《煙霧病和煙霧綜合征臨床管理指南（2025版）》 為專業人員提供實用診療參考

《中華醫學雜志》2025年第45期發表了由中華醫學會神經外科學分會、中國卒中學會腦血管外科分會、國家神經系統疾病臨床醫學研究中心、國家神經疾病醫學中心聯合制定的《煙霧病和煙霧綜合征臨床管理指南（2025版）》（以下簡稱“《指南》”），旨在為臨床醫師及相關專業人員提供實用的診療參考，進一步規范煙霧病的診療流程、提升醫療服務質量，并為未來研究奠定堅實基礎。

煙霧病是一種慢性、進行性腦血管病，主要特征是頸內動脈末端及其主要分支逐漸狹窄或閉塞，并在腦底部形成異常的側支血管網，導致反復發生缺血或出血性卒中。其臨床表現多樣，根據首發癥狀分為缺血型、出血型、癲癇型等。《指南》強調，數字減影血管造影（DSA）是診斷煙霧病的“金標準”，特征表現包括：雙側頸內動脈末端和（或）大腦前、中動脈近端狹窄或閉塞；在造影動脈期可見狹窄或閉塞血管周圍出現異常煙霧樣血管。同時，MRI+磁共振血管成像 （MRA）、計算機斷層血管攝影術（CTA）等檢查也具有重要輔助診斷價值。

手術是煙霧病治療的主要方式，包括直接血運重建術、間接血運重建術及聯合（直接+間接）血運重建術。《指南》明確，有癥狀的缺血型煙霧病患者應優先考慮血運重建手術，以預防卒中和改善預后。對于出血型煙霧病患者，血運重建術在預防再出血方面優于非手術治療。對于偶然發現完全無癥狀、無卒中的成人患者，或存在癥狀但沒有明確灌注受損的成人，遠期卒中風險較低，可考慮保守治療。麻醉管理方面，《指南》建議在嚴密監測下維持正常或略偏高的動脈血壓水平與正常二氧化碳分壓，以避免低灌注或“腦內竊血”現象，減少圍手術期缺血和出血風險。

煙霧病的藥物治療以降低缺血和出血性卒中風險為目標，主要包括抗血小板藥物、血管風險因素管理及癥狀控制。《指南》推薦，對于缺血型煙霧病患者，尤其是反復出現短暫性腦缺血發作或輕度腦梗死者，可考慮在綜合評估血脂水平及全身狀態后，合理使用他汀類藥物。對于出血型煙霧病，急性期應將血壓控制在安全范圍并避免劇烈波動，暫緩使用抗血小板與抗凝藥；進入穩定期后，單純藥物難以長期預防再出血，實施血運重建更為合理。《指南》強調了定期隨訪的重要性，建議使用頭部MRI+MRA/CT+CTA進行結構與血管狀態的評估，灌注檢查等評估顱內腦血流情況，在條件允許時，可行DSA以更準確地評估側支循環和血管情況。