佳文分享之骨表面病變疾病譜影像鑒別診斷

原創 李福興 博雅影像百科 2025年11月25日 22:26 天津

博雅影像百科

概念與解剖基礎

骨表面是一個復雜的解剖空間，而非簡單的骨皮質外緣。表面病變定義為起源于骨皮質或其鄰近組織的髓外病變。骨表面分層結構（圖1）：

骨內膜：連接骨小梁和骨皮質。

骨皮質：由含血管的哈佛系統（骨單位）和間質骨構成。

骨膜：

內層（生發層）：含豐富的血管和間充質祖細胞（成骨/成軟骨），兒童期活躍，隨年齡增長變薄。

外層（纖維層）：進一步分為深部纖維彈性層（肌腱附著點）和淺部無細胞膠原層（血管神經最豐富）。

Sharpey纖維：將骨膜錨定于骨皮質。

兒童期：骨膜各層連接疏松，易形成骨膜下間隙病變（如膿腫、血腫）。

成人期：骨膜變薄，各層融合緊密。

圖1.骨骼表面的不同層次以及在每一層中不同病變的術語。例如，骨膜外脂肪瘤（parosteal lipoma）被認為起源于骨膜外的細胞，而骨膜骨肉瘤（periosteal osteosarcoma，簡稱peri-OS）則起源于骨骼表面內部，并且會掀起骨膜，導致其特有的骨膜反應。

成骨性腫瘤

1. 骨旁骨肉瘤

• 定義：最常見的表面骨肉瘤，起源于骨膜外層（纖維層）。
• 臨床：好發于20-40歲，女性略多；好發于股骨遠端后側干骺端。
• 影像特征：
• • X線/CT：分葉狀、致密骨化腫塊；關鍵征象為腫塊與下方皮質之間存在透亮裂隙；骨化模式呈 “由內向外” 的密度梯度。
  • MRI：基質呈T1/T2不均質低信號；軟骨成分呈T2高信號；可出現不規則軟骨帽。
  • 侵襲性特征：髓內侵犯、溶骨性成分、明顯軟組織腫塊、侵襲性骨膜反應，提示去分化。
• 病理：大量骨樣基質伴成熟骨小梁，25-50%含軟骨成分。
• 處理要點：預后較好（5年生存率~90%）。影像學發現去分化灶可指導活檢定位。
• 鑒別診斷：骨化性肌炎、骨軟骨瘤、骨膜軟骨瘤、BPOP、皮質硬纖維瘤。

圖2. 26歲女性的骨旁骨肉瘤（Par-OS）。左膝側位X光片顯示在股骨遠端后側有一個大的外生性腫塊，含有密集的骨化成分。軸位CT顯示腫塊與股骨后皮質之間有部分分離面（箭頭）。注意腫塊內部的由內向外的骨化梯度。矢狀位T1像顯示有髓內延伸的征象，這在該病變中并不常見，是考慮去分化的特征（箭頭）。

2. 骨膜骨肉瘤

• 定義：起源于骨膜內層（形成層）的中高級別腫瘤，主要為軟骨源性。
• 臨床：好發于10-30歲，女性略多；多見于長骨骨干。
• 影像特征：
• • X線/CT：皮質表面廣基腫塊；可見 “毛發直立樣”或Codman三角等顯著骨膜反應；內部為軟骨樣基質，呈 “環弓狀”鈣化；皮質受侵蝕、增厚或“淺碟樣”改變。
  • MRI：軟骨成分T2高信號，被抬升的骨膜呈T2低信號線；髓內水腫多為反應性，而非腫瘤侵犯。
• 病理：非典型軟骨呈曲線狀生長，伴“環弓狀”鈣化及肉瘤性間隔，內含骨樣基質。
• 處理要點：預后較骨旁骨肉瘤稍差（5年無病生存率89%）。
• 鑒別診斷：高級別表面骨肉瘤、骨膜軟骨瘤、骨膜軟骨肉瘤。

