“腸”路協同破局：MDT如何為短腸綜合征患兒鋪就優選康復路徑？

*僅供醫學專業人士閱讀參考

多學科聚力，護航PSBS患兒。

兒童短腸綜合征（ PSBS）是由于小腸大部分切除、曠置或者先天性短腸等原因，導致小腸消化吸收面積嚴重減少，無法滿足患兒正常生長發育的需求，需要腸外營養（PN）支持＞42ｄ者，是兒童腸衰竭（IF）的主要病因之一[1]。

目前，PSBS臨床診療仍面臨營養支持個體化難度大、并發癥防控復雜、多學科協同不足等核心難點，其療效高度依賴診療中心的規范化管理。亟需構建涵蓋營養支持、精準治療、并發癥防控及多學科協作（MDT）的標準化診療路徑，兼顧患兒個體差異以實現精準診療。

為此，“醫學界”平臺特邀浙江大學醫學院附屬兒童醫院鈄金法教授、上海交通大學醫學院附屬新華醫院王瑩教授，圍繞“MDT協同體系構建、干預措施落地、創新藥物賦能與保障”三大方向分享臨床經驗，為PSBS診療路徑的優化提供專業指引。

MDT協同：

PSBS診療框架如何科學搭建？

鈄金法教授指出，PSBS診療的復雜性決定其依賴全面MDT團隊支撐。PSBS診療中心已構建MDT體系，推行“按需會診”模式，兼顧會診效率與患兒精準診療需求，各學科分工明確，最終實現“1+1>2”的協同效應（圖1）

圖1：MDT團隊各科室職責

（此內容基于專家個人臨床經驗與單中心實踐總結，僅供交流參考）

而在落地執行層面，需把握三大關鍵：明確科室核心職責、兼顧診療標準化與個體化、強化家庭參與度（圖2）。

圖2：MDT落地核心要點

（此內容基于專家個人臨床經驗與單中心實踐總結，僅供交流參考）

王瑩教授則圍繞PSBS相關診療全流程優化，明確了以“入院-診斷-治療-療效評估-方案調整-出院-隨訪”七個環節為框架的路徑，各環節有序推進：入院階段夯實基礎評估與監測；診斷環節結合解剖指標與影響因素；治療聚焦營養管理、用藥規范及個體化干預；通過生長發育監測與實驗室檢查完成療效評估；隨后動態調整營養方案并制定生長追趕策略；最終以病情穩定與家庭適配為出院標準，輔以專科隨訪保障長期效果（圖3）。

圖3：MDT落地的路徑闡釋

（此內容基于專家個人臨床經驗與單中心實踐總結，僅供交流參考）

干預措施：

營養支持與并發癥防控如何雙線筑牢？

營養支持是PSBS患兒康復的基石，并發癥防控是診療路徑中的關鍵環節，為患兒逐步脫離PN依賴、實現自主營養攝入筑牢堅實保障。

營養支持方面，王瑩教授指出，PSBS患兒可直接進行營養評估，無需營養篩查。其評估要點可分為以下4大方面（圖4）。

圖4：PSBS患兒營養評估要點

（此內容基于專家個人臨床經驗與單中心實踐總結，僅供交流參考）

腸內營養 (EN) 在兒童 PSBS 腸康復中發揮關鍵作用，其實施四大核心要點為啟動評估、初始方案、加量原則及營養成分選擇（圖5）

圖5：EN實施四大要點

（此內容基于專家個人臨床經驗與單中心實踐總結，僅供交流參考）

鈄金法教授對此補充道，EN啟動需結合殘余腸管功能實施分層干預，對于殘余腸管較長、功能尚可的患兒，可盡早啟動EN；而功能較差者則需先依賴PN維持水電解質平衡，待腸功能初步恢復后再逐步過渡至EN，降低菌群移位風險。

并發癥防控方面，王瑩教授強調，腸衰竭相關性肝病是臨床需重點警惕的常見并發癥，圍繞其防控，明確了誘因、理想防控方案、針對性干預措施，同時提出了Ⅰ型PSBS伴造瘺患兒的關鍵處置手段（圖6）。

圖6：腸衰竭相關性肝病的誘因、防控和干預措施

（此內容基于專家個人臨床經驗與單中心實踐總結，僅供交流參考）

此外，鈄金法教授還指出，PSBS臨床管理難點突出：一方面，新生兒和早產兒熱量需求高但吸收能力弱，PN輸注易誘發腸衰竭相關性肝病；另一方面，兒童血管纖細，中心靜脈通路建立難度大、導管相關并發癥風險高；同時，口腔發育關鍵期缺乏食物刺激，易誘發口腔厭惡；此外，病程漫長不僅帶來家庭陪護壓力與醫院床位周轉難題，還導致患兒轉診受阻；加之兒童更易出現鈣、維生素D缺乏等特異性并發癥，進一步加劇了臨床管理的復雜度，需在MDT框架下針對性應對。

