比癌癥還兇險的“蜂窩肺”：確診后生存期僅約3年，卻常被誤認為是普通衰老

東方網記者劉軼琳3月4日報道：“此類疾病好發于老人，不僅在眾多肺部疾病中預后較差，甚至比一些惡性腫瘤的預后都差。這位患者確診三年多了，剛開始他爬兩層樓才會喘，現在平地上走幾步都費勁。長期以來，這種疾病可選擇的治療手段非常有限，所以他一度感到很絕望。”上海市胸科醫院呼吸與危重癥醫學科主任醫師李鋒教授感慨道。這種讓醫生和患者都感到沉重的疾病，就是肺纖維化。

肺纖維化是一類進行性且通常不可逆的致命性肺部疾病。根據病因的不同，分為特發性肺纖維化和繼發性肺纖維化；根據疾病進展情況，可以分為穩定性肺纖維化和進展性肺纖維化。肺纖維化的特征是肺部形成不可逆的瘢痕（纖維化），這種瘢痕化在影像上呈現出“蜂窩樣”的結構，即人們常說的“蜂窩肺”。隨著疾病進展，肺纖維化程度持續增加，肺功能持續下降，患者會出現進行性呼吸困難、持續干咳、疲勞和虛弱等癥狀，嚴重影響生活質量。

特發性肺纖維化（IPF）的致病病因尚不清楚，主要影響50歲以上的患者。進展性肺纖維化（PPF）則往往與一系列自身免疫性疾病密切相關，如類風濕關節炎、干燥綜合征、系統性硬化癥等。當免疫系統錯誤攻擊肺組織時，肺部的纖維化便悄然產生。此外，長期吸煙者和長期在粉塵環境中工作者，也同樣為肺纖維化的高風險人群。

研究顯示，IPF確診后中位生存期僅約3年，5年生存率甚至低于多種癌癥；大約半數的PPF患者在確診后5年內死亡。長期以來，抗纖維化治療手段有限，肺纖維化患者不僅要承受疾病本身的快速進展所致的癥狀加重，還面臨治療的副作用較多以及療效不佳帶來的現實挑戰。

長期從事肺纖維化診治工作的李鋒教授介紹：“肺纖維化最殘酷的地方在于，患者肺功能呈進行性且不可逆地下降，嚴重影響患者的日常生活并危及患者生命，給家庭帶來沉重的照護與經濟負擔。更棘手的是，當前的治療方法有限，且部分患者不能耐受，可能因腹瀉等副作用無法堅持治療。長期以來，該領域未有新藥獲批，臨床上迫切需要一種突破性的新治療選擇，幫助患者有效減緩肺功能的下降，贏得更好生活質量的同時降低死亡風險。”

隨著科學界對疾病機制的深入研究，科學界發現PDE4B同工酶在肺部高表達，并與纖維化和炎癥過程密切相關。近日，肺纖維化創新療法口服選擇性磷酸二酯酶4B（PDE4B）抑制劑博優維（那米司特片）在上海市徐匯區開出上海地區首張處方，用于治療特發性肺纖維化（IPF）和進展性肺纖維化（PPF）。這是全球首個獲批的選擇性PDE4B抑制劑，同時展現了抗纖維化、血管保護、免疫調節等多重效果。

堅持長期的抗纖維化治療對于肺纖維化的疾病管理至關重要。既往抗纖維化治療中存在的耐受性差的問題往往影響患者長期治療的依從性。李鋒教授表示：“那米司特的到來對肺纖維化治療發展具有里程碑意義：它不僅被證實能顯著延緩肺功能下降，同時顯示出良好的安全性及耐受性，這一優勢有望解決患者因耐受性差導致停藥這一關鍵臨床未滿足需求。此外，那米司特在臨床試驗中展現出的降低患者死亡風險也讓我們對于肺纖維化疾病的治療前景有了信心。相信隨著那米司特正式進入臨床，期待這一創新療法能夠幫助更多患者延緩病情進展，重拾生活信心。”

專家提醒，作為一種嚴重的進行性疾病，肺纖維化的早期診斷與及時治療對于患者的生命質量也至關重要。持續性干咳、運動耐力明顯下降、杵狀指等癥狀都是肺纖維化的早期信號。一旦出現這些癥狀，請盡快就醫。高分辨率計算機斷層掃描（HRCT）能夠幫助將確診時間窗大幅提前，盡早進行抗纖維化干預，延緩肺功能下降，使患者獲得更高的生活質量和更長的生存時間。