肌酶飆至6340U/L！支架術(shù)后仍癱瘓，這例“心梗”的元兇竟是多肌炎

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一例多肌炎合并心肌損傷病例的診斷反思

整理：醫(yī)學(xué)界報道組

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編者按

“名心大偵探”是由蘇州工業(yè)園區(qū)東方華夏心血管健康研究院CCATV牽手醫(yī)學(xué)界，開創(chuàng)病例解讀欄目，深挖心血管病學(xué)專科醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)“名院大查房”診治要點，精進專培醫(yī)師臨床思維。

今天這則病例來自復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院心血管專培基地。一位老年男性以典型心梗表現(xiàn)就診，冠脈介入治療后卻病情反轉(zhuǎn)，肌酶居高不下伴肢體癱瘓，罕見疾病的“潛伏者”身份最終被多學(xué)科團隊揭開。

急驟起病：胸悶乏力+肌酶飆升，是心梗？

63歲的張大爺（化名）有40年吸煙史（10支/天），平素?zé)o高血壓、糖尿病病史，血脂情況因未規(guī)律體檢不得而知。10天前，他無明顯誘因出現(xiàn)胸悶、乏力，活動后癥狀加重，休息數(shù)分鐘僅略改善，活動耐力顯著減退。直到1天前，胸悶加重至靜息狀態(tài)下也無法緩解，才緊急前往復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院普內(nèi)科門診就診。

門診檢查給出明確警示：腫瘤標志物未見異常，但心肌標志物顯著升高（圖1）：肌紅蛋白（MYO）2100ng/mL、肌酸激酶同工酶（CK-MB）＞300ng/mL、肌酸激酶（CPK）5547U/L、乳酸脫氫酶（LDH）1326U/L、肌鈣蛋白（CTnT）1.52ng/mL，肌酐71μmol/L（提示腎功能正常）。結(jié)合典型癥狀，門診醫(yī)生高度懷疑“急性心肌梗死”，立即將其轉(zhuǎn)診至急診。

急診復(fù)查心肌標志物與門診基本一致（MYO升至2700ng/mL），心電圖提示竇性心律、偶發(fā)室性早搏，II、III、AVF、V4-V6導(dǎo)聯(lián)ST段壓低。其完全符合急性非ST段抬高型心梗（non-STEMI）的臨床特征。急診當(dāng)即給予阿司匹林300mg+替格瑞洛180mg負荷劑量抗血小板治療，火速收治入院。

圖1 標志物檢查結(jié)果

入院后Grace評分137分（中高危），團隊延續(xù)雙抗治療，加用阿托伐他汀降脂、依諾肝素抗凝、托拉塞米利尿，同時完善血脂檢查：總膽固醇4.35mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇（LDL-C）3.4mmol/L。冠脈造影顯示（圖2）：右冠管壁不規(guī)則但血流通暢，左冠前降支（LAD）中段90%以上狹窄，第一對角支（D1）近端80%左右狹窄。團隊當(dāng)即對D1行2.25×20mm藥物球囊擴張術(shù)，對LAD植入2.75×28mm支架，術(shù)后血管形態(tài)改善，即刻效果滿意（圖3）。

圖2 冠脈造影

圖3 術(shù)后造影

反轉(zhuǎn)突現(xiàn)：支架術(shù)后肌酶不降反升，肢體癱瘓露破綻

本以為介入治療后病情會逐步平穩(wěn)，沒想到真正“破案”之路才剛剛開始。術(shù)后患者無明顯胸悶、乏力，但復(fù)查心電圖與術(shù)前無明顯動態(tài)變化；而更令人困惑的是，動態(tài)監(jiān)測的心肌標志物并未如預(yù)期回落，CPK仍高達5000+U/L，CTnT持續(xù)在1.6μg/L左右，CK-MB始終超檢測上限（＞300ng/mL）。

為排查藥物影響，團隊停用阿托伐他汀，改為血脂康+依折麥布降脂，同時因肝酶輕度升高（ALT159U/L、AST286U/L），加用谷胱甘肽、多烯磷脂酰膽堿保肝治療。然而就在住院第4天，張大爺出現(xiàn)新發(fā)癥狀：雙下肢無力進行性加重，從上下樓梯困難迅速發(fā)展至不能站立、行走，肢體抬舉不能，同時伴隨四肢肌肉酸痛，但無胸悶胸痛加重、感覺異常及皮疹。

