為什么唇腭裂治療不僅僅是一次手術？從胚胎發育說起

近日，嫣然天使兒童醫院的新聞，讓“唇腭裂序列治療”成為熱詞。面對紛繁的討論，我們或許需要回到最根本的問題：唇腭裂究竟是什么？它如何發生，又將如何影響一個孩子的成長？

要真正理解“序列治療”為何如此關鍵，就必須從這一切的源頭——胚胎發育的異常開始講起。唇腭裂的治療不僅僅是一次簡單的手術修復，而是一場始于生命最初幾周、貫穿十余年生長發育的“系統性工程”。

因此，我決定拋開所有對新聞事件的主觀評判，僅以一名醫生的視角，用一篇文章的篇幅，從胚胎學原理開始，為您完整展現唇腭裂的全貌。當您看清了其復雜的發生機制、多樣的外在表現以及對功能的深遠影響后，您自然就會明白，那種一站式、長周期的“序列治療”，對患兒家庭而言究竟意味著什么，又為何如此難得。

面部器官的形成和發育

孕 3 周——神經管

從受精卵發展到三胚層分化，隨后出現神經板，這個神經板中央開始凹陷，繼而卷成管狀形成神經管。這個神經管就是人類中樞神經系統（腦和脊髓）的雛形。這個過程發生在孕第 3 周的過程中，三胚層分化發生在這一周的最初幾天，后面幾天外胚層增厚形成神經板，這周的最后幾天神經板卷曲形成神經管：

神經板卷曲成管狀（橫斷面）

神經板卷曲成管狀的過程（背面觀）

卷曲成管的過程開始于中間，但最后神經管的頭尾兩端都要進一步封閉，如果封閉不完全，則可能出現無腦畸形（無腦兒，頭端的前神經孔未閉）和脊柱裂（后神經孔未閉）。這兩種畸形都是缺乏葉酸容易出現的，所以備孕期間補充葉酸是一項關鍵的國策。

孕 4-7 周——沿著神經長出臉

前面的動圖可以看出，神經板在卷管的時候是中央凹陷，兩側隆起，最后隆起的部分融合起來就形成了管。而兩側隆起就是神經嵴。

這個神經嵴里面的細胞那可真是龍生九子，可以分化成很多種形形色色的細胞，比如黑色素細胞、施萬細胞和神經細胞、骨細胞、軟骨細胞和脂肪細胞。

這些形形色色的神經嵴細胞會在神經管封閉后向頭端聚集，分化形成多種不同類型的組織，搭建起一個原始的臉。這個原始的臉長啥樣呢？

很簡陋，很抽象

孕 6-12 周——面部的“拼接”與融合

我們不難看出，這張最初的臉，鼻子裂開，嘴巴的上唇部分有裂口。但同時也出現了幾個關鍵的凸起——上方一個額鼻突（粉）（Frontonasal process），兩側一對上頜突（綠）（Maxillary process），下方一對下頜突（紫）（Mandibular process），到第 5-6 周的時候：額鼻突下緣還會出現一對鼻窩，將其分為一個中鼻突（藍）和兩個側鼻突（黃）：

這張圖片用不同顏色標注了不同的部位，可以清晰的觀察到兩側上頜突、兩側的中央鼻突融合。

唇腭裂是面部“拼接”失敗的結果

面部的融合與“拼接”主要涉及到外部和內部兩部分：

首先是外部——嘴唇與牙槽突的形成（孕 6-7 周）：上頜突與內側鼻突融合，形成上唇人中、上牙齦（牙槽突）和前腭（門牙后的小部分硬腭）。此階段融合失敗即導致唇裂，可能伴有牙槽裂。

然后是內部的融合——腭部的形成（孕 8-12 周）：兩側的腭板（來自上頜突）從兩側向中線水平生長、抬高、對接融合，形成大部分硬腭和軟腭。此階段融合失敗即導致腭裂。

唇腭裂造成的影響

唇腭裂最直接的影響是破壞了口、鼻腔正常的解剖分隔，導致一系列生存和溝通的基礎功能受損。

人類的嘴唇、軟硬腭在生理上最關鍵的作用是“活門”，比如我們吸吮的時候，完整的口唇包裹密閉，口腔抽吸形成負壓，同時軟腭頂住咽后壁避免鼻腔漏氣破壞負壓，這樣就能將液體吸出。尤其對哺乳期的嬰兒至關重要。

