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病例資料
57歲男性，黃疸、間歇性發熱及體重減輕7個月，無其他不適。
血液檢查示輕度貧血、膽汁酶升高及免疫球蛋白G4（IgG4）輕度升高。
磁共振胰膽管成像（MRCP）顯示肝內膽管擴張、膽管壁增厚，可疑肝門部腫物。經內鏡逆行胰膽管造影聯合SpyGlass檢查未發現惡性病變證據。
臨床按IgG4相關性硬化性膽管炎，予糖皮質激素治療無效，黃疸加重。
既往史：30 年前結核性胸膜炎（已治愈）；10 年高尿酸血癥；5 年前肺腺癌行肺葉切除術（未輔助治療）；1 年前冠心病、高脂血癥，行 PCI，長期服阿司匹林、氯吡格雷、匹伐他汀；10 個月前一過性多飲多尿，血糖正常；3 個月前眼周、口周黃色皮疹，漸延及腋窩、會陰。
實驗室檢查：堿性磷酸酶（ALP，564U/L）、γ-谷氨酰轉移酶（GGT，1372U/L）及總/結合膽紅素（77.5/50.2mmol/L）均顯著升高。肝炎及自身免疫性肝病標志物陰性。腫瘤標志物CA19-9及CA50升高（分別為306.90U/mL和232.35U/mL），血清泌乳素明顯升高（60.33ng/mL）。
腹部增強磁共振成像（MRI）顯示肝內膽管呈串珠樣擴張，提示硬化性膽管炎（圖C），右腎周圍脂肪間隙模糊伴異常信號（圖D）。
歡迎討論
患者硬化性膽管炎的病因是什么？
審校：ZTL
排版：Zelda
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