一例妊娠合并hellp綜合征突發羊水栓塞搶救經驗

福建省漳州市醫院麻醉科 林杰

一例妊娠合并hellp綜合征突發羊水栓塞搶救經驗

產婦女，10天前始偶有頭暈，無頭痛，無惡心、嘔吐，無陰道出血、腹痛等不適，測血壓144/100mmHg，收入院予“地塞米松”促胎肺成熟，“硝苯地平”降壓，“多烯磷脂酰膽堿”保肝，“羥氯喹”治療，“依諾肝素”抗凝，癥狀好轉后出院。本次返院復查NST反應不滿意，以“停經34周+3天，發現胎監異常半天”為主訴入院。

本次入院診斷：1、胎心監護異常 2、輕度子癇前期 3、孕34（G1P0宮內妊娠34+3周LOA/ROA） 4、雙胎妊娠（單絨雙羊） 5、肝功能檢查的異常結果 6、抗心磷脂抗體綜合征（可能） 7、肝血管瘤（可能）

入院前6天檢驗：紅細胞總數4.12×10^12/L，血紅蛋白116g/L，血小板總數130×10^9/L。谷丙轉氨酶61.1U/L，谷草轉氨酶43.6U/L。凝血功能未見異常。

入院前4天檢驗：谷丙轉氨酶101.1U/L，谷草轉氨酶58.9U/L。24小時尿蛋白定量0.36g/24h。

入院前3天檢驗：紅細胞總數3.80×10^12/L，血紅蛋白108g/L，血小板總數124×10^9/L。谷丙轉氨酶90.4U/L，谷草轉氨酶48.2U/L。乳酸脫氫酶LDH 248U/L。凝血功能未見異常。

入院當晚產婦自行離院并未返院。隔天早上查房，患者自訴昨夜出現反復嘔吐數次，無頭暈、頭痛，結合肝功能高，紅細胞、血小板有下降趨勢，乳酸脫氫酶高，尿蛋白定量高等檢驗結果，考慮“Hellp綜合征、重度先兆子癇”，建議剖宮產終止妊娠。

產婦于當天下午14:19入手術室，先予2%利多卡因局麻，14:26蛛網膜下腔穿刺成功，以0.75%羅哌卡因15mg行腰麻，手術前測平面效果滿意，14:40手術開始，于14:47分剖出女嬰1，14:48分剖出女嬰2，產婦于14:51分突發神志不清，嘔吐白沫、伴牙關緊閉，上肢劇烈抽動，血氧飽和度直線下線，測血壓70/50mmHg，心率93次/分，第一時間考慮“羊水栓塞”，立即呼救，第一時間面罩加壓純氧通氣維持氧合，此時能維持血氧飽和度96%，開放最大輸液速度，靜推推注間羥胺0.5mg，立即準備搶救插管及藥品，于14:53分靜脈推注丙泊酚100mg，罌粟堿15mg，甲潑尼龍80mg，14:54分靜脈推注順式阿曲庫銨10mg，地塞米松10mg，發現手臂上出現幾處片狀紅斑，隨后全身也開始出現多處片狀紅斑，于14:58分7，以1.5%七氟烷吸入，間斷給予順式阿曲庫銨維持。隨后以4.5mg/h泵注罌粟堿，間斷使用間羥胺靜推維持血壓。于15:08分橈動脈穿刺置管成功，測有創動脈壓66/15mmHg，立即予大劑量去甲腎上腺素泵注，米力農2mg/h泵注，地塞米松20mg以 20mg/h泵注，氨茶堿0.25g以0.25g/h泵注，血壓有所回升至83/59mmHg。于15:12右頸內靜脈穿刺成功并加快輸液，隨后繼續出現血壓進行性下降，最低達50/13mmHg，血氧飽和度也呈現進行性下降，立即靜推去甲腎上腺素，并加大泵速，維持收縮壓在80-100mmHg之間，血氧逐步回升至97%，心率125次/分。在15:45時出現血壓仍難維持，繼續加大去甲腎上腺素泵速，最大泵速達1ug/kg/min，收縮壓勉強維持在70-80mmHg之間，心率維持在100-120次/分，遂聯合使用腎上腺素0.2mg/h泵注，血壓較前升高，維持在正常水平。15:50纖維蛋白原2g，ivgtt。15:53葡萄糖酸鈣1g ivgtt。16:00碳酸氫鈉125ml ivgtt。

期間已聯系重癥監護室醫護人員到位做好隨時上ECMO的準備。

在輸血科的支持下，產婦于16:03分開始，分別輸注了1000ml新鮮冰凍血漿，10u冷沉淀，3u紅細胞懸液，1u血小板。總輸液量包括乳酸林格液1500ml，萬汶500ml，碳酸氫鈉125ml ivgtt。

