湖北
病房里住著四位患者，像是被概率選中，百萬分之一的發(fā)病率，他們確診了四種不同的罕見腫瘤，最小的29歲，最大的不過40歲。
當“罕見”與“腫瘤”相連，無力感是成倍增加的。診斷之艱、治療之難、用藥之困——罕見腫瘤患者求生的每一步都跋涉于荊棘之中。
2月28日國際罕見病日即將到來之際，我們走進一位罕見腫瘤醫(yī)生的診間病房。在這里，看見家屬的糾結與隱忍，患者的痛苦與不放棄，也看見醫(yī)生在有限選擇中反復權衡下的全力以赴。
32歲小伙嘆息：
我連病友都找不到
浙江省腫瘤醫(yī)院頭頸及罕見腫瘤內科主任方美玉每周一天半的門診，接診的多是罕見腫瘤患者。
罕見腫瘤，發(fā)病率極低的一類腫瘤，通常定義為每年每10萬人中發(fā)病數(shù)少于6例的腫瘤類型。方美玉的門診聚集的腫瘤類型可能連不少醫(yī)生都未曾聽聞：腺樣囊性癌、脊索瘤、侵襲性纖維瘤病……
在醫(yī)院9號樓的罕見腫瘤病區(qū)，走廊盡頭的病房里，4位40歲以下的患者確診了不同的惡性罕見腫瘤。
33歲的梁安（化名）削瘦、光頭，穿著病號服徑直走到小武（化名）的病床前，這位29歲的小伙子有些虛弱。
梁安自報網名后，小武的老婆高興地說：原來是你啊。
兩人都是促結締組織增生性小圓細胞腫瘤（DSRCT）患者，發(fā)病率五百萬分之一，無診療指南，無針對性藥物，中位生存期只有2年。
“我們是在病友群里認識的，這是第一次見面。”小武的老婆對著病房里其他人介紹，語氣里是找到隊友的慰藉。
旁邊床位是一位32歲的小伙子，臍尿管癌，瘦骨嶙峋，在家人的攙扶下才能起床，他有些羨慕地看著梁安3人，“你們真好，我連個病友都找不到。”
有人確診前輾轉一年
不僅患病群體少，對很多患者來說，僅明確自己得了什么病，就如同在迷宮中繞行。
58歲的老周（化名）在妻子、女兒的陪伴下，帶著一捆影像檢查片走進診室，因為檢查資料太厚，用透明膠帶纏了一圈又一圈。
老周是浙江人，在西安工作，去年8月份因為骨折做過一次手術，之后就反復腿痛、斷斷續(xù)續(xù)咳嗽、咯血。
老周（化名）在妻子、女兒的陪伴下走進診室
“看過骨科、呼吸科，該做的磁共振、B超都做了，有說是沒恢復好的，也有說是肺炎的。”老周低著頭，不斷嘆氣，“后來說是很稀少的腫瘤，想死的心都有了，又不懂，覺得還是回浙江看安心。”
老周得的是骨肉瘤。
“這類腫瘤好發(fā)于青少年，像你這個年紀的患者，確實很少見。”方美玉拿著老周既往的片子，一張張翻看，觀看腫瘤的進展。“咳血是因為轉移到肺部了，已經有積液，再進展可能會呼吸困難。”
方美玉對著既往的片子向老周介紹治療方案
老周的焦慮和急迫溢于言表，對于方美玉給出的治療方案，他連連點頭，“你們說能治我就安心了，今天就能檢查嗎？一切都聽醫(yī)生的。”
“因為發(fā)病少，臨床可參考病例也少，罕見腫瘤很容易誤診。”方美玉接診的患者中，80%都在確診前輾轉多個科室，耗時久的可能前后花費一年多時間。
老周得的骨肉瘤發(fā)病率大約0.4～0.5/10萬，在罕見腫瘤中，已經算比較“友好”的類型：有診療指南，有治療藥物。
準備放棄的他問：我的選擇對嗎？
周三下午門診前，方美玉從醫(yī)院步行到協(xié)作醫(yī)院、杭鋼醫(yī)院去查房，10分鐘的路程是她一周難得的休閑時刻。2016年，浙江省腫瘤醫(yī)院開出全省唯一一家罕見腫瘤門診，月門診患者最初只有三四十位，如今，年平均接診人次超過1萬人。多數(shù)罕見腫瘤的診療都是在摸索中進行，方美玉的時間越來越不夠用。
病房里，家屬們都等著她，著急的已經圍在醫(yī)生辦公室門口。
盛先生（化名）的父親臉色蠟黃，躺在床上不大有力氣。他患的是腎臟惡性罕見腫瘤，確診晚，疾病進展又快，能用的藥物又不多，情況很不樂觀。
此前，盛先生曾經表達過，實在沒辦法就姑息治療。
“他這兩天喉嚨有些干。”盛先生細數(shù)父親這兩天的情況，方美玉建議他在病房里放盆水，增加空氣濕度。盛先生堅持去買個加濕器，他轉頭對父親說，“我這就去給你買。”
走出病房的盛先生低聲和方美玉商量，“盡量延長生命，不要讓他有痛苦，不要最后有大出血，消炎針、氨基酸、止痛藥、白蛋白，能用的我們都用。”
他一口氣說出自己知道的所有藥名，想盡最大的力，語氣平和，但垂下的右手不斷地握緊后又松開。
離開病區(qū)時，一位80多歲的老太太坐在輪椅上，聲音洪亮地和方美玉打招呼，盛先生有些羨慕地說，“年紀這么大了，身體還不錯。”
方美玉告訴她，對方已經腫瘤腦轉移一年多了。
“但是人家腦子還靈清，精氣神也好。” 盛先生嘆口氣，轉身問方美玉，“方醫(yī)生，如果你是家屬，你會怎么做？”
