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干燥綜合征概述
干燥綜合征(Sjgren’s syndrome)是一種以外分泌腺破壞為主的慢性、炎癥性、自身免疫性疾病。1933年由Sjgren 首先報告, 若主要表現為口干、眼干為原發性干燥綜合征, 同時合并有結締組織病時為繼發性干燥綜合征。
圖源:網絡
干燥綜合征
臨床表現
1. 口干:唾液減少,吞咽和說話困難,齲齒風險增加。
2. 眼干:眼睛干澀、疼痛、異物感,可能引發角膜炎。
3. 其他癥狀:關節痛、疲勞、皮膚干燥、陰道干燥等。
4. 系統癥狀:部分患者可能出現肺、腎、神經系統等器官受累。
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如何確診得了干燥綜合征?
檢查項目:
1.病史和體檢:評估口眼干燥等癥狀。
2. 血液檢查:檢測自身抗體(如抗SSA、抗SSB)。
3. 唾液和淚液測:測量唾液和淚液分泌量。
4. 唇腺活檢:檢查腺體炎癥。
在疾病過程中, 口腔表現不一定是首先出現的, 卻是普遍存在的。作為人體重要外分泌腺之一, 唾液腺的病理損傷及由此而產生的口腔癥狀和體征可能是特征性的, 具有疾病診斷意義。因此,唇腺活檢對干燥綜合征的診斷至關重要。
何為唇腺活檢?
唇腺活檢,即切取唇腺活組織檢查術,是在局部浸潤麻醉下,通過小手術切取部分唇腺小葉活組織,再經過病理切片和染色,由病理醫師在顯微鏡分析的一項簡便、快速、痛苦小的檢查。
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干燥綜合征的病理診斷
唇腺病理陽性在干燥綜合征(SS)的診斷中一直起著重要作用,2012 年美國風濕病學會新頒布的SS分類標準也將唇腺病理陽性列為診斷SS的3個必要條件之一[2],因此醫生對唇腺病理的正確判讀對SS的診斷至關重要。在唇腺組織切片中,病灶指數( focus score,FS) 是指每4 mm2淋巴細胞灶的個數( ≥ 50 個淋巴細胞聚集為 1個灶) ,FS≥1( 病理陽性) 是干燥綜合征診斷標準中最主要的指標之一[2]。
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干燥綜合征的治療與預后
治療措施
1. 對癥治療:
口干:使用人工唾液、多喝水、咀嚼無糖口香糖。
眼干:使用人工淚液、保濕眼藥水。
2. 藥物治療:
免疫抑制劑:如羥氯喹、甲氨蝶呤。
抗炎藥:用于緩解炎癥。
系統治療:針對嚴重病例,使用糖皮質激素或生物制劑。
預后
干燥綜合征無法治愈,但通過適當治療和生活管理,可以控制癥狀,維持生活質量。定期隨訪和監測并發癥至關重要。
如果患者出現持續口眼干燥或其他相關癥狀,應及時就醫,早期診斷和治療有助于改善預后。
參考文獻
[1] 李小春, 文竹咸. 唇腺病理對干燥綜合征的診斷意義[ J ] . 中國 醫學科學院學報,1996,18(1):19~21.
[2] Shiboski SC,Shiboski CH,Criswell LA,et al. American College of Rheumatology Classification Criteria for Sjgren's Syndrome: a data-driven,expert consensus approach in the Sjgren's InternationalcCollaborative clinical alliance cohort [J].Arthritis Care Res,2012,64: 475 - 487.
來源:湖北省中西醫結合醫院病理科
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