產婦于16:40手術結束。手術名稱：低位子宮下段剖宮產術+雙側子宮動脈結扎術（上行支）+子宮產科填塞（紗布）。出量：出血量800ml，尿量250ml。

于17:20分，在去甲腎上腺素和腎上腺素維持下 血壓100/60mmHg，心率120次/分，血氧飽和度96%，帶氣管插管轉運至ICU進一步治療。

產婦入ICU后予輸血漿改善凝血、適當補液、抗感染、鎮靜鎮痛、強心、保肝、抑酸、糾正電解質紊亂、營養支持等處理，于術后2天拔出氣管插管，術后3天轉入普通病房，并于術后12天順利出院。

下面是手術期間急查的檢查檢驗結果：

床旁心臟彩超：心臟搏動尚可，左室收縮功能EF約60%，雙側胸腔、心包未見明顯積液。

15:19血常規：紅細胞總數3.46×1012/L，血紅蛋白95g/L，血小板總數53×109/L。

15:30血氣：pH7.20，K 5mmol/L，Ca 1.09mmol/L，紅細胞壓積29%，乳酸4.8mmol/L，THbc 9.0g/dL。

15:40凝血功能：PT14.1s，APTT 46.5s，TT 25.4s，纖維蛋白原1.71g/L。

15:46生化：谷丙轉氨酶428.7U/L，谷草轉氨酶276.7U/L，白蛋白20.5g/L，K 5.38mmol/L，總膽紅素47.2ummol/L，乳酸脫氫酶LDH 1340U/L，肌酐120.44umol/L，尿素氮8.7mmol/L，尿酸611.6umol/L。

15:50 D二聚體 9350.59ng/ml。

16:06血常規：紅細胞總數2.96×1012/L，血紅蛋白81g/L，血小板總數34×109/L。

16:07血氣：pH7.23，K 4.7mmol/L，Ca 1.04mmol/L，紅細胞壓積22%，乳酸4.6mmol/L，THbc 6.8g/dL。

16:44凝血功能：PT16.7s，APTT ＞180s，TT ＞240s，纖維蛋白原1.55g/L。D二聚體：16612.90 ng/ml。

17:08生化：谷丙轉氨酶354.9U/L，谷草轉氨酶227.9U/L，白蛋白16.8g/L，K 4.79mmol/L。

轉ICU前抽了中心靜脈血送病理科，結果回報：

（中心靜脈血）細胞學檢查：

病例特點分析

01

本病例為妊娠34+3周雙胎（單絨雙羊）孕婦，既往有輕度子癇前期、肝功能異常、抗心磷脂抗體綜合征可能等基礎疾病，結合產婦有惡心嘔吐癥狀，肝功能高，紅細胞、血小板有下降趨勢，乳酸脫氫酶高，尿蛋白定量高等情況，考慮“Hellp綜合征、重度先兆子癇”，剖宮產時又突發羊水栓塞（AFE），病情進展迅速，涉及多器官功能障礙（循環、凝血、肝、腎），屬于產科危急重癥，搶救難度大。其核心特點在于“多并發癥疊加”，Hellp綜合征導致的血小板減少、肝功能損害與羊水栓塞引發的急性呼吸循環衰竭、彌散性血管內凝血（DIC）相互加重，增加了治療的復雜性。

Hellp綜合征是以微血管性溶血、肝酶升高和血小板計數減少為特征的妊娠期多系統全身性疾病。在孕婦中，HELLP綜合征發生率約為2%～8%，其中70%～80%與子癇前期同時存在。產前發病的病例占70%以上，以妊娠27～37周之間最為常見，孕27周前發病較少。Hellp綜合征發生率較低，但發生發展迅速，通常伴隨其他嚴重疾病及器官功能損傷，現已成為威脅孕產婦及胎兒生命的嚴重妊娠并發癥之一。

根據《婦產科學 第10版》，Hellp綜合征確診主要依靠實驗室檢查，診斷指標有以下幾個：1. 血管內溶血 外周血涂片中見破碎紅細胞、球形紅細胞等異形細胞。血清總膽紅素≥20.5μmol/L，血清結合珠蛋白＜250mg/L。2. 肝酶升高 血清轉氨酶水平為正常值2 倍以上。乳酸脫氫酶（LDH）水平升高，常以LDH≥600U/L 為界。3. 血小板減少 血小板計數＜100×10^9/L。LDH 升高和血清結合珠蛋白降低是診斷HELLP 綜合征的敏感指標，常在血清未結合膽紅素升高和血紅蛋白降低前出現。Hellp綜合征的主要病理改變與子癇前期相同，常見主訴為右上腹或上腹部疼痛、惡心、嘔吐、全身不適等非特異性癥狀。

羊水栓塞（AFE） 是一種罕見但災難性的事件，發生在分娩期間或產后，由于缺乏診斷的金標準，全球報道的AFE發病率和死亡率差異很大，發生率為（1.9～7.7）/10萬，死亡率為19%～86%。

