stenosis,AS)的最常見病因是三葉瓣瓣膜鈣化、先天性二葉瓣合并鈣化以及風濕性瓣膜病。三葉瓣狹窄主要見于老年人(>75歲),二葉瓣狹窄主要見于年齡較小的患者(<65歲)【1】。
一、主動脈瓣狹窄概述
基本病理特征
主動脈瓣狹窄是指主動脈先天性結構異常和后天性病變所致瓣膜異常,而引起的主動脈瓣口面積減少。可由風濕熱的后遺癥、先天性主動脈瓣結構異常(單葉式、二葉式和四葉式等畸形)或老年主動脈瓣鈣化所致的主動脈瓣狹窄。成人主動脈瓣口面積≥3.0cm2。當瓣口面積減少一半時,收縮期仍無明顯跨瓣壓差。瓣口面積<1.0cm2,為重度主動脈瓣狹窄,左心室收縮壓明顯升高,跨瓣壓差顯著;瓣口面積在1.0-1.5cm2為中度狹窄;1.5-2.0cm2為輕度狹窄。
臨床表現
1. 呼吸困難:疲乏、無力和頭暈是很早期的癥狀,勞力性呼吸困難為晚期肺淤血引起的癥狀。
2. 心絞痛:見于60%的有癥狀患者。常由運動誘發,休息后可緩解,主要是由心肌肥厚、心肌需氧量增加以及繼發于冠脈血管過度受壓所致的氧供減少引發。
3. 暈厥或眩暈:約1/4有癥狀的患者會發生暈厥。
輔助檢查
1. X線檢查:左心緣圓隆,心影不大,常見主動脈瓣狹窄后升主動脈擴張和主動脈鈣化,心衰時左心室明顯擴大,還可見左心房增大,肺動脈主干突出,肺靜脈增寬及肺淤血征象。
2. 心電圖:嚴重者心電圖示左心室肥厚與勞損,ST段壓低及T波倒置。主動脈瓣鈣化嚴重時,可見左前分支阻滯和其他各種程度的房室或束支傳導阻滯。
3. 心臟超聲:超聲心動圖成像(Transthoracic echocardiography,TTE)可以可靠地評價瓣膜解剖結構和運動以及瓣膜阻塞程度。此外,TTE可用于測量左心室(Left Ventricle,LV)大小和收縮功能。重度AS的特征是瓣膜面積固定,導致在任何流速下經主動脈血流速度增加至≥4 m/s(平均跨瓣壓差≥40 mm Hg),瓣膜面積保持≤1.0 cm 2【1】。主動脈瓣狹窄程度分級見表1。
表1 主動脈瓣狹窄程度的分級標準【1】
項目
主動脈硬化
輕度
中度
重度
峰值流速
≤2.5m/s
2.6-2.9
3.0-4.0
≥4.0
平均壓差(mmHg)
<20
20-40
≥40
主動脈瓣口面積(cm2)
>1.5
1.0-1.5
<1.0
主動脈瓣口面積指數(cm2/m2)
>0.85
0.60-0.85
<0.6
速度比值
>0.5
0.25-0.50
<0.25
4.心導管檢查:當非侵入性檢查的數據不能診斷AS時,或者如果臨床和超聲心動圖評估之間存在差異,則心導管插入術對確定AS的嚴重程度是有幫助的。跨主動脈壓差記錄允許通過同時測量左室收縮壓和主動脈收縮壓來測量平均跨主動脈壓差。在AS的患者中,左室收縮壓增高,主動脈收縮壓降低,且此壓力階差會隨著主動脈瓣狹窄程度的加重而增大。AS患者常合并冠狀動脈粥樣硬化性心臟病,可能需要在瓣膜介入治療前進行心肌血運重建和冠狀動脈造影。
二、治療方案
主動脈瓣狹窄的治療方案包括內科治療、經皮主動脈瓣球囊成形術(percutaneous ballon aortic valvuloplasty,PABV),外科主動脈瓣置換術(surgical aortic valve replacement,SAVR)和經導管主動脈瓣置換術(transcatheter aortic valve implantation,TAVI)。重度狹窄(平均跨瓣壓差>40mmHg)伴心絞痛、暈厥或心力衰竭為手術的主要指征【2】。無癥狀的輕、中度狹窄患者無手術指征。對于輕度主動脈瓣狹窄,ACC/AHA【2】建議隨訪3-5年,而ESC【3】建議對有“顯著鈣化”的患者每年監測一次。對于中度AS,兩項指南建議每年隨訪1-2次,其中ESC指南建議,在有明顯鈣化的情況下,每年隨訪一次。
普遍達成共識的是,對于手術干預不可能改善生活質量、患者預期壽命小于1年或患者有嚴重合并癥者,不建議進行手術干預,對于此類患者的最終決策需要多學科團隊共同討論決定。
在主動脈瓣流速≥5.0 m/s或平均壓差≥60 mm Hg的極重度無癥狀AS患者中,2年內癥狀發作率約為50%。在一項無癥狀AS成人大隊列的多變量分析(>500例患者)研究中,主動脈瓣流速≥5 m/s與心血管死亡風險增加>6倍相關(風險比[HR]:6.31; 95% CI:(2.61-15.9)【4】。一項SAVR與持續監測的隨機試驗顯示,在主動脈瓣流速≥4.5 m/s的患者中,早期手術具有顯著的生存獲益【5】。對于非常嚴重的無癥狀AS患者,在接受低風險非心臟手術前是先行AVR還是觀察隨訪,應結合患者的年齡、抗凝問題和患者偏好、患者和植入物的匹配程度等因素進行考量。
對于有癥狀的重度主動脈瓣狹窄,無論是手術低危、中危、高危還是極高危的患者,經導管主動脈瓣膜置換術(TAVR)已成為主要治療策略。Philippe Généreux的EARLY TAV試驗結果【6】顯示對于無癥狀重度主動脈瓣狹窄患者,特別是左心室射血分數(LVEF)正常的老年患者,在疾病早期進行TAVR可帶來顯著的臨床益處。在中位3.8年的隨訪中,早期TAVR減少了包括死亡、卒中和非計劃心血管住院的復合事件發生率(26.8% vs. 45.3%;HR,0.50;95% CI,0.40~0.63)。
目前的指南【2】將主動脈瓣置換術列為1級推薦,適用于有癥狀的重度主動脈瓣狹窄患者,以及無癥狀的重度主動脈瓣狹窄、左室射血分數低于 50%、運動踏板試驗呈陽性或有其他開胸手術指征的患者。對于無癥狀或無其他主動脈瓣置換指征的患者,建議每6至12個月進行一次臨床和超聲心動圖隨訪。
對于血流動力學不穩定或尚不明確的患者,球囊主動脈瓣成形術是進行TAVI或SAVR前的過渡治療。TAVI和SAVR之間的選擇應基于多種因素,包括手術風險,患者的虛弱程度,合并癥的情況,以及患者自身的考慮和選擇,以做出最佳的個體化治療決定。指南一致認為,沒有特定的藥物治療可以阻止或減緩AS的進展。
對于80歲以上或預期壽命小于10年的患者,建議選擇TAVI 。對于年齡在65-80歲之間的患者(排除手術禁忌),在結合患者預期壽命和瓣膜耐用性進行綜合考量后,可以考慮行SAVR或TAVI。建議65歲以下的成年人行SAVR,除非預期壽命受到心臟或非心臟合并癥的嚴重影響。
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