罕見！致命的肝臟妊娠，病例詳解

西安市人民醫(yī)院近期成功完成一例肝臟妊娠手術(shù)，“醫(yī)學(xué)界”專訪醫(yī)療團隊，還原這起極罕見病例的診療過程。

撰文 | 郭雪梅

6公分的胎兒長在了肝臟內(nèi)，西安市人民醫(yī)院（西安市第四醫(yī)院）婦產(chǎn)醫(yī)院院長陳必良也是第一次見到這樣的病例。

異位妊娠作為婦產(chǎn)科常見的急腹癥，不少醫(yī)生都曾遇到過。陳必良介紹，過去臨床上更常見的異位妊娠類型是輸卵管妊娠，占比超95%，相比之下，受精卵“跑偏”到肝臟上著床發(fā)育的情況極為罕見。

因此在確診前，患者王女士（化名）的診斷之路頗為曲折，檢查顯示她雖已懷孕，但在子宮及輸卵管內(nèi)卻始終沒有找到孕囊……面對這起罕見病例，陳必良院長向“醫(yī)學(xué)界”還原了診療過程。

陳必良院長團隊聯(lián)合肝膽外科等專家為患者手術(shù)/本文圖片皆來源于西安市人民醫(yī)院

嬰兒孕在肝臟上，11周了

王女士是在幾個月前發(fā)現(xiàn)了身體的異常之處。

陳必良告訴“醫(yī)學(xué)界”，王女士今年40歲，已停經(jīng)超過50天，來到醫(yī)院檢查前曾出現(xiàn)惡心、嘔吐等癥狀。此前，她曾自然分娩過一孩，2018年因左側(cè)輸卵管妊娠接受手術(shù)，切除了左側(cè)輸卵管。

察覺身體異常后，王女士于今年11月14日來到當(dāng)?shù)乜h婦幼保健院問診。抽血檢查顯示她已經(jīng)懷孕，但超聲卻提示子宮及輸卵管內(nèi)尚未檢查出孕囊，僅提示右側(cè)附件區(qū)存在包塊。當(dāng)時，接診醫(yī)生懷疑其為輸卵管妊娠。

鑒于王女士的人絨毛膜促性腺激素（HCG）值異常升高，達到了90000mIU/ml，且宮外孕跡象不明，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院建議住院觀察。出于對病情的擔(dān)憂，她當(dāng)晚近11點通過轉(zhuǎn)診來到了西安市人民醫(yī)院。

陳必良介紹，當(dāng)天的值班醫(yī)生詳細詢問病史后發(fā)現(xiàn)，患者除了HCG值偏高、附件有包塊外，既沒有腹痛等不適癥狀，腹腔內(nèi)也無出血跡象，但B超檢查始終無法定位子宮外的妊娠囊，診療陷入了困境。

醫(yī)院決定先將患者收住院，次日進行更全面的檢查。后經(jīng)過超聲醫(yī)學(xué)部醫(yī)生關(guān)三麗的細致探查，最終在王女士肝臟處發(fā)現(xiàn)了胎兒，此時胎盤雛形已形成，測量的頂臀徑約3.6cm，估算其孕周近11周，且胎兒已經(jīng)出現(xiàn)心跳，初步診斷為肝臟妊娠。

左圖腔內(nèi)超聲顯示宮腔內(nèi)未見孕囊

右圖顯示右側(cè)卵巢小囊腫

肝臟妊娠是腹腔妊娠的一種特殊形式，指受精卵在子宮體腔以外的肝臟表面或肝實質(zhì)內(nèi)著床，發(fā)育，在臨床上極為罕見。

根據(jù)著床位置不同，肝臟妊娠可分為原發(fā)性（受精卵直接種植于肝臟）和繼發(fā)性（如輸卵管妊娠破裂后，胚胎移行至肝臟）兩類。前者相比后者更少見，有數(shù)據(jù)顯示，原發(fā)性肝臟妊娠發(fā)病率約為子宮妊娠的1:15000，目前可查的全球文獻報道不超過50例。