根據“羊水栓塞臨床診斷與處理專家共識( 2018)”全部符合以下5 條可診斷AFE: ( 1) 急性發生的低血壓或心臟驟停; ( 2) 急性低氧血癥，呼吸困難、紫紺或呼吸停止; ( 3) 凝血功能障礙，血管內凝血因子消耗或纖溶亢進的實驗室證據，或臨床上表現為嚴重的出血，但無其他原因可以解釋; ( 4) 上述癥狀發生在分娩、剖宮產術、刮宮術或是產后短時間內( 多數發生在胎盤娩出后30 min 內) ; ( 5) 對于上述出現的癥狀和體征不能用其他疾病來解釋。

搶救成功關鍵經驗

02

1. 快速識別與多學科協作：當產婦術中突發神志不清、血氧下降、血壓降低時，麻醉科團隊第一時間考慮羊水栓塞，立即啟動搶救流程，并迅速聯系產科、手術室、ICU、輸血科、檢驗科等多學科團隊，實現“無縫銜接”。例如，輸血科在接到用血需求后最快速度完成血液成分調配，為糾正凝血功能贏得時間；檢驗科在接到檢驗標本后迅速出具檢驗報告，ICU團隊提前到位準備ECMO，為極端情況做好預案，體現了多學科協作在危急重癥搶救中的核心作用。

2. 精準對癥治療：
根據患者神志不清，嘔吐白沫、伴牙關緊閉，上肢劇烈抽動，血壓和血氧飽和度直線下線，第一時間判斷是突發羊水栓塞。迅速保障通氣，第一時間純氧加壓通氣，使用丙泊酚鎮靜，聯合肌松藥氣管插管保障氣道通暢。立即進行動脈穿刺置管實時監測血壓情況，立即開放中心靜脈確保最快給藥途徑。應用罌粟堿、氨茶堿緩解肺動脈高壓，甲強龍、地塞米松抗過敏，血管活性藥物維持血壓，米力農作為磷酸二酯酶 Ⅲ 抑制劑具有正性肌力作用，也能擴張外周血管和肺血管，降低外周血管阻力和肺動脈壓力，減輕心臟的前后負荷。合理進行液體復蘇。糾正凝血功能障礙，AFE 引發的產后出血、DIC 往往較嚴重，快速補充紅細胞和凝血因子包括新鮮冰凍血漿、冷沉淀、纖維蛋白原、血小板等，特別需要注意補充纖維蛋白原。同時進行抗纖溶治療，如靜脈輸注氨甲環酸等。若出現持續性、頑固性的凝血功能障礙，無法糾正凝血功能，出血難以控制，應及時切除子宮。

AFE 搶救常用藥物

類別

治療藥物

血管活性藥與正性肌力藥物

去甲腎上腺素、血管加壓素、多巴酚丁胺、米力農

解除肺動脈高壓藥物

前列環素、西地那非、一氧化氮、內皮素受體拮抗劑、

氨茶堿、罌粟堿、阿托品、酚妥拉明

抗過敏藥物

地塞米松、甲潑尼龍、氫化可的松

凝血因子

新鮮冰凍血漿、冷沉淀、纖維蛋白原（凝血因子Ⅰ）、血小板

抗纖溶藥物

氨甲環酸

3. 動態監測與及時調整：搶救過程中全程動態監測生命體征（血壓、心率、呼吸、血氧飽和度、尿量、中心靜脈壓、心輸出量）、實驗室指標（血常規、凝血功能、肝腎功能、血氣分析），根據指標結果及時調整治療方案。有條件者可使用床旁血栓彈力圖指導血液成分的輸注。經食管或超聲心動圖和肺動脈導管，也可以作為監測其血流動力學的有效手段。

4．器官功能支持與保護策略

做好隨時進行心肺復蘇的準備，若有條件可以上ECMO進行循環支持。AFE 急救成功后往往會發生急性腎功能衰竭、急性呼吸窘迫綜合征、缺血缺氧性腦損傷等多器官功能衰竭及重癥膿毒癥等。心肺復蘇后要給予適當的呼吸和循環對癥支持治療，以繼續維持孕產婦的生命體征和內環境穩定，包括神經系統保護、亞低溫治療、穩定血流動力學及足夠的血氧飽和度，血糖水平的控制、血液透析或濾過的應用、積極防治感染、胃腸功能的維護、微循環的監測及免疫調節與抗氧化治療等。

討論：診斷羊水栓塞時是否可以使用肝素抗凝？

PRECAUTIONS

解釋：AFE 所致DIC 同樣分為高凝期、消耗性低凝期和繼發性纖溶亢進期，臨床上發現高凝期的機會較少，常常失去應用肝素的機會。診斷和治療指南及多數專家意見均沒有推薦在搶救AFE時應用肝素，至少不是搶救AFE 的主要措施。在高凝期AFE 病例可以應用肝素，但出血期應避免使用。

總結

本例妊娠合并Hellp綜合征突發羊水栓塞的成功搶救，得益于快速的病情識別、高效的多學科協作、精準的對癥治療與動態的病情監測，為臨床類似病例的搶救提供了寶貴經驗。同時，也強調了高危孕婦孕期管理與產后多器官功能保護的重要性，為降低產科危急重癥死亡率提供了參考。

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