再次復(fù)查實驗室指標：CTnT 1.58ng/mL，CK-MB＞300ng/mL，CPK飆升至6340U/L，心電圖仍無明顯改變。體格檢查顯示：患者需輪椅推入病房，抬頭肌力III級，四肢近端肌力IV級，遠端V級，感覺系統(tǒng)無異常。這一典型的“近端肌無力”表現(xiàn)，讓原本聚焦于心血管系統(tǒng)的診療思路，不得不轉(zhuǎn)向多系統(tǒng)受累的可能。

圖4 患者心肌標志物及肌酶變化趨勢圖

多學(xué)科解謎：從心梗到多肌炎，三重關(guān)鍵證據(jù)鎖定“真兇”

面對“心梗治療后癥狀不緩解+肌酶持續(xù)飆升+肢體肌無力”的三重矛盾，復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院心內(nèi)科聯(lián)合風(fēng)濕免疫科、神經(jīng)內(nèi)科、影像科啟動多學(xué)科（MDT）會診，一場針對“潛伏者”的精準偵查全面展開。

關(guān)鍵證據(jù)一：影像學(xué)提示肌肉炎癥

大腿磁共振（MR）檢查顯示：雙側(cè)髖部、大腿多發(fā)肌肉水腫性改變，雙側(cè)臀部軟組織腫脹，符合肌肉炎癥的特征性表現(xiàn)。

圖5 MR檢查

關(guān)鍵證據(jù)二：電生理證實肌源性損害

神經(jīng)肌電圖提示（圖6）：部分被檢肌可見纖顫波、正尖波，輕收縮時部分肌見不規(guī)則波明顯增多，募集正常；右側(cè)正中神經(jīng)運動傳導(dǎo)CMAP波幅降低伴傳導(dǎo)速度略減慢，余神經(jīng)傳導(dǎo)正常，明確提示肌源性損害。

圖6 神經(jīng)肌電圖

關(guān)鍵證據(jù)三：免疫學(xué)檢測鎖定特異性抗體

自身免疫指標檢測顯示（圖7）：抗核抗體（ANA）陽性，滴度高達1:1000，核型為核仁+顆粒型；抗PM-Scl75抗體（91U/mL）、抗PM-Scl100抗體（87U/mL）均陽性，抗RO-52抗體（100U/mL）陽性，其余肌炎特異性抗體（Jo-1、SRP等）陰性。這為多肌炎的診斷提供了核心免疫學(xué)依據(jù)。

圖7 免疫指標

鑒別診斷：逐一排除疑似疾病

• 皮肌炎：典型表現(xiàn)為肌肉損害+特征性皮疹（Gottron征、V字征等），病理可見肌束周萎縮，CPK可正常；患者無任何皮疹，僅表現(xiàn)為單純肌肉炎癥，排除。

• 他汀相關(guān)藥物性肌病：鑒別要點為“用藥后出現(xiàn)癥狀”，停藥后肌酶應(yīng)下降；患者肌酶升高、胸悶癥狀均出現(xiàn)于阿托伐他汀使用前，停藥后癥狀仍進展，排除。

• 橫紋肌溶解：需有劇烈運動、擠壓傷等誘因，去除誘因后CPK快速下降；患者無相關(guān)誘因，隨訪中CPK未見自發(fā)下降，排除。

• 風(fēng)濕性多肌痛：多見于老年人，以關(guān)節(jié)周圍肌肉疼痛、晨僵為主，肌力正常，肌酶及肌電圖無異常；患者無關(guān)節(jié)痛，肌酶顯著升高、肌電圖提示肌源性損害，排除。

最終，結(jié)合“亞急性起病+近端肌無力+肌酶顯著升高+肌源性損害+特異性自身抗體陽性”，團隊確診患者為：多發(fā)性肌炎（PM）、多肌炎相關(guān)心肌損害、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病（急性非ST段抬高型心梗，PCI術(shù)后）。

多肌炎：年發(fā)病率1/10萬的“潛伏者”

多發(fā)性肌炎是一種以四肢近端肌肉受累為主要表現(xiàn)的獲得性肌肉疾病，與皮肌炎、免疫性壞死性肌炎等同屬特發(fā)性炎性肌病，年發(fā)病率僅約1/10萬，臨床相對罕見。

其具體發(fā)病機制尚不明確，核心病理改變?yōu)镃D8+T細胞攻擊肌肉細胞，導(dǎo)致肌纖維壞死、變性與再生，伴炎癥細胞浸潤。臨床多見于18歲以上成年人，女性多于男性，呈亞急性或隱匿性起病，數(shù)周或數(shù)月內(nèi)進展；最常受累的肌群為頸屈肌、四肢近端肌肉，表現(xiàn)為抬頭費力、舉臂抬腿困難，約30%患者伴有肌肉疼痛，嚴重時可累及呼吸肌、頸髓肌群，出現(xiàn)呼吸困難、吞咽困難等癥狀。