圖3. 11歲男孩的骨膜骨肉瘤（Peri-OS）。左股骨側位X光片顯示一個橢圓形的皮質基底腫塊，起源于股骨骨干的后皮質。X光片還顯示了一個寬基底突起和邊緣骨膜反應。中央的透亮區和細小的內部鈣化反映了這些病變中常見的軟骨成分。CT更好地顯示了與軟骨一致的“環和弧”礦化模式。冠狀位脂肪抑制（FS）T2像顯示腫塊內有T2高信號，與軟骨樣組織的特征一致。

圖4. 14歲男孩的骨膜骨肉瘤（Peri-OS）。脛骨正位X光片顯示從皮質向外延伸的明顯的骨膜反應。冠狀位T2像顯示骨膜從骨頭上“抬起”（箭頭）。

3. 高級別表面骨肉瘤

• 定義：罕見、高度惡性的表面骨肉瘤，起源于骨表面或骨膜外。
• 臨床：好發于10-30歲，男性略多；好發于股骨干骺端。
• 影像特征：
• • X線/CT：基質礦化不均，可表現為軟組織腫塊伴骨破壞；特征為環周生長和髓內侵犯。
  • MRI：信號不均，增強后不均勻強化，用于評估骨外軟組織侵犯范圍。
• 病理：鏡下類似傳統髓內骨肉瘤。
• 處理要點：預后差，與傳統骨肉瘤相似（5年生存率可低至37%）。
• 鑒別診斷：去分化骨旁骨肉瘤、高級別骨膜骨肉瘤。

圖5. 17歲青少年男孩的混合性骨肉瘤（Hg-OS）。CT顯示一個主要位于骨外的腫塊，伴有皮質破壞和內部可變基質。脂肪抑制T1像（釓增強后）更好地顯示了主要位于骨外大腫塊，幾乎環繞骨骼的延伸，異質性增強，皮質破壞和骨髓腔侵犯。

4. 骨樣骨瘤

• 定義：良性成骨腫瘤，直徑<2cm，生長受限。
• 臨床：好發于兒童、青少年，男:女=2:1；典型表現為夜間痛，NSAIDs有效。
• 影像特征：
• • X線/CT：皮質內低密度瘤巢，伴周圍顯著骨質硬化；瘤巢中心可見鈣化。CT是顯示瘤巢的最佳方法。
  • MRI：瘤巢可能顯示不清，周圍骨髓及軟組織常有明顯水腫，易誤導。
  • 關節內型：缺乏硬化邊和骨膜反應，僅有關節積液和滑膜炎，診斷困難。
• 處理要點：首選影像引導下經皮射頻消融術。
• 鑒別診斷：骨母細胞瘤、Brodie膿腫、應力性骨折、皮質內骨肉瘤。

圖6. 18歲男性的骨樣骨瘤（Osteoid osteoma）。右踝正位X光片顯示遠端脛骨內側后方皮質基質透亮區。未見明顯的骨膜反應。冠狀斜位CT重建更清楚地顯示病灶中心的礦化及經典骨樣骨瘤周圍的硬化邊緣。

圖7. 21歲男性的骨樣骨瘤（Osteoid osteoma）。表現為右髖部疼痛。冠狀位FS- T2顯示滑膜炎和關節積液。股骨頸近端內下側的凹陷病變最初并未被認為起源于骨表面，懷疑為色素性絨毛結節性滑膜炎（箭頭）。活檢CT證實這是一個皮質性病變，內部有鈣化瘤巢。患者手術切除后癥狀緩解。

5. 骨母細胞瘤

• 定義：良性但具局部侵襲性，>2cm的成骨腫瘤。
• 臨床：好發于20-30歲男性；常見于脊柱、骨盆和長骨。
• 影像特征：
• • X線/CT：溶骨性病變，伴不同程度內部鈣化和周圍反應性硬化。
  • MRI：信號不均，周圍水腫和明顯強化可使其表現類似惡性腫瘤。
• 病理：與骨樣骨瘤相似，但更具侵襲性，可穿透宿主骨。
• 處理要點：術后復發率高（刮除術23%，整塊切除14%）。
• 鑒別診斷：骨樣骨瘤、骨巨細胞瘤、動脈瘤樣骨囊腫。