創新藥物：

如何為PSBS診療路徑提質增效？

創新藥物為PSBS診療路徑提供了新的突破方向，而完善的實踐保障體系則確保路徑高效落地，助力診療效果最大化。

創新藥物方面，替度格魯肽為PSBS腸康復開辟了新路徑。其可促進腸上皮細胞增殖、增強腸道吸收功能，療效確切，能快速改善患兒腹瀉、食欲及體重，降低PN依賴[2,3]。

王瑩教授明確了替度格魯肽的適用人群，為臨床精準用藥提供了清晰指引。該藥適用于治療短腸綜合征（SBS）成人和1歲及以上的患兒[4]。僅在患者經過一段時間腸道適應后，病情穩定且依賴PN支持的情況下進行治療。

其具備臨床應用價值，可有效改善患兒的腸道耐受性、提升腸內營養攝入水平，進而助力生長發育，為其帶來切實獲益（圖7）。未來仍需更多臨床研究進一步驗證其療效，讓該藥惠及更多PSBS患兒。

圖7：替度格魯肽可給PSBS患兒帶來多維獲益[5-9]

圍繞該藥臨床應用，鈄金法教授強調需構建多維度保障體系破解難題：一是嚴守規范用藥，精準篩選適應癥、杜絕濫用，確保藥物惠及核心患兒；二是呼吁政府落實罕見病脫離按疾病診斷相關分組（DRGs）政策，推動多重保障，減輕醫院顧慮與家庭負擔；三是強化科普，提升各方對PSBS治療前景的認知，破除基層誤區。

小結

PSBS診療挑戰重重，兩位教授給出多維度解決方案。PSBS診療需以MDT協同為核心框架，依托全流程閉環路徑推進。以營養支持為康復基石，精準防控腸衰竭相關性肝病等并發癥，借力創新藥物拓寬治療路徑。兼顧診療標準化與個體化，強化家庭參與，通過多學科精準協作，為患兒生長發育護航，助力其脫離營養依賴、提升生活質量。

注：本文內容基于專家個人臨床經驗與單中心實踐總結，僅供交流參考。

審批號：VV-MEDMAT-132891

獲批日期：2026年2月

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專家簡介

鈄金法 教授

浙江大學醫學院附屬兒童醫院

• 大外科主任，新生兒外科主任、博士研究生導師
  

• 中國醫師協會新生兒科醫師分會外科專業委員會副主任委員
  

• 中華醫學會小兒外科學分會肛腸學組 副組長
  

• 中國醫師協會小兒外科醫師分會新生兒外科學組副組長
  

• 浙江省醫學會小兒外科學分會 副主任委員
  

• 浙江省婦幼健康協會出生缺陷專委會常務副主任委員
  

• 福棠兒童醫學發展研究中心新生兒外科專業委員會 副主任委員
  

• 國際肝膽胰協會中國分會兒科專業委員會常委
  

• 中國優生優育協會畸形早期干預委員會常委
  

• 中華小兒外科雜志編委
  

• 臨床小兒外科雜志編委
  

• 研究方向：新生兒外科各種消化道畸形、腸動力異常、腹壁畸形、NEC、短腸綜合征，膽道閉鎖的臨床與基礎研究

專家簡介

王瑩 教授

上海交通大學醫學院附屬新華醫院

• 主任醫師、博士生導師
  

• 上海交通大學醫學院附屬新華醫院兒消化營養科主任
  

• 上海市小兒消化與營養重點實驗室副主任
  

• 中華醫學會腸外腸內營養學分會常委
  

• 中國醫師協會兒科分會消化學組副組長
  

• 中華醫學會腸外腸內營養學分會兒科學組副組長
  

• 中國婦幼保健協會兒童營養專業委員會副主任委員
  

• 中華醫學會兒科分會消化學組委員
  

• 中國醫師協會內鏡醫師分會委員
  

• 上海醫學會腸外腸內營養學分會副主任委員
  

• 上海醫學會兒科分會消化學組副組長

參考文獻：

[1]中華醫學會腸外腸內營養學分會兒科學組,兒童短腸綜合征診斷治療專家共識工作組,蔡威,等.兒童短腸綜合征診斷治療專家共識(2023版)[J].中國循證兒科雜志,2024,19(3):161-172.

[2]楊君義.治療短腸綜合征新藥:替度魯肽[J].中國新藥與臨床雜志,2017(8):460-462.

[3] Bioletto F, et al. Nutrients. 2022;14(4):796. Published 2022 Feb 14.

[4] 替度格魯肽藥品說明書.

[5] Fifi A, et al，J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2023 Nov 1;77(5):666-671.

[6] Norsa L, et al. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 2023;76(1):1038-39.

[7]Gigola F, et al. Front Nutr. 2022 Jun 14;9:866518.

[8]Kocoshis SA, et al. JPEN J Parenter Enteral Nutr. 2020;44:621-31.

[9]Lambe C, et al. Am J Clin Nutr. 2023 Jun;117(6):1152-1163.

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