【微醫訊】多學科聯合救治罕見“災難性庫欣綜合征”患者

“滴、滴、滴……”解放軍總醫院第六醫學中心內分泌風濕免疫科病房內，53歲的趙阿姨佩戴的監護儀上的數值觸目驚心：血鉀僅2.19mmol/L，這是隨時可能引發心跳驟停的“死亡數值”。即便每日胰島素泵入量高達120單位，她的血糖依舊居高不下，多種危象疊加，全身多系統瀕臨崩潰，生命危在旦夕。

罕見病情“真兇”被找到

慢病患者趙阿姨突發重病，經第六醫學中心多學科會診確診為“災難性庫欣綜合征”（異位ACTH綜合征），“真兇”是左側腎上腺的特殊嗜鉻細胞瘤。該瘤體持續大量分泌促腎上腺皮質激素，引發嚴重高血壓、致命性低血鉀、重度代謝性堿中毒，以及藥物難以控制的血糖飆升。

此類病例在國內外極為罕見，診療經驗匱乏且無成熟指南可循。因病情危重、手術風險極高，患者曾輾轉求醫，卻因手術難度大一度陷入困境。“患者關鍵指標始終達不到常規手術標準，隨時可能心跳驟停，但生命經不起等待！”內分泌風濕免疫科梁東風主任的話擲地有聲。一場多學科聯合、與死神賽跑的救治行動隨即展開。

該中心泌尿外科、麻醉科、重癥醫學科、心血管內科等多學科專家火速集結，反復研判后為患者定制“邊糾正、邊手術”的個體化方案。術前，尚健副主任醫師帶領團隊通過深靜脈高濃度補鉀對抗低鉀血癥，精細調控胰島素泵壓制失控血糖，強化抗感染治療，為手術搶出關鍵窗口期。術中，麻醉科團隊全程嚴密監護，精準調控血壓、心率等生命體征，筑牢手術安全防線；泌尿外科賈卓敏主任，運用先進的機器人微創技術精準解剖，定向切除病灶。術后，趙阿姨轉入重癥醫學科接受24小時監護，面對突發的肺部感染，多學科再次協同處置，及時化解并發癥風險。

經過救治，趙阿姨體內的“激素風暴”終于平息，激素水平回歸正常，紊亂的內環境得到糾正，感染也得到有效控制。出院時，她緊緊握住醫護人員的手，淚光閃爍：“是你們給了我第二次生命！”

此次罕見疑難危重癥的成功救治，體現了解放軍總醫院第六醫學中心多學科協作能力與面對復雜疾病的綜合診療實力，更詮釋了人民軍醫堅持人民至上、生命至上的使命擔當。

主管| 解放軍總醫院政治工作部

主辦| 宣傳處融媒體中心

來源 |第六醫學中心

撰文| 趙明偉 　孔　越

刊期 | 第3011期

總編：熊　剛

主編：史艷菊

編審：張　密　李笑一

編輯：劉超英

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