圖8. 24歲男性的骨母細胞瘤（Osteoblastoma）,表現為肩痛。右肩正位X線片顯示在肱骨近端內側表面出現皮質溶骨性病變，伴輕微邊緣鈣化。存在局限性輕微骨膜反應。FS T2顯示T2信號不均的病變，并伴有骨髓和軟組織水腫。

圖9. 14歲青少年男孩的骨母細胞瘤（Osteoblastoma）。冠狀斜位CT圖像顯示髖臼上內側壁內以溶骨性病變為主，病變中心位于皮質邊緣，伴有一些內部鈣化。病變尺寸大于2厘米。

6. 骨瘤

• 定義：由成熟皮質骨構成的緩慢生長的良性腫瘤。
• 臨床：無性別差異；幾乎 exclusively 發生于顱面骨。
• 影像特征：
• • CT：均質致密的骨性腫塊，附著于骨表面，無皮質或髓腔連續性。
  • MRI：在所有序列上均與皮質骨信號一致。
• 處理要點：通常無癥狀；多發骨瘤需考慮Gardner綜合征。
• 鑒別診斷：骨軟骨瘤、鈣化性腦膜瘤。

圖10. 61歲男性的骨瘤（Osteoma），患有加德納綜合征（Gardner syndrome）。冠狀斜位CT圖像顯示下頜骨下外緣兩側出現致密骨化腫塊。未見皮質或髓質連續性證據。

成軟骨性腫瘤

1. 骨軟骨瘤

• 定義：最常見的良性骨腫瘤，為骨髓腔和骨皮質向外延伸的骨性突起，頂部覆有軟骨帽。
• 臨床：常無癥狀，好發于股骨遠端、脛骨近端、肱骨近端。
• 影像特征：
• • X線/CT：皮質和髓腔與宿主骨相連續是診斷關鍵。帶蒂型指向遠離關節的方向。
  • MRI：用于評估軟骨帽厚度（>2cm提示惡變）、滑囊炎、鄰近血管神經受壓。
• 病理：軟骨帽由三層結構組成：軟骨膜、軟骨和骨。
• 處理要點：多發者（遺傳性多發性外生骨疣，MHO）惡變風險更高（1-5%）。
• 鑒別診斷：骨旁骨肉瘤、骨膜軟骨肉瘤、肱骨髁上突（解剖變異）。

圖11. 一名52歲多發性遺傳性骨軟骨瘤患者的無蒂骨軟骨瘤（Sessile osteochondroma）。股骨遠端側位X線片顯示一個寬基底的骨性突起，指向遠離相鄰關節的方向。皮質-髓質連續性明顯。軸位FS MRI圖像顯示一個小的軟骨帽（箭頭），鄰近滑膜囊腫形成。軸位增強FS T1像顯示滑囊炎（箭頭）。

圖12. 一位56歲女性的肱骨髁上骨刺（Supracondylar spur）。側位X光片顯示一個指向肘關節的骨性生長，起源于肱骨遠端近肘關節的前內側。

2. 骨膜軟骨瘤

• 定義：起源于骨膜內或骨膜下的良性軟骨腫瘤。
• 臨床：好發于<30歲男性；常見于肱骨頸。
• 影像特征：
• • X線/CT：皮質表面小的軟組織腫塊（<5cm），伴 “環弓狀”軟骨鈣化；下方皮質受壓迫形成“扇貝樣”壓跡伴硬化邊。
  • MRI：T2呈明顯高信號，與軟骨成分一致。
• 處理要點：良性過程，罕見惡變。
• 鑒別診斷：骨膜軟骨肉瘤、皮質軟骨黏液樣纖維瘤。

圖14. 69歲女性的骨膜軟骨瘤（Periosteal chondroma）。左足正位X光片顯示一個病變，起源于第三跖骨骨干的內側，有特征性的環形和弧形鈣化。

圖15. 58歲男性的骨膜軟骨瘤（Periosteal chondroma）。近端肱骨的FSPD像顯示病變內中等信號區，符合軟骨基質特征。

3. 繼發性外周軟骨肉瘤

• 定義：由骨軟骨瘤的軟骨帽惡變而來。
• 臨床：多見于20-40歲，好發于骨盆、股骨近端。
• 影像特征：
• • X線/CT：在已知骨軟骨瘤基礎上出現增大的軟組織腫塊，內見軟骨鈣化。
  • MRI/US：軟骨帽厚度 > 2cm 是惡變的強有力證據（敏感性100%，特異性98%）。
• 處理要點：多為低級別，預后較好。
• 鑒別診斷：骨膜骨肉瘤、中央型軟骨肉瘤伴骨外侵犯。

