【微醫(yī)訊】多學(xué)科聯(lián)合救治罕見“災(zāi)難性庫欣綜合征”患者

“滴、滴、滴……”解放軍總醫(yī)院第六醫(yī)學(xué)中心內(nèi)分泌風(fēng)濕免疫科病房內(nèi)，53歲的趙阿姨佩戴的監(jiān)護(hù)儀上的數(shù)值觸目驚心：血鉀僅2.19mmol/L，這是隨時可能引發(fā)心跳驟停的“死亡數(shù)值”。即便每日胰島素泵入量高達(dá)120單位，她的血糖依舊居高不下，多種危象疊加，全身多系統(tǒng)瀕臨崩潰，生命危在旦夕。

罕見病情“真兇”被找到

慢病患者趙阿姨突發(fā)重病，經(jīng)第六醫(yī)學(xué)中心多學(xué)科會診確診為“災(zāi)難性庫欣綜合征”（異位ACTH綜合征），“真兇”是左側(cè)腎上腺的特殊嗜鉻細(xì)胞瘤。該瘤體持續(xù)大量分泌促腎上腺皮質(zhì)激素，引發(fā)嚴(yán)重高血壓、致命性低血鉀、重度代謝性堿中毒，以及藥物難以控制的血糖飆升。

此類病例在國內(nèi)外極為罕見，診療經(jīng)驗匱乏且無成熟指南可循。因病情危重、手術(shù)風(fēng)險極高，患者曾輾轉(zhuǎn)求醫(yī)，卻因手術(shù)難度大一度陷入困境。“患者關(guān)鍵指標(biāo)始終達(dá)不到常規(guī)手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)，隨時可能心跳驟停，但生命經(jīng)不起等待！”內(nèi)分泌風(fēng)濕免疫科梁東風(fēng)主任的話擲地有聲。一場多學(xué)科聯(lián)合、與死神賽跑的救治行動隨即展開。

該中心泌尿外科、麻醉科、重癥醫(yī)學(xué)科、心血管內(nèi)科等多學(xué)科專家火速集結(jié)，反復(fù)研判后為患者定制“邊糾正、邊手術(shù)”的個體化方案。術(shù)前，尚健副主任醫(yī)師帶領(lǐng)團(tuán)隊通過深靜脈高濃度補(bǔ)鉀對抗低鉀血癥，精細(xì)調(diào)控胰島素泵壓制失控血糖，強(qiáng)化抗感染治療，為手術(shù)搶出關(guān)鍵窗口期。術(shù)中，麻醉科團(tuán)隊全程嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，精準(zhǔn)調(diào)控血壓、心率等生命體征，筑牢手術(shù)安全防線；泌尿外科賈卓敏主任，運用先進(jìn)的機(jī)器人微創(chuàng)技術(shù)精準(zhǔn)解剖，定向切除病灶。術(shù)后，趙阿姨轉(zhuǎn)入重癥醫(yī)學(xué)科接受24小時監(jiān)護(hù)，面對突發(fā)的肺部感染，多學(xué)科再次協(xié)同處置，及時化解并發(fā)癥風(fēng)險。

經(jīng)過救治，趙阿姨體內(nèi)的“激素風(fēng)暴”終于平息，激素水平回歸正常，紊亂的內(nèi)環(huán)境得到糾正，感染也得到有效控制。出院時，她緊緊握住醫(yī)護(hù)人員的手，淚光閃爍：“是你們給了我第二次生命！”

此次罕見疑難危重癥的成功救治，體現(xiàn)了解放軍總醫(yī)院第六醫(yī)學(xué)中心多學(xué)科協(xié)作能力與面對復(fù)雜疾病的綜合診療實力，更詮釋了人民軍醫(yī)堅持人民至上、生命至上的使命擔(dān)當(dāng)。

主管| 解放軍總醫(yī)院政治工作部

主辦| 宣傳處融媒體中心

來源 |第六醫(yī)學(xué)中心

撰文| 趙明偉 　孔　越

刊期 | 第3011期

總編：熊　剛

主編：史艷菊

編審：張　密　李笑一

編輯：劉超英

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