持續胸悶、咳嗽、咳痰，竟是肺里裝滿“牛奶糊”，全球罕見！

離到醫院看病

已經過去了8個多月

老王仍然在糾結

是該聽醫生的話趕緊住院查清病因

還是該繼續硬撐著

醫生為此揪心了8個多月

終于在一次病情加重時

勸動了老王

這次，病因指向一個年發病率僅約0.36/10萬的罕見疾病……

【8個多月的牽掛】

對于自己身體的變化，老王早已有了察覺。

2025年4月，正是裝修工程最忙碌的時候，感冒后的他，第一次感到胸悶，咳嗽、咳痰。

他還沒有當回事，隨后的時間里，胸悶一直沒見好轉，吃飯、穿衣、說話時癥狀不太明顯，但活動后的胸悶讓他真正感覺身體出了毛病，需要到醫院看看。

當地醫院的檢查中顯示，他的雙肺有滲出性病變，不能排除腫瘤、肺炎的可能。但持續一段時間治療后，癥狀依然沒改善。

轉往省醫后，相關檢查發現了肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌和熱帶念珠菌，醫生給予了對癥抗感染治療。

但老王患的到底是啥病？

肺腫瘤？肺炎？肺結核？

就在河南省人民醫院老年醫學科、老年呼吸內科專家、主任醫師武文娟以及主治醫師劉雪亞準備查明病因之際，老王卻要求出院。

50歲的他是家里的經濟支柱，多住幾天院，工程的質量就不能保證。經醫生反復勸說，他才答應每隔一兩個月回來復診，但住院查明病因的事，他想再拖一拖。

這一拖，就是8個多月。期間，胸悶持續，每次復查都提示病情在緩慢進展。

劉雪亞醫生始終與他保持聯系，隨時調整用藥，并提醒他早做決斷。直到胸悶再次明顯加重，老王終于被說服，住進了醫院。

他的肺里，到底藏著什么？

老王為啥一直胸悶？到底是啥病？

這一次，醫生為他做了CT引導下肺穿刺活檢。病理結果顯示，部分肺泡上皮增生，肺泡內有較多嗜酸性分泌物，間質有少許炎細胞浸潤，初步指向肺泡蛋白沉積癥。

而隨后的抗粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子抗體檢測證實了判斷——檢測值達 425.75U/mL，遠超正常范圍（<20.00U/mL）。

至此，困擾老王許久的病因

終于水落石出

肺泡蛋白沉著癥

一種年發病率約為0.36/10萬，全球范圍內較為罕見、我國尚無全國性數據，部分醫院報道年收治病例不足10例的罕見病。

【3個多小時的堅持】

正常的肺泡都會有一些積液，起潤滑作用。“而你的肺泡里，像灌進了牛奶糊，不透氣。”劉雪亞用這個形象的比喻向老王解釋。

確診那一刻，老王先是一陣輕松——至少不是腫瘤。但隨即，他得知這種罕見病的治療相當有難度，如果藥物及相關治療效果不佳或疾病進展過快，唯一的根治辦法只有肺移植。

希望有，路卻很長。“那以后呢？”

治療是具體的。他需要接受人粒細胞巨噬細胞刺激因子（GM-CSF）霧化和全肺灌洗術。幫他把肺泡里的“牛奶糊”灌洗出來，改善呼吸。

呼吸內鏡中心主治醫師李向南手持器械、全神貫注地操作，直到灌洗回收的液體從混濁的粉白色逐漸變的清亮，3個多小時過去了。每一次全肺灌洗，都是一場持久戰……

“感覺怎么樣？胸悶改善了多少？”“下次治療的時間是……”——8個多月來，武文娟、劉雪亞這樣的關心從未中斷過。

老王聽著、看著、經歷著。接受治療后，老王好轉出院，他不再問醫生“那以后呢？”而是說：“總要朝前看。”

武文娟解釋，肺泡蛋白沉積癥是由先天性或繼發性因素引起肺表面活性物清除障礙或產生異常，導致大量脂蛋白沉積在肺泡腔和肺泡巨噬細胞的一種罕見呼吸病。

這種疾病會讓異常蛋白物質在肺泡內堆積，影響肺部正常換氣，導致胸悶等癥狀。正因它癥狀不典型，常與普通肺部疾病混淆，才需要層層檢查、精準判斷，才能為后續治療找準方向。

需要注意的是：

無特異性：近1/3患者早期可無任何癥狀，容易導致誤診或漏診。

典型癥狀：進行性呼吸困難、咳嗽、發紺、杵狀指等。

典型影像：鋪路石征。

該病好發于30-50歲成人，男性多于女性，男女比例約2-3:1，兒童及老年人病例臨床報道較少。臨床表現有進行性呼吸困難、咳嗽咳痰、肺部反復感染、自發氣胸、合并自身免疫疾病等。（梁雅瓊）