知名歌手去世！紅斑狼瘡為什么尤其偏愛女性？

中國(guó)臺(tái)灣歌手坣娜因紅斑性狼瘡舊疾復(fù)發(fā)，于10月16日病逝，終年59歲，友人證實(shí)了這一消息。據(jù)悉，她在上世紀(jì)80年代出道，《奢求》《別戀》《自由》《你怎么可以不愛我》等歌曲廣為傳唱，曾兩度獲得金曲獎(jiǎng)國(guó)語(yǔ)歌后提名。此外，她還在電視劇《還君明珠》中飾演過(guò)女二號(hào)名交際花楊虹。

那么，紅斑狼瘡到底是何疾病？為何偏愛女性？今天來(lái)詳細(xì)說(shuō)說(shuō)。

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紅斑狼瘡不是皮膚病

是一種自身免疫性疾病

盡管我們聽得不多，但實(shí)際上，紅斑狼瘡是一種全球性的健康問(wèn)題，據(jù)美國(guó)紅斑狼瘡基金會(huì)的數(shù)據(jù)，美國(guó)有超過(guò)150萬(wàn)人受到此病的影響，全球患者數(shù)至少為500萬(wàn)。在中國(guó)，紅斑狼瘡患者超過(guò)100萬(wàn)，患病率是全球第二高的，它實(shí)際的普遍性遠(yuǎn)比人們想象的高。

紅斑狼瘡是一種系統(tǒng)性自身免疫性疾病。大家知道，一般情況下，免疫系統(tǒng)會(huì)保護(hù)我們不被病原體傷害，但紅斑狼瘡患者的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)混亂，弄錯(cuò)目標(biāo)，轉(zhuǎn)向攻擊我們自己的身體，導(dǎo)致各種傷害，而首當(dāng)其沖的就是皮膚、關(guān)節(jié)、血液、腎臟和大腦。

這些器官和組織，在自身免疫系統(tǒng)的攻擊下，會(huì)發(fā)生各種炎癥和組織損害。這也是紅斑狼瘡癥狀復(fù)雜多變的原因。

腎內(nèi)科醫(yī)生是最常接診紅斑狼瘡患者的醫(yī)生之一，因?yàn)槟I臟是最常受累的器官之一。據(jù)統(tǒng)計(jì)，約40%~60%的紅斑狼瘡患者在疾病初期就會(huì)出現(xiàn)腎臟損害，而且17%~25%的狼瘡性腎炎患者可能發(fā)展為終末期腎病，即尿毒癥。

此外，兒童紅斑狼瘡，即18歲前發(fā)病的紅斑狼瘡約占所有病例的20%。近年來(lái)兒童紅斑狼瘡的發(fā)病率呈現(xiàn)上升趨勢(shì)。

02

紅斑狼瘡是什么原因造成的？

為什么女性患者更常見？

那這種疾病到底是什么原因造成的呢？很遺憾，到目前為止，科學(xué)界對(duì)紅斑狼瘡的成因依然沒(méi)有一個(gè)確鑿單一的結(jié)論——就像我們無(wú)法準(zhǔn)確地回答大多數(shù)癌癥是如何發(fā)生的一樣。

但和癌癥一樣，我們也找到了一些因素，有這些因素的人群，發(fā)生紅斑狼瘡的可能性會(huì)更高一些。從某種意義上來(lái)說(shuō)，它是遺傳、激素和環(huán)境因素相結(jié)合的結(jié)果。

科學(xué)家們發(fā)現(xiàn)了50多種與紅斑狼瘡有關(guān)的基因，這就好比是身體里的一些特殊的密碼，可能會(huì)讓人更容易得這個(gè)病。換句話說(shuō)，如果家里有人得過(guò)紅斑狼瘡，那么就意味著這個(gè)家族的成員可能更容易得紅斑狼瘡。但是，并非有了這些基因就一定會(huì)生病。好比一對(duì)含有這些基因的雙胞胎，一個(gè)可能會(huì)得紅斑狼瘡，另一個(gè)可能就不會(huì)。

另外，紅斑狼瘡在女性中更為常見，科學(xué)家發(fā)現(xiàn)可能是雌激素造成的。雖然還沒(méi)有證據(jù)證明，雌激素或任何其他激素與狼瘡之間有直接的因果關(guān)系，但許多女性在月經(jīng)前期或懷孕期間，當(dāng)雌激素水平較高時(shí)，紅斑狼瘡癥狀更為嚴(yán)重，這表明激素可能在調(diào)節(jié)紅斑狼瘡活動(dòng)中起到一定的作用。

除了基因和激素，環(huán)境因素也可能是觸發(fā)紅斑狼瘡的原因之一。比如說(shuō)，太陽(yáng)的紫外線、某些感染，或者服用某些藥物，都可能是讓這個(gè)病發(fā)作的外部原因。

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出現(xiàn)以下多種癥狀

可能需要考慮紅斑狼瘡

由于我們不知道當(dāng)免疫系統(tǒng)出現(xiàn)問(wèn)題的時(shí)候，先攻擊哪個(gè)器官，或者哪個(gè)器官最容易表現(xiàn)出癥狀，因此，我們需要注意以下這些紅斑狼瘡常見的癥狀：

疲勞和發(fā)熱：患者可能會(huì)經(jīng)歷持續(xù)的疲乏和不斷的低燒。這些癥狀是由于免疫系統(tǒng)異常活躍造成的全身性炎癥。

關(guān)節(jié)疼痛、僵硬和腫脹：這些癥狀通常出現(xiàn)在手腕、手指和膝蓋等關(guān)節(jié)部位，影響日常活動(dòng)和生活質(zhì)量。