圖13. 一例35歲孕婦因腹痛就診，繼發性外周軟骨肉瘤（Secondary peripheral chondrosarcoma）。初診超聲圖像顯示膀胱下方骨性突起（箭頭）上有帶內部鈣化的低回聲腫塊。矢狀面T2像更清楚地顯示了病變及其蒂的范圍。 (C) 分娩后骨盆正位X片顯示內部軟骨樣基質鈣化。

4. 骨膜軟骨肉瘤

• 定義：起源于骨膜的高度惡性軟骨肉瘤。
• 臨床：好發于40歲，男性多見；常見于肱骨頸、股骨干骺端。
• 影像特征：
• • X線/CT：大的分葉狀骨膜下腫塊（通常>5cm），伴軟骨基質鈣化。
  • MRI：可清晰顯示髓腔侵犯和軟組織侵犯。
• 病理：玻璃樣軟骨分葉，細胞異型性明顯，有纖維性假包膜。
• 鑒別診斷：骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤。

圖16. 26歲男性的2級骨膜軟骨肉瘤（Grade 2 periosteal chondrosarcoma）。表現為肩痛。肩部正位X光片顯示一個大的表面病變，有廣泛的環狀和弧形鈣化。在X光片上也可以看到髓內侵犯（箭頭），在MRI顯示更明顯。FST2像顯示骨髓侵犯和一個薄的低信號纖維囊（箭頭）圍繞病變，提示起源于骨膜下。

5. 甲下外生骨疣

• 定義：發生于末節指/趾骨甲床下的良性骨軟骨增生。
• 臨床：好發于<18歲，80%發生于拇趾。
• 影像特征：
• • X線：骨性突起，無髓腔連續性。
  • MRI：T2高信號的纖維軟骨帽。
• 病理：帽部為纖維軟骨，而非透明軟骨。
• 處理要點：術后可局部復發。
• 鑒別診斷：骨軟骨瘤、BPOP。

6. 奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生

• 定義：一種良性、由軟骨、骨和梭形細胞構成的病變，又稱Nora病。
• 臨床：好發于20-40歲；多見于手、足小骨。
• 影像特征：
• • X線：附著于骨皮質的鈣化腫塊，無髓腔連續性。
  • MRI：信號不均，軟骨成分T2高信號。
• 病理：特征性的 “藍骨” 基質。
• 處理要點：術后復發常見。
• 鑒別診斷：骨軟骨瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜軟骨肉瘤。

圖17. 11歲女孩的骨旁骨軟骨瘤（BPOP）。右拇趾的前后位X光片顯示鄰近拇趾近節指骨的離散鈣化腫塊。軸位FS T2像顯示內部不均勻的T2信號，低信號骨化邊緣，周圍水腫，與鄰近骨不連續。

其他間葉組織腫瘤

1. 骨性纖維結構不良

• 定義：良性纖維性骨病，主要累及脛骨、腓骨前側皮質。
• 臨床：幾乎均在15歲前發病；表現為疼痛、腫脹、弓狀畸形。
• 影像特征：
• • X線/CT：皮質內溶骨性病變，伴皮質膨脹、增厚，髓腔可變窄。
  • MRI：T2高信號，強化明顯。
• 處理要點：青春期后常自行消退，多采取保守觀察。
• 鑒別診斷：纖維結構不良、OFD樣釉質瘤。

圖18. 5歲女孩的OFD（骨性纖維結構不良）。正位X線顯示一個基于皮質的溶骨性病變，伴有皮質增厚和髓腔狹窄。矢狀面脂肪抑制T1增強MR圖像顯示病變呈不均勻強化，鄰近軟組織或髓腔無明顯炎癥或其他反應性變化。

