這類蛋白尿，不傷腎！持續50年，也不會發展為尿毒癥？直立性蛋白尿快來了解

尿蛋白，是影響腎病預后最主要的因素。我們也經常和腎友們強調控制尿蛋白的重要性：腎病患者長期尿蛋白≥1g，容易得尿毒癥。

但也有一類特殊情況，雖然有尿蛋白，但并不歸于慢性腎病，對腎功能也沒有影響，今天，跟隨腎上線一起來了解---直立性蛋白尿！

直立性蛋白尿也稱「體位性蛋白尿」，特征為直立位時蛋白排泄增加，而仰臥位或側臥位時蛋白排泄正常。

直立性蛋白尿，是兒童尤其是青少年單純蛋白尿最常見原因。

我們來看一項經典研究，跟蹤了6位確診為直立性蛋白尿的患者，長達42-50年時間，其結果發表在頂級醫學期刊NEJM。

這6個人，1個14歲，3個15歲，1個19歲，1個22歲，當初確診時，醫生收集的尿液標本檢查結果如下所示：

上排數據是患者們臥位時尿蛋白排泄情況，下排是直立位尿蛋白排泄情況。

我們可以看到，患者們臥位的尿蛋白均完全正常，都是只有0.0幾g，而直立位的尿蛋白明顯增多，有的0.46g，有的1g多，也有更多的。

尤其看第4例孩子，他直立位尿蛋白尤其多。 他15歲時查出直立性蛋白尿，后來醫生給他進行了多次尿液收集，夜間尿蛋白正常，而他白天活動后尿蛋白定量在0.34-6.48g不等（平均2.39g）。

雖然白天尿蛋白這么多，但沒影響這孩子發揮，后來他還去當過兵。在確診后的44年，醫生再次收集了他夜間的尿蛋白，還是正常的，他健康狀態也挺好，沒有腎衰竭。

其他人也沒有進行特殊治療，最終全部都沒有發生腎衰竭。雖然其中有4個人在40多年后死亡，但原因都不是腎衰竭，而是癌癥，心臟病、精神障礙、飛機失事。

其中第2例那個22歲的患者，臥位尿蛋白0.07g，白天直立位尿蛋白1.15g，40多年后因癌癥去世，醫生對他進行了尸檢，他的腎臟組織沒有問題，沒有腎臟病。

除此之外，也還有其他一些研究也證實了直立性蛋白尿對腎功能無不良影響。

由此可見，直立性蛋白尿與腎病蛋白尿對腎臟的影響，有著本質的區別，必須鑒別清楚！

那我們醫生是如何進行鑒別的呢？

直立位尿蛋白如何確定？

腎病患者尿蛋白雖然也會出現躺下時漏蛋白減少，而直立位活動后尿蛋白增多，但腎病患者在不治療的情況下躺下時尿蛋白并不會完全正常，這與直立性蛋白尿的特征有著根本區別，直立性尿蛋白患者是躺下時的尿蛋白完全正常，而不是減少，并且是在沒有進行任何治療的狀態下。

發病年紀

首先，直立性蛋白尿主要見于兒童、青少年，占所有兒童日間持續性蛋白尿的60%，占青少年蛋白尿患者的75%，但在30歲以上成人中并不常見。

為什么成人就變得不常見了呢？

這是因為，相當一部分（不是全部）當初被診斷為直立性蛋白尿的青少年，在成年后，直立性蛋白尿就消失了。

一項研究顯示，青少年直立性蛋白尿隨訪10年后只有50%的患者還繼續存在持續性直立性蛋白尿，隨訪20年時這一比例降至17%。

收集臥位和直立位尿液標本

其實就是比較躺著時腎臟漏出的蛋白尿和起來活動后的蛋白尿。

常用以下2種檢查方法，第一種方式最簡單。

1.比較臥位和直立位的尿蛋白肌酐比（PCR）

臥位尿液樣本：通常為首次晨尿，在臨睡前患者完全排空尿液，并在早晨起床后立即收集晨尿樣本。

直立位尿液標本：隨后在正常站立并四處走動至少1小時后收集第2份樣本。

首次晨尿的PCR正常，而第二份樣本的PCR升高即可確診直立性蛋白尿。

對于成人和2歲以上的兒童，PCR＜200mg/g即為正常；

對于6-24個月的嬰幼兒，尿PCR＜500mg/g即為正常。

2.分日間和夜間收集24小時尿液，然后比較總蛋白排泄率。

日間收集：起床第一次晨尿棄掉，收集之后的尿液，期間正常活動，在臨睡前收集最后一次尿液，并記錄日間收集的持續時間。

夜間收集：夜間(臥位)收集包括起夜排出的所有尿液，以及次日起床后的首次晨尿，并記錄夜間收集的持續時間。

將日間和夜間收集的尿蛋白總量分別除以該收集段的時間，算出各自的總尿蛋白排泄率(mg/h)。

如果夜間尿液的尿蛋白排泄率正常[兒童<4mg/(m2·h)，成人每8小時<50mg]，而日間尿液的尿蛋白排泄率超過正常值，則可診斷為直立性蛋白尿。

注意：運動后尿蛋白排泄也會增加，進行尿液收集前1日需避免劇烈運動，以避免假陽性結果。

同樣尿蛋白，為何差別這么大

腎病患者的尿蛋白從腎小球破損的濾過膜漏出的過程中，會對腎小球、腎小管產生毒性作用，加重腎小球硬化和腎小管間質纖維化。

而直立性蛋白尿，患者的腎臟組織并沒有出現腎臟病變。目前它產生機制尚不完全清楚，考慮與以下原因有關：

正常變異：正常情況下由臥位變為直立位時蛋白排泄會增加，當人的這種調節機制反應過度時，就會出現直立性蛋白尿

輕微腎小球異常：在一些直立性蛋白尿患者中，腎活檢顯示存在細微的腎小球改變，這些微小變化合并腎小球血流動力學異常時可能導致直立性蛋白尿

直立位時血流動力學反應過度：對于敏感個體，直立時血管緊張素Ⅱ和去甲腎上腺素升高會增加腎小球通透性，導致尿蛋白排泄增加。

左腎靜脈受壓：也就是我們常 說的“胡桃夾現象”，主動脈和腸系膜上動脈壓迫左腎靜脈。

預后好，勿過度治療

直立性蛋白尿是一種良性表現，通常隨著年齡增長也具有逐漸自發緩解的趨勢，不需要使用降尿蛋白藥物。

在各項隨訪研究中，不管是后來直立性蛋白尿消失，還是有持續性直立性蛋白尿的患者，所有人的腎功能均正常。

所以，最重要的是找對醫生，診斷清楚，切勿病急亂投醫。如果經過檢查后確定是直立性蛋白尿，而不是腎病性尿蛋白，不要緊張，也不需要什么特殊治療，定期去醫院復查就行。

參考文獻：

1.直立性（體位性）蛋白尿.UTD.

2.Prognosis in postural (orthostatic) proteinuria: forty to fifty-year follow-up of six patients after diagnosis by Thomas Addis.N Engl J Med. 1981;305(11):618.

3.Fixed and reproducible orthostatic proteinuria: results of a 20-year follow-up study.Ann Intern Med. 1982;97(4):516.

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