所以無論是唇裂還是腭裂，亦或是唇腭裂，先天的不足都會造成漏氣，所以無法吮吸母乳，如果沒有特殊的喂養手段，最終都會餓死。

其實東西方各國在漫長的歷史上都代代相傳了很多喂養先天性唇腭裂嬰兒的方法，我曾經在自媒體上刷到過農村里活了八十多歲的唇裂老人的照片（原平臺、原博主見水印）。

雙側完全唇裂合并腭裂的老人，終生未進行手術治療

像這樣的患兒，就不能使用普通奶嘴了，因為他們無法吮吸。唇腭裂患兒需要特制的奶嘴（或者普通奶嘴改裝后緩慢擠壓出奶，緩慢流淌到患兒口中）和特殊的喂養姿勢（45°半躺）。如果沒有特質奶嘴，也可以將母乳擠出后，用軟膠勺子喂食。雖然患兒的鼻腔口腔無法封閉，但還有正常的會厭功能，依然可以吞咽。雖然可能會有乳汁從鼻孔溢出，但大多數患兒仍然可以逐漸熟練起來。

雖然患兒通過特殊的喂養方法可以獲得接近健康兒童的體格發育，但生理上的缺陷還是會在未來他們咿呀學語的時候帶來障礙。

單純唇裂的孩子情況稍好，有一部分患兒可以幾乎不受影響。但腭裂的孩子問題就很嚴重了。由于腭咽閉合不全（口腔與鼻腔間的“閥門”關不嚴），氣流從鼻腔漏出，導致發音帶有濃重的過度鼻音，字詞模糊不清。為代償，患者常發展出喉部擠壓、面部扭曲等代償性不良發音習慣，即使術后腭部結構修復，這些習慣仍會阻礙清晰語音的產生。

此外，因為口腔、咽喉和耳可以通過咽鼓管聯通，所以如果患兒的唇腭裂不進行外科治療，腭部肌肉功能異常影響咽鼓管開合，導致中耳積液、反復發作的分泌性中耳炎，進而可能引發傳導性聽力損失，陷入“聽不清-說不清”的惡性循環。

如果患兒存在嚴重的腭裂，還會造成面容的整體性扭曲。腭裂的裂隙貫穿牙槽骨，導致牙齒錯位、缺失、畸形。上頜骨會因為肌肉牽引的異常力學傳導而發育不足、后縮，形成典型的“碟形臉”或“凹面型”面容，影響咀嚼和容貌。

唇腭裂患兒上頜骨牙槽后縮，通過正頜正畸改善面部形態

而外貌的異常和語音的模糊又會進一步影響孩子的社會適應，逐漸造成愈發嚴重的心理問題。

所以，唇腭裂給患兒的影響是多因素、多層面的。

唇腭裂序列治療

“由不同的跨學科的專家組成的團隊共同的協作，對唇腭裂患者從出生到長大成人各個階段的狀況和存在的問題，進行評估和診斷，然后再制定治療計劃，進行相應治療的一種模式。該治療的核心內容是多學科治療專家的參與性以及治療時間的序列性。”

這是學術界對唇腭裂序列治療的規范定義。它不僅是貫穿從患兒出生開始的多個階段（直到 18 歲成年），更涉及到多個專業學科。

主要涉及的學科包括整形外科、口腔頜面外科、正畸科、語音心理學、兒童醫學、麻醉醫學、臨床營養和護理學等。

時間的序列性則是指：1 歲以內：唇裂、腭裂修復；學齡前：咽成形手術以解決語音問題；換牙期：牙槽骨突植骨手術；生長發育停止后：正頜手術矯正頜骨畸形等。

唇腭裂的手術治療

寫到這里，就是跟我本專業強相關的內容了。手術是序列治療的根基，它不僅涉及到結構異常的唇、牙槽骨和軟硬腭，還有后期耳鼻喉科開展的咽成形手術。

因為解決同一種畸形的手術方法非常多，如果都列出來恐怕會過于冗長，這里只介紹目前比較主流和比較經典的術式。

手術方法的理解需要比較強的空間想象力，其實很多整形外科研究生畢業的時候也搞不清楚皮瓣應該怎樣設計。前段時間科里面試新職工，深有感觸。所以大家如果看不懂，完全沒問題，這不是你的問題。