面部蝴蝶狀皮疹：這是紅斑狼瘡最典型的標(biāo)志之一，通常出現(xiàn)在兩頰和鼻梁上，形狀像蝴蝶的翅膀。

日光敏感：紅斑狼瘡患者的皮膚可能對(duì)陽(yáng)光過(guò)敏，陽(yáng)光暴露可能會(huì)引發(fā)或加劇皮膚病變。

手指和腳趾在寒冷或壓力下變色：這是“雷諾現(xiàn)象”，患者的手指或腳趾可能在寒冷或應(yīng)激情況下變?yōu)榘咨蛩{(lán)色。

氣短和胸痛：這些癥狀可能表明紅斑狼瘡影響到了肺部或心臟。

干眼癥和視力問(wèn)題：狼瘡可能導(dǎo)致眼睛干澀和視力問(wèn)題。

頭痛、意識(shí)模糊和記憶喪失：當(dāng)狼瘡影響大腦時(shí)，可能會(huì)出現(xiàn)這些神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

其中，《中國(guó)系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)展報(bào)告2020》建議：當(dāng)育齡女性出現(xiàn)反復(fù)發(fā)燒的情況，需要關(guān)注自己會(huì)不會(huì)常出現(xiàn)口腔潰瘍、關(guān)節(jié)是否腫疼，結(jié)合癥狀要想到可能是免疫力的問(wèn)題。同時(shí)除了對(duì)癥找醫(yī)生，還可以考慮向免疫科醫(yī)生求助，追加血液檢查，是有可能早期發(fā)現(xiàn)紅斑狼瘡的。

此外，紅斑狼瘡可能引起多種并發(fā)癥，如腎臟疾病、大腦和中樞神經(jīng)系統(tǒng)問(wèn)題、血液和血管疾病、肺炎癥和心臟問(wèn)題等。其中，血小板降低是紅斑狼瘡患者的典型癥狀之一。

這是因?yàn)槊庖呦到y(tǒng)無(wú)差別攻擊和破壞健康的血小板，還可能導(dǎo)致脾臟腫大，進(jìn)而阻礙血小板的循環(huán)。以及紅斑狼瘡患者使用的某些藥物，如環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯和硫唑嘌呤也可能抑制骨髓中血小板的產(chǎn)生，從而導(dǎo)致血小板減少。

血小板是血液中的一種細(xì)胞，它們幫助血液凝固，防止出血。因此，當(dāng)血小板出現(xiàn)嚴(yán)重的減少的時(shí)候，最有可能的表現(xiàn)就是流血不止，另外還會(huì)出現(xiàn)瘀傷、小傷口出血時(shí)間過(guò)長(zhǎng)、皮膚上出現(xiàn)小紅點(diǎn)、經(jīng)期過(guò)重或疲勞等，以及在嚴(yán)重的撞擊或者外傷后，嚴(yán)重的出血，亦會(huì)導(dǎo)致患者死亡。

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4個(gè)紅斑狼瘡的常見誤區(qū)

1、紅斑狼瘡一定有面部紅斑？

不一定。紅斑狼瘡患者的免疫系統(tǒng)會(huì)無(wú)差別攻擊全身器官，因此紅斑狼瘡的癥狀多樣化，只是皮膚尤其是面部皮膚更多人關(guān)注，因此臉部紅斑最常亦往往最先被人注意到。

2、紅斑狼瘡具有遺傳傾向，患者不能生孩子？

不一定。紅斑狼瘡本身并不影響患者的生育能力，只是為了避免母胎面臨的風(fēng)險(xiǎn)，需要提前計(jì)劃生育，因?yàn)槿焉锲诮迷S多紅斑狼瘡的治療用藥。

一般來(lái)說(shuō)，最好在通過(guò)適用于妊娠期的藥物使疾病靜止6個(gè)月后再嘗試受孕，并且需要接受孕前評(píng)估，受孕的患者最好能繼續(xù)使用適用于妊娠期的藥物并在妊娠期持續(xù)用藥。

但如果紅斑狼瘡患者在疾病活動(dòng)度較高（尤其是腎炎）或有嚴(yán)重相關(guān)損傷（如肺動(dòng)脈高壓、心血管疾病）時(shí)妊娠，并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率較高，且胎兒結(jié)局不良。

此外，紅斑狼瘡本身不是遺傳性疾病，但有一定的遺傳傾向，是紅斑狼瘡患者需要考慮的問(wèn)題。也就是說(shuō)，如果家里有人得過(guò)紅斑狼瘡，那么孩子可能更容易得。

3、紅斑狼瘡患者需要終身使用激素？

不一定。激素治療是控制紅斑狼瘡的一種方法，但并非所有患者都需要終身使用。治療方案應(yīng)根據(jù)病情的嚴(yán)重程度和個(gè)體差異來(lái)定。

4、紅斑狼瘡好了就可以自行停藥？

不是。紅斑狼瘡是一種慢性疾病，可能會(huì)有復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。患者可以停藥，但絕對(duì)不能自行停藥。請(qǐng)信任醫(yī)生，治療和藥物使用需要遵循醫(yī)生的建議。

參考文獻(xiàn)

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本文為科普中國(guó)-星空計(jì)劃作品

出品｜中國(guó)科協(xié)科普部

監(jiān)制｜中國(guó)科學(xué)技術(shù)出版社有限公司、北京中科星河文化傳媒有限公司

作者丨陳墨螯 流行病與衛(wèi)生統(tǒng)計(jì)學(xué)碩士

審核丨唐芹 中華醫(yī)學(xué)會(huì)科學(xué)普及部主任 研究員

策劃丨鐘艷平

責(zé)編丨鐘艷平 林林