2. 釉質瘤

• 定義：低度惡性或惡性，以纖維和上皮成分混合為特征的腫瘤。
• 臨床：好發于25-35歲；癥狀與OFD相似。
• 影像特征：
• • X線/CT：皮質內多灶性、溶骨性、膨脹性病變，伴皮質增厚和骨膜反應。
  • MRI：用于評估髓內及軟組織侵犯，發現多發病灶。
• 處理要點：需與OFD鑒別，常需活檢。復發與上皮成分多少相關。
• 鑒別診斷：骨纖維結構不良、OFD樣釉質瘤（影像難以區分）。

圖19. 14歲青少年男孩的Adamantinoma（骨造釉細胞瘤）。脛骨近端的側位X線片顯示局灶性溶骨性病變，伴明顯的皮質增厚和周圍硬化改變。該病變與骨纖維發育不良（OFD）和骨樣骨瘤（osteoid osteoma）非常相似，通常需要通過活檢進行診斷。

圖20. 1型神經纖維瘤病8個月大男嬰的OFD樣造釉細胞瘤。冠狀面FS T2像顯示脛骨中段(箭頭)和腓骨遠端(箭頭)有兩個信號強度不均勻的病灶，信號強度特征相似。組織學支持OFD樣造釉細胞瘤診斷。

3. 骨旁脂肪瘤

• 定義：起源于骨膜外的良性脂肪瘤。
• 臨床：好發于50歲，男性略多；多見于股骨、橈骨近端。
• 影像特征：
• • X線/CT：骨表面脂肪密度腫塊，常伴有骨性突起，但無髓腔連續性。
  • MRI：信號與皮下脂肪一致，脂肪抑制序列信號被抑制。
• 鑒別診斷：脂肪肉瘤、冬眠瘤（內含血管流空信號）。

圖 21.一例66歲女性的骨旁脂肪瘤，表現為活動受限逐漸加重。冠狀面T1像顯示一個含脂肪的腫塊，其影像特征與皮下脂肪相似。與鄰近骨表面的局部附著，區別于軟組織脂肪瘤。

其他非腫瘤性表面病變

1. 骨化性肌炎

• 定義：肌肉內的異位骨化。
• 影像特征：
• • 關鍵征象：“由外向內”的帶狀骨化，與骨旁骨肉瘤的“由內向外”相反。
  • MRI：急性期周圍水腫和炎癥明顯，類似侵襲性腫瘤。
• 鑒別診斷：骨旁骨肉瘤、皮質轉移瘤。

圖22. 15歲男少年因大腿疼痛就診的異位肌肉骨化癥(骨化性肌炎MO)。右股骨側位X線片顯示股骨前方有一巨大骨化團塊。脂肪抑制T2像顯示腫塊中心T2高信號，周圍伴有炎性改變。周邊T2信號低（箭頭），符合由外向內的區域性骨化，是MO的特征性表現。

圖23. 一名71歲男性的皮質腺癌轉移。正位X線片顯示周邊鈣化的腫塊伴隨下方皮質侵蝕。可見由外向內的區域性鈣化。最初活檢診斷為MO，但隨后的手術切除顯示為轉移性腺癌。

2. 骨膜下膿腫

• 定義：膿液積聚于骨膜下潛在腔隙。
• 臨床：兒童常見，因骨膜附著疏松。
• 影像特征：
• • MRI：T2高信號的液體聚集，將骨膜抬起，緊貼骨皮質。
• 鑒別診斷：骨膜下血腫。

圖24. 一名11歲男孩的骨膜下膿腫。右膝矢狀面FS-T2顯示T2高信號液體積聚，抬起股骨遠端后方的骨膜抬高（箭頭）。

3. 骨膜下血腫

• 定義：血液積聚于骨膜下。
• 臨床：見于創傷、出血性疾病、營養缺乏等。
• 影像特征：
• • CT/MRI：透鏡狀積液/積血，伴骨膜抬高；隨病程可機化或完全骨化。
• 鑒別診斷：骨膜下膿腫。