emmm......也不是我的問題！！這個本來就很難理解。

唇裂的手術治療

其實唇腭裂從前面介紹的胚胎發育過程來看，僅僅是兩側的組織未能愈合，而不是因為某一個區域的組織沒有發育而造成的缺失。所以現代唇腭裂手術的原理建立在一個基本觀點之上——唇腭裂并沒有組織缺失，只存在組織異位。所以手術的設計原則就是通過皮瓣轉移（旋轉、推進等），將錯位的組織放回應有的位置。

目前最經典的唇裂術式流派——旋轉推進派（Millard）和三角瓣派（Tennison-Randall）。

所謂旋轉推進，就是在健側設計旋轉皮瓣，患側設計推進皮瓣，最終縫合線位于人中嵴的位置，疤痕相對隱蔽，而且可以重建人中嵴，遠期美學效果較好。不足之處在于，因為它利用縱向的組織去修補裂痕，最終結果就是修補部位的嘴唇高度變低，造成“嘴唇短”的外觀，而且裂隙越寬，修補好以后嘴唇越短。

三角瓣法則是在患側設計一個三角組織瓣，插入健側切開處，以增加患側唇高。所以這個方法的好處就在于，不損失上唇的長度，而且方法簡單易學。但缺點就是可能破壞患側人中嵴的完整性，遺留橫向瘢痕。

腭裂的手術治療

腭裂本身也分完全腭裂和不完全腭裂，手術方法千差萬別。這里就針對兩種情況各展示一個最經典方法。

首先是不完全腭裂的藍氏法（von Langenbeck Palatoplasty）。簡言之就是將硬腭表面的黏膜掀起來，往中間拉攏，重新縫合起來。如果裂口太寬，兩邊的裂口拉攏不起來，也可以縫合凡士林紗布，后期靠口腔內黏膜組織強大的自我修復能力二期愈合。

完全腭裂的經典手術是 Furlow 雙反 z 形成形術（ Furlow's double-opposing Z-plasty technique）。在裂口的邊緣劃開黏膜，然后在軟腭組織里尋找殘存的肌肉組織，把這些肌肉組織交疊起來縫合修補一下，這樣后期有利于患兒的軟腭功能恢復，對語音功能發育很重要。然后鼻腔側和口腔側分別交叉黏膜組織瓣，獲得牢靠的縫合，這樣鼻腔和口腔之間就隔開了。

齒槽裂的手術治療

這個手術一般是唇裂和腭裂修補好以后再做，或者和腭裂一起修補。但很多時候涉及到自體骨移植，為了預防感染，一些醫生還是比較傾向于腭裂齒槽裂分開做。這個手術有助于未來形成完整的牙槽弓，全部恒牙萌出以后就可以通過種植牙、正畸、正頜手術獲得較為理想的咬合關系、語音和外觀。

方法也比較簡單，就是從患兒的髂骨切取部分自體活的骨組織，移植到牙槽弓缺損的部位：

等這些骨頭成活以后，缺少的牙齒可以考慮種植。

咽成形手術

這個手術一般是針對腭裂修補術后，經過積極的語音糾正，仍有發音障礙的患兒。一般這種情況是因為軟腭修補術后，因為軟腭長度不足或者肌肉功能不佳，導致軟腭不能完全封閉后鼻孔，仍然存在漏氣問題，讓語音出現異常鼻音，類似于“捏鼻子說話”的異常。

那么只需要通過內鏡手術，在咽后壁做一個小小的黏膜活瓣，跟殘存的軟腭配合起來，起到封閉作用就行了：

當然，這個咽后壁瓣僅僅是咽成形術的其中一種形式，對于軟腭組織量相對充足的患兒，還可以通過皮瓣設計延長軟腭長度，實現良好的軟腭封閉作用。

寫著寫著就到了接近四千字，如果你都讀下來了，并且感覺對唇腭裂有了更深刻的認知，請留個贊同和關注。我是 @菲利普醫生 ，一個三甲醫院整形外科醫生。

如果你甚至還通過這種對陌生事物的認知的升級產生了自己對新聞事件的理解和判斷，那我將榮幸之至！