![]()
![]()
你曾有過這樣的經(jīng)歷嗎?皮膚的“紅點”,越癢越抓,抓了更癢,如此長時間的反復(fù)導(dǎo)致皮膚出現(xiàn)了質(zhì)地堅硬的結(jié)節(jié),很多有抓破結(jié)痂,有時還會抓到流血,大部分都位于容易抓到的皮膚區(qū)域,讓你不堪其擾,這就是結(jié)節(jié)性癢疹(PrurigoNodularis,PN)。
![]()
1
什么是PN
![]()
PN是一種慢性瘙癢性、炎癥性皮膚疾病。PN通常有三個重要的基本特征:慢性瘙癢持續(xù)≥6周;存在瘙癢性、堅硬的結(jié)節(jié)性皮損;反復(fù)抓撓、摳或摩擦的體征或病史。大多數(shù)PN患者癥狀持續(xù)時間>6個月,超過一半的患者癥狀持續(xù)時間>2年。PN疾病負(fù)擔(dān)嚴(yán)重,對患者的生活質(zhì)量和心理健康有重大影響。
2
為什么會發(fā)生PN
![]()
PN的確切發(fā)病機制尚不清楚。目前認(rèn)為,潛在的瘙癢病因誘發(fā)搔抓行為,搔抓行為促進(jìn)皮膚炎癥和細(xì)胞因子釋放,導(dǎo)致神經(jīng)敏化及神經(jīng)肽分泌,進(jìn)而又導(dǎo)致瘙癢,形成瘙癢-搔抓循環(huán),最后發(fā)展為纖維化、角化過度的結(jié)節(jié)。簡單地說,這是一種免疫反應(yīng),使皮膚神經(jīng)變得異常敏感。就像一個被觸電的網(wǎng)絡(luò),持續(xù)的瘙癢與抓撓導(dǎo)致皮膚再次受傷,進(jìn)入一個令人絕望的惡性循環(huán)。
PN的形成與體內(nèi)的2型炎癥密切相關(guān)。IL-4和IL-13信號傳導(dǎo)的增加導(dǎo)致免疫系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚之間的失調(diào),導(dǎo)致瘙癢-搔抓循環(huán)和結(jié)節(jié)的形成。
3
什么原因?qū)е翽N
![]()
目前該病的病因不明,皮膚疾病、系統(tǒng)性疾病、神經(jīng)或精神/心理因素等均可誘發(fā)PN發(fā)生。劇烈瘙癢-搔抓循環(huán)是導(dǎo)致PN成為慢性、反復(fù)性皮膚病的主要因素。此外,PN中大多數(shù)病例潛在的病因具有個體特異性,包括皮膚疾病及全身性疾病,其中近50%與特應(yīng)性疾病相關(guān)。
特應(yīng)性疾病相關(guān)可以理解為“過敏體質(zhì)”。以下都屬于特應(yīng)性疾病相關(guān)的情況:
現(xiàn)患或存在特應(yīng)性疾病病史(特應(yīng)性皮炎[28%-46%]過敏性鼻炎,哮喘以及食物過敏)
具有2型免疫通路慢性激活的遺傳傾向
皮膚活檢發(fā)現(xiàn)大量嗜酸性粒細(xì)胞,血清IgE水平升高
皮膚點刺試驗中對多種環(huán)境過敏原產(chǎn)生高度反應(yīng)
4
目前如何治療PN
![]()
PN的治療包括局部治療、光療、全身治療以及新型療法。最佳治療方案應(yīng)基于患者年齡、共病、疾病嚴(yán)重程度和治療副作用情況而制定個性化治療計劃。
目前在PN的臨床治療中,局部治療、光療、系統(tǒng)治療的應(yīng)用均能獲得一定的治療效果,但仍然存在治療效果不顯著或不良反應(yīng)較大等弊端。新型靶向治療通過阻斷IL-4Rα、IL-31RA和腫瘤抑制素M(OSM)β受體等在PN發(fā)病中的關(guān)鍵靶點,來緩解和控制PN患者的劇烈瘙癢癥狀,為臨床上增加了治療選擇,為滿足患者多樣化和個性化的治療提供可能。
參考文獻(xiàn):
1.張麗,等. 中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2023,17(2):162-168.
2.Elmariah S, et al. J Am Acad Dermatol. 2021;84(3):747-760
3.Kwatra SG. N Engl J Med. 2020;382(8):757-758.
4.Zeidler C, et al. Acta Derm Venereol. 2018;98(2):173-179.
5.Mack MR, Kim BS. Trends Immunol. 2018;39(12):980-991.
6.Garcovich S, et al. Vaccines (Basel). 2021;9(3):303. 3.
7.Iking et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013;27:550-557
8.Tanaka M, et al. Dermatology. 1995:190:269-276
9.Huang AH, et al. J Invest Dermatol. 2020;140(2):480-483.e4
10.Pereira MP, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34:2373-2383
11.Kwon CD, et al. Medicines (Basel). 2019;6(4):97
12.張麗,等.中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2023,17(02):162-168.
文、攝 | 高瑩
編輯 | 宣傳中心 郝潔
特別聲明:以上內(nèi)容(如有圖片或視頻亦包括在內(nèi))為自媒體平臺“網(wǎng)易號”用戶上傳并發(fā)布,本平臺僅提供信息存儲服務(wù)。
Notice: The content above (including the pictures and videos if any) is uploaded and posted by a user of NetEase Hao, which is a social media platform and only provides information storage services.