【動態】首都兒童醫學中心突破大齡膽道閉鎖治療瓶頸，超3月齡患兒葛西手術實現成功退黃保肝

膽道閉鎖（BA）是一種危及生命的先天性膽管疾病，以肝內、肝外膽管進行性炎癥和纖維性梗阻為核心特征，進而引發膽汁淤積、肝硬化，是目前兒科領域診治難度大、預后較差的疾病之一。該病患兒若未及時接受規范治療，平均生存期不足1年，約75%的患兒需通過肝移植才能實現長期生存。

葛西手術是膽道閉鎖的首選治療手段，臨床常規認為該手術的最佳實施時機為患兒出生后6-10周，若超過3個月，患兒肝損傷已較為嚴重，手術難度大幅增加，傳統認知中手術效果往往不佳。首都醫科大學附屬首都兒童醫學中心普通外科深耕大齡膽道閉鎖患兒治療研究，為出生超90天的膽道閉鎖患兒實施葛西手術，研究發現，部分大齡手術患兒可成功實現退黃，且獲得長期自體肝生存，為患兒后續治療贏得了寶貴時間。

130天的木木的救治經歷，正是這一研究成果的生動實踐。木木出生后 5 天出現皮膚黃染，在當地醫院接受藍光治療后黃疸癥狀稍有好轉，遵醫囑回家觀察。期間木木黃疸時輕時重，大便顏色也從金黃色逐漸變為淺黃色，家長未予足夠重視。直至木木3個多月時，黃疸癥狀持續不退且逐漸加重，大便呈白陶土樣、尿色為茶色，家長才再次帶其前往當地醫院就診，經肝功能、超聲檢查后，醫生高度懷疑膽道閉鎖，建議轉至上級醫院進一步診治。經多方了解，家長帶著木木來到首都兒童醫學中心李旭知名專家門診。

接診后，李旭主任醫師詳細詢問病史并進行專科查體，初步診斷木木為“先天性膽管閉鎖”，此時木木已出生120天，遠超常規最佳手術年齡。李旭向家長耐心講解病情：“膽道閉鎖是患兒膽道發生纖維化，導致肝內膽汁無法排出，進而引發肝硬化。肝門-空腸吻合術（葛西手術）是治療該病的有效方式，可實現退黃、緩解肝損傷的目的。盡管木木錯過了最佳手術時機，但醫院近年來已為20余例3月齡以上的大齡膽道閉鎖患兒實施葛西手術，約60%的患兒實現了成功退黃?！?/p>

得知木木超齡后，多家醫院曾建議直接做肝移植手術，家長滿心懊悔，而李旭的講解讓他們重新看到了希望?？粗顫娍蓯鄣哪灸荆议L下定決心接受葛西手術，全力救治孩子。

腹腔鏡下肝臟外觀

手術當天，李旭在腹腔鏡下探查發現，木木肝臟呈現膽道閉鎖典型的血管征及結節征，經膽囊造影檢查，確診為Ⅲ型膽道閉鎖。在向家長充分交代探查結果后，家長仍堅定選擇實施葛西手術。隨后，李旭在木木右腹部取4cm切口開展手術，術中發現木木肝硬化癥狀明顯，手術區域血管擴張迂曲，手術風險極高。憑借豐富的臨床經驗和精湛的手術技術，李旭順利為木木完成了葛西手術。

術后2月傷口外觀

木木平安返回病房，讓家長懸著的心終于落地。術后第二天，木木便排出墨綠色大便，且很快恢復為正常金黃色，體內直接膽紅素水平也逐步下降，出院時直接膽紅素已降至術前的一半；術后1個月，直接膽紅素恢復至正常范圍。更令人欣喜的是，術后3個月復查顯示，木木的肝臟彈性試驗指標（肝硬化核心指標）從術前的14.8kpa降至12.02kpa，得到明顯改善；目前木木已基本減停口服藥物，吃奶情況良好，體重較術前顯著增加，看著白白胖胖的孩子，家長臉上終于露出了久違的笑容。

術后生化指標變化，ALT：谷丙轉氨酶（U/L），AST：谷草轉氨酶（U/L），TB：總膽紅素（ummol/L），DB：直接膽紅素（ummol/L）；GGT：谷氨酰轉肽酶（U/L）

事實上，大齡膽道閉鎖患兒的手術治療目前仍是兒科外科領域的爭議點，也是首都兒童醫學中心普通外科長期研究的課題。該團隊聯合多家醫院開展臨床研究，對32例出生90天后接受葛西手術的膽道閉鎖患兒病例進行綜合分析，結果顯示：62.5% 的患兒實現成功退黃，且這些退黃患兒在術后兩年內均保住自體肝臟，無需接受肝移植。

基于臨床研究成果和診療經驗，普通外科專家為廣大家長提出三點核心建議：

一是發現較晚不等于完全無希望。切勿因患兒超過90天的常規最佳手術年齡就放棄葛西手術，臨床數據證明，經專業評估篩選出合適的患兒，實施葛西手術仍能取得理想的治療效果。

二是盡快尋求有經驗的專業醫療團隊評估。葛西手術的成功率與手術醫生的臨床經驗密切相關，首都兒童醫學中心普通外科的手術醫生均擁有200例以上葛西手術操作經驗，為手術效果提供了堅實保障。

三是術前綜合評估是手術成功的關鍵。醫生會結合患兒肝功能、肝臟纖維化程度等多項指標進行全面評估，科學判斷手術預期效果，為家長提供客觀、專業的診療參考。

“是不是耽誤了？”“還有沒有救？”普通外科醫護人員常能聽到膽道閉鎖患兒家長的焦慮提問，這些問題背后，是父母對孩子最深沉的愛與擔憂。

普通外科通過木木的成功救治案例，以及一系列臨床研究成果，希望用真實數據告訴廣大家長：即便孩子膽道閉鎖發現較晚，也不要輕易放棄。通過專業、科學的術前評估，選擇合理的治療方案，仍能為孩子爭取到最佳的治療結果。

若孩子出現黃疸持續不退、大便顏色異常等膽道閉鎖相關癥狀，尤其是已超過3月齡的患兒，可到普通外科李旭知名專家團隊門診詳細咨詢，團隊將根據患兒的具體病情，制定個性化、精準化的診療方案。

文、攝 | 耿園園

編輯 | 宣傳中心 郝潔