類似的問題，方美玉被無數(shù)家屬無數(shù)次問過，“我可能會和你一樣。但這個時候，你怎么選擇，都會覺得自己不對。”
將近有三分之一的罕見腫瘤患者，即便確診，也面臨著無藥可用的困境。
“患者少，可用研究的數(shù)據(jù)少，對藥企來說，這樣的研發(fā)是高投入、低回報，新藥研發(fā)的動力也不足。”方美玉坦言。
能跑醫(yī)院的你們很幸運
相較之下，有藥可用者已經是病友眼中的幸運兒，但他們的治療之路并不順遂。
63歲的祝紅梅(化名)脫下口罩時，方美玉內心都咯噔了一下：嘴唇四周都是紫紅色的潰爛，口腔內也是。
她是黑色素瘤，幸運地是確診不算晚，也有機會參加一項新藥的臨床試驗，半年多的治療下來，腫瘤被遏制，但藥物副作用強烈。
“我們從金華坐高鐵來，進站刷臉都刷不出來。”祝紅梅的老伴來回踱步，反復詢問辦法，“爛在任何部位都比嘴上好，東西也吃不下，鉆心疼。”
他希望能降低藥量，方美玉斟酌了一下回答說，“毒副作用會緩解，但腫瘤治療的效果會受影響。”
祝紅梅的老伴陷入糾結之中，旁邊有病友拍拍他的肩膀說了一句話：你們還能往醫(yī)院跑，很幸運了。
方美玉交代團隊醫(yī)生開一些皮膚類藥物，“也有其他病人出現(xiàn)這種情況，先擦擦看。”
醫(yī)生的決策不止于醫(yī)學判斷
患者和家屬都覺得醫(yī)生是他們的定海神針，有家屬從病房跟到醫(yī)生辦公室，又從辦公室跟出病區(qū)：藥效、副作用、營養(yǎng)飲食、心理……能和醫(yī)生聊上幾句，似乎就能放松一些。
實際上，作為醫(yī)生，方美玉也有糾結，要不斷權衡。
“這兩個藥聯(lián)合使用，可以進醫(yī)保。”、“他本來可以用新藥，但價格比較高，臨床研究又不耐受。”
方美玉在電腦前，和團隊討論每位患者的治療方案時，醫(yī)保、費用，這些詞頻繁出現(xiàn)。
查房前方美玉和團隊核對病人信息
“罕見腫瘤的藥物價格比較高，很多醫(yī)保不能覆蓋，腫瘤治療又要持續(xù)很久，患者負擔自然重。”方美玉舉例，比如一種藥物在治療適應癥腫瘤時可以醫(yī)保報銷，“但用于罕見腫瘤不在適應癥內，雖然臨床治療有效果，也不能用醫(yī)保。”
這幾年，隨著國家對罕見病的重視，被納入醫(yī)保的罕見腫瘤藥物在增多，但依舊不夠。
方美玉的決策遠不止于醫(yī)學判斷，她要在一張復雜的三維地圖上導航：療效的確定性、毒副作用的耐受邊界、患者家庭經濟的承載極限、家屬的意愿等等。
盡管糾結，一切仍在向前。10多年前，方美玉從肺癌轉換罕見腫瘤方向，“那個時候可用的治療策略，寥寥無幾。”
現(xiàn)在，病房走廊的墻壁上有一棵綠色的希望之樹，旁邊是滿墻的可用的治療藥物和臨床研究。
“一些多中心臨床研究，我們是牽頭單位，這意味著國內患者可以首先用上新藥，這幾年還有很多國產創(chuàng)新藥出海，對患者來說，都是希望。”站在這棵樹下，方美玉的音量都提高了許多。
面對盛先生這樣患者家屬的低落時，方美玉說，“我們的創(chuàng)新藥可以再快一些、多一些。”
百萬分之一的命運和百分之百的努力
罕見，是一個數(shù)字概率，但對每一位患者來說，卻都是百分之百的人生傾覆。然而，生命的韌性有時超乎想象。
梁安在確診后經歷過茫然和恐懼，“我也知道這個病的治療效果不好，但我堅信醫(yī)療技術在進步，我會嘗試一切能用的辦法，醫(yī)生們對我這個病的治療已經有了很多用藥的常識，還是有信心的。”
36歲的腮腺癌患者小靜已經開始化療，戴著淺灰色帽子的她在病房里言笑晏晏，不停問醫(yī)生：“我現(xiàn)在能運動嗎？可以做哪些運動？能游泳嗎？”
增強自身抵抗力，是她當下最能握在手中的“武器”。
“他們的人生比我們很多人難多了，但都沒放棄希望。”方美玉說，雖然診治困難，但也有不少罕見腫瘤患者在積極治療后，生存5年、10年，“我的辦公桌上還有一個喜蛋，是一位患者前兩天剛送來的，他剛結婚時確診的，現(xiàn)在已經二胎了，還有人生病時候孩子讀小學，去年已經考上了大學。”
這些是絕境裂縫里透出的微光。
就如春節(jié)前最后一天的罕見腫瘤門診，復診的家屬和患者都會對方美玉說一聲：今年最后一次治療了、明年見啊。
無論過去一年經歷多少艱難險阻，對于即將到來的嶄新時光，他們依然抱有期待，這是人們對百萬分之一命運最有力的回應。
潮新聞記者 吳朝香 楊子宸 通訊員 馬華君 王屹峰
（來源：潮新聞）
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