圖25.一名有外傷史的40歲男性出現消退的骨膜下血腫。CT圖像顯示一個周圍完全骨化的腫塊，中央透亮。10年前的CT顯示中心透亮區更大和周圍薄層骨化邊緣。

4. 皮質硬纖維瘤

• 定義：股骨遠端后內側皮質附著點的良性牽拉性病變。
• 臨床：常見于活躍青少年，常無癥狀。
• 影像特征：
• • X線：皮質不規則、毛糙。
  • MRI：T1/T2均呈低信號，急性期可有周圍水腫。
• 處理要點：良性，無需治療。
• 鑒別診斷：骨肉瘤、骨膜硬纖維瘤。

圖 26. 皮質韌帶樣纖維瘤：這是一種良性纖維組織腫瘤，通常發生在骨骼的皮質部分。8歲男孩，膝痛和踮腳行走。患者年齡較小，兒童容易發生骨骼腫瘤。X光片上表現為皮質的不規則改變。矢狀位T1顯示內側腓腸肌附著處有一個基于皮質的纖維性病變。

病變分類與影像特征

1. 成骨性腫瘤

病變類型

起源層次

影像特征

鑒別診斷

骨旁骨肉瘤

纖維層

致密骨化、與皮質間透亮線、由內向外骨化

骨化性肌炎、骨軟骨瘤

骨膜骨肉瘤

形成層

明顯骨膜反應、軟骨樣鈣化、皮質侵蝕

骨膜軟骨瘤、軟骨肉瘤

高級別表面骨肉瘤

表面或骨膜外

侵襲性強、髓內侵犯、環周生長

去分化骨旁骨肉瘤、傳統骨肉瘤

骨樣骨瘤

皮質內（75%）

小透亮灶、周圍硬化、NSAID有效

骨母細胞瘤、Brodie膿腫

骨母細胞瘤

皮質或骨膜

>2 cm、溶骨性、周圍水腫

骨樣骨瘤、骨巨細胞瘤

骨瘤

纖維層

均質致密骨、無髓腔連通

骨軟骨瘤、腦膜瘤（顱骨）

2. 成軟骨性腫瘤

病變類型

起源層次

影像特征

鑒別診斷

骨軟骨瘤

髓腔延續

皮質髓腔連續、軟骨帽 < 2 cm

骨旁骨肉瘤、骨膜軟骨肉瘤

骨膜軟骨瘤

骨膜下

<5 cm、軟骨鈣化、皮質扇貝樣改變

骨膜軟骨肉瘤、軟骨黏液樣纖維瘤

繼發性外周軟骨肉瘤

骨軟骨瘤惡變

軟骨帽 > 2 cm、疼痛、生長

骨膜骨肉瘤、中央型軟骨肉瘤

骨膜軟骨肉瘤

骨膜下

>5 cm、髓腔侵犯、軟骨基質

骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤

甲下外生骨疣

軟組織起源

末節指/趾骨、無髓腔連續

骨軟骨瘤、BPOP

BPOP

軟組織起源

手足小骨、鈣化、無髓腔連續

骨軟骨瘤、骨旁骨肉瘤

3. 其他間葉組織腫瘤

病變類型

起源層次

影像特征

鑒別診斷

骨性纖維結構不良

皮質內

脛骨前側、溶骨性、皮質增厚

纖維結構不良、釉質瘤

釉質瘤

皮質內

溶骨性、皮質增厚、多灶性

骨纖維結構不良、骨樣骨瘤

骨旁脂肪瘤

骨膜外

脂肪信號、骨性突起、無髓腔連續

脂肪肉瘤、冬眠瘤

4. 其他表面病變

病變類型

起源層次

影像特征

鑒別診斷

骨化性肌炎

軟組織

由外向內骨化、周圍水腫

骨旁骨肉瘤、轉移瘤

骨膜下膿腫

骨膜下

液體信號、骨膜抬高、兒童多見

骨膜下血腫

骨膜下血腫

骨膜下

血腫信號、骨膜抬高、創傷史

骨膜下膿腫

皮質硬纖維瘤

皮質附著點

皮質不規則、T1低信號、無軟組織腫塊

骨肉瘤、骨巨細胞瘤