輔助檢查上，多肌炎患者血清肌酶（CPK、LDH、AST等）會顯著升高，可達正常上限的5-50倍；肌電圖提示肌源性損害；部分患者可出現(xiàn)肌炎特異性抗體或肌炎相關(guān)抗體陽性；肌肉MRI可見彌漫或灶性肌肉水腫，肌肉活檢是確診的金標準（本例患者因個人原因拒絕活檢）。

值得關(guān)注的是，約9%的多肌炎/皮肌炎患者會伴有心臟損害，表現(xiàn)為心包炎、心肌炎、心律失常或心衰，心肌活檢可見單個核炎細胞浸潤、灶性心肌細胞壞死及間質(zhì)纖維化——這也是多肌炎預(yù)后不良的重要預(yù)兆，更是致死的關(guān)鍵原因之一。

治療轉(zhuǎn)歸：激素“破局”，多系統(tǒng)癥狀全面緩解

明確診斷后，團隊立即調(diào)整治療方案：予甲潑尼龍60mg/d抗炎治療，輔以補鈣、護胃藥物預(yù)防不良反應(yīng)；降脂方案調(diào)整為依折麥布+依洛尤單抗（徹底停用可能加重肌肉損害的他汀類及血脂康）；繼續(xù)維持水化、堿化、保肝治療。

同時建議患者完善PET-CT及肌肉活檢進一步明確病情，但患者因個人原因均拒絕，也拒絕自費靜脈丙種球蛋白治療。即便如此，激素治療仍迅速顯現(xiàn)效果：用藥3天后，患者雙下肢肌力明顯好轉(zhuǎn)，可自主行走；出院前查體顯示，下肢肌力恢復(fù)至V級，抬頭肌力升至IV級。

實驗室指標同步改善：肌紅蛋白從近3000ng/mL降至2000ng/mL左右，CTnT從1.5-2μg/L降至接近1μg/L，CK-MB首次降至檢測上限以下（290ng/mL），肌酸激酶從6340U/L降至3388U/L，肝酶也逐步恢復(fù)正常。

圖8 患者治療前后實驗室指標變化

出院后隨訪提示，患者規(guī)律服用激素及降脂藥物，未再出現(xiàn)胸悶乏力、肢體無力癥狀。但因自行停用激素后癥狀反復(fù)，再次門診就診后恢復(fù)激素治療，癥狀迅速控制。

小結(jié)

這則病例的診療過程，為心血管臨床提供了重要啟示：

• 精準識別“不匹配”信號：當(dāng)?shù)湫托墓１憩F(xiàn)（胸悶、肌鈣蛋白升高、心電圖ST-T改變）與冠脈病變程度、治療反應(yīng)不匹配時（本例冠脈前降支狹窄，但心超提示左室后間隔、下壁收縮減弱，PCI術(shù)后肌酶無回落），需打破“一元論”局限，警惕多系統(tǒng)疾病累及心臟的可能。

• 肌酶異常是核心警報：CPK持續(xù)顯著升高（本例峰值6340U/L），且與心梗病情演變規(guī)律不符，同時出現(xiàn)肢體近端肌無力、肌肉疼痛，是提示自身免疫性肌病的關(guān)鍵線索，需及時聯(lián)合神經(jīng)內(nèi)科、風(fēng)濕免疫科評估。

• 多學(xué)科協(xié)作是診斷關(guān)鍵：心內(nèi)科處理冠脈病變、維持循環(huán)穩(wěn)定，風(fēng)濕免疫科通過抗體檢測鎖定致病靶點，影像科與神經(jīng)內(nèi)科提供肌源性損害的客觀證據(jù)，多學(xué)科協(xié)作實現(xiàn)了從“心梗”到“多肌炎”的精準轉(zhuǎn)歸。

• 治療需兼顧“原發(fā)病+并發(fā)癥”：多肌炎相關(guān)心肌損害對激素治療敏感，早期啟動免疫抑制治療可顯著改善預(yù)后；但需注意，多肌炎患者冠心病發(fā)生率是正常人的3倍以上，需同時兼顧冠脈病變的長期管理，避免自行停藥導(dǎo)致病情反復(fù)。

臨床工作中，面對“看似明確”的常見病診斷，若出現(xiàn)治療反應(yīng)不佳或異常指標，需保持警惕、拓寬思路，那些被忽略的“細節(jié)差異”，或許正是揭開罕見病真相的關(guān)鍵線索。

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責(zé)任編輯：銀子

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