“蝴蝶寶貝”的皮膚為啥像蝴蝶翅膀一樣脆弱？怎么治？一文了解

今天是國際罕見病日，在眾多罕見病中，有這樣一群特殊的孩子，他們被稱作“蝴蝶寶貝”。美麗名字的背后，承載了常人難以想象的痛。他們的皮膚稍微摩擦或者受到一點外傷就會出現水皰，口腔和食道的黏膜甚至因為咀嚼、吞咽而破損、脫落，讓他們苦不堪言。

這個病的醫學名稱叫作大皰性表皮松解（jiě）癥，患病的孩子被稱為“蝴蝶寶貝”，是因為他們的皮膚“像蝴蝶翅膀一樣脆弱”。

在江蘇鹽城，我們見到了這樣一位“蝴蝶寶貝”。

上午10點，4歲半的軍軍和托幼園小一班的同學們正在操場上鍛煉，玩得盡興的他看起來和其他小朋友并無太大區別，然而仔細觀察就能發現，在軍軍的身旁，一直有一位老師全程陪伴，時刻關注著其他同學和軍軍之間的距離。

因為任何輕微的磕碰和摩擦都會讓軍軍受到傷害。這個病從軍軍一出生就困擾著這個家庭。

軍軍母親 顧佾：他是當時在醫院剖腹產的，剖腹產下來醫生發現他從兩個膝蓋一直到腳是紅色的。后來當夜轉院到了南京兒童醫院，一看就知道是大皰病（大皰性表皮松解癥）。

自從軍軍確診了大皰性表皮松解癥，顧佾的工作和生活的重心就全部在孩子身上。盡管心疼孩子，但目前這種病尚無治愈的先例，只能通過日常護理來緩解癥狀和痛苦，而這樣的護理需要伴隨終生。

軍軍母親 顧佾：他現在的狀態相對而言是好一點了，因為他大了懂得保護自己。現在換藥如果慢的話也就兩個小時，快的話一個多小時就搞定了。

無法治愈的現實讓顧佾一家不得不面對當前的困境，只能讓軍軍在減少痛苦中艱難前行。這個病不僅在皮膚上反復發作，身體的黏膜也會因為摩擦而不斷受傷。而護理需要的大量輔料更是家庭中一筆不小的開銷。

軍軍母親顧佾：大概因為他的病，可能每個月費用大概五六千塊錢的樣子，敷料大概占個七成。因為敷料不進醫保，而且很貴，好像三四百、四五百一張的。

顧佾和愛人的收入大部分都用于孩子的護理費用，家里存放最多的就是日常使用的敷料。他們想的是，盡自己最大的努力給軍軍護理到位，隨著醫學的進步和發展，總有一天能夠等到這個病有治愈的藥物和方法。

父母護理遇難題

記者聯系專家答疑解惑

很多“蝴蝶寶貝”的家庭和軍軍的父母一樣，一邊在精心護理孩子，一邊在期待治愈的可能，但現實是在護理孩子的過程中，他們常常會遇到各種難題和困惑，我們在采訪中也深深感受到這些“蝴蝶寶貝”父母的不易，希望幫助他們尋求更專業的指導和建議。

軍軍母親 顧佾：他的口腔因為會經常起皰，還有嘴唇也經常破。因為沒有辦法經常消毒，我就是想知道他口腔里面，應該怎么更好地預防感染。

記者來到了北京兒童醫院皮膚科，找到了多年來一直致力于大皰性表皮松解癥研究的徐子剛醫生進行咨詢。

北京兒童醫院皮膚科主任 徐子剛：如果口腔有水皰，可以把皰給它穿破了，皰液抽出來，但不要把整個皰壁撕下來，讓這個皰壁，還貼在這個上面，它起到一個局部保護的作用，那么它慢慢是能夠恢復的。同時，應該還是建議孩子吃一些軟爛的食物，不要吃很硬的食物，可能有些食物，要把它打碎，這樣吃起來避免食物和口腔黏膜的摩擦刺激。

用呵護讓“蝴蝶寶貝”

盡早看到治愈之光

國家公布的第一批罕見病目錄就已收錄大皰性表皮松解癥，患病率大約是一百萬分之十，屬于非常罕見的疾病。專家表示，除了經濟上的困境，有些“蝴蝶寶貝”還要面臨外人的不理解甚至歧視。

很多患有大皰性表皮松解癥的患者都存在著相同的困境，沒有有效的治療方法，只能通過各種敷料來進行包扎護理，且護理費時、費力。按照患者皮膚受傷的嚴重程度估算，戳水皰、清創、更換敷料、包扎，一個完整的流程下來，需要耗費2—4個小時不等。

像軍軍父母每月收入8000元，5000元用于支付軍軍的護理費用，由于這些輔料沒有進入醫保，患兒家庭經濟負擔相對較高。一些公益組織會不定期救助這些患兒，但是一年給予一萬元的補貼還是杯水車薪。除了經濟困境，有些“蝴蝶寶貝”還要面臨外人的不理解甚至歧視，他們需要花很多的時間向別人解釋這種罕見病不會傳染，很多寶貝不敢把自己有疤痕的皮膚讓外人看到。

專家坦言，希望這些寶貝在出生后就能得到科學的護理，少走一些彎路。長期的病痛和社交限制，使得“蝴蝶寶貝”和他們的家庭需要心理支持和社會的理解。

北京兒童醫院皮膚科主任 徐子剛：我們也希望整個社會，能夠了解這種疾病，讓家庭能夠了解這個疾病的治療護理，讓社會了解這個病的罕見性和它治療的困難和復雜性，也能有更多的這種制藥企業，包括一些科技企業，在這方面能做更多的這種研發和投入，能有一些新的治療手段和策略來幫助這些孩子和家庭。那么同樣我們的醫生，也能夠認識這種疾病，識別這種疾病，做到早期的診斷。

每一個“蝴蝶寶貝”都是生命的奇跡，他們的堅韌與勇氣值得我們每一個人尊重和關愛。在國際罕見病日，讓我們攜手為這些脆弱的生命筑起一道愛的屏障，呼吁更多的社會資源投入罕見病的研究與支持中。愿醫學的進步能為他們帶來曙光，愿社會的關愛能為他們撐起一片溫暖的天空。

來源：央視新聞 總臺央視記者 孫金燕 韓文旸 孔冰冰 徐大為 秦睿迪