陳必良介紹，診斷原發(fā)性肝臟妊娠必須滿足四個條件：兩側(cè)輸卵管和卵巢沒有妊娠；沒有子宮腹膜瘺形成；妊娠位于肝臟內(nèi)；排除輸卵管妊娠轉(zhuǎn)移可能。經(jīng)過檢查，王女士符合這四個條件，因此最終被診斷為原發(fā)性肝臟妊娠。

為進一步明確胎兒在肝臟內(nèi)的具體位置及與周圍組織的毗鄰關(guān)系，陳必良后續(xù)為王女士預(yù)約了核磁共振檢查，并特意囑咐不要服用瀉藥。“因為腸道蠕動可能會刺激妊娠囊，引發(fā)破裂出血等致命風(fēng)險。”

經(jīng)過核磁共振檢查，陳必良發(fā)現(xiàn)胎兒位于肝臟S6段，即肝臟右側(cè)最后方的區(qū)域。

多科室協(xié)作，切除肝臟胎兒

明確診斷為肝臟妊娠后，陳必良第一時間聯(lián)系了肝臟外科的專家共同會診。

不同于常見的輸卵管妊娠手術(shù)，肝臟妊娠的治療涉及肝臟相關(guān)的操作，遠超婦產(chǎn)科醫(yī)生的執(zhí)業(yè)范疇，必須依靠肝臟外科的專業(yè)技術(shù)支持。

陳必良告訴“醫(yī)學(xué)界”，肝臟妊娠通常有保守治療、手術(shù)治療兩種手段。對于常見的宮外孕，保守治療多采用甲氨蝶呤等藥物來殺死胚胎組織，但這一方案在肝臟妊娠病例中效果有限。

他進一步解釋，由于肝臟組織脆弱，保守治療周期長，而該患者的胚胎已經(jīng)發(fā)育成型，胎兒大小遠超停經(jīng)孕周，保守治療不僅難以奏效，還可能因藥物刺激或胚胎生長導(dǎo)致妊娠囊破裂，引發(fā)大出血。

手術(shù)是最佳方式。起初，團隊考慮先切開肝臟，取出胚胎后再止血，但醫(yī)院肝臟外科專家認為，這種方式可能會損傷肝臟內(nèi)豐富的血管，導(dǎo)致術(shù)中大出血。

于是，團隊通過進一步分析發(fā)現(xiàn)，胚胎位于肝臟S6段，正好處于肝臟的最末端，直接切除該段肝臟組織，創(chuàng)傷更小，術(shù)后恢復(fù)也更快。最終，團隊確定為王女士施行肝部分切除術(shù)。

由于肝臟妊娠手術(shù)的特殊性，其難度遠超普通的宮外孕手術(shù)和常規(guī)肝臟手術(shù)。陳必良指出，首要難點在于肝臟的游離暴露，由于肝臟S6段位置較深，需要手術(shù)團隊的精細操作將肝臟游離，才能充分暴露手術(shù)區(qū)域。

“更關(guān)鍵的是，肝臟是人體血供最豐富的器官之一，妊娠囊在肝臟內(nèi)著床發(fā)育，周圍已形成豐富的血管網(wǎng)，手術(shù)過程中一旦妊娠囊破裂，出血量會呈幾何級增長。”陳必良介紹，這種情況下，患者可能在短時間內(nèi)陷入失血性休克，危及生命。

為應(yīng)對這一風(fēng)險，手術(shù)團隊提前做好了全面的預(yù)案，聯(lián)合手術(shù)室、麻醉科、輸血科等多科室協(xié)作，確保手術(shù)過程中麻醉監(jiān)護到位，血源供應(yīng)充足，為手術(shù)安全提供了堅實保障。

陳必良還介紹，在手術(shù)方式的選擇上，團隊查閱了大量文獻資料。據(jù)了解，目前國內(nèi)外報道的肝臟妊娠手術(shù)中，絕大部分采用開腹手術(shù)，僅有少數(shù)病例通過腹腔鏡完成。

“雖然腹腔鏡手術(shù)創(chuàng)傷小，但對于妊娠囊位置較深的病例，操作難度極大，術(shù)中破裂風(fēng)險高。綜合考量后，我們最終選擇了右上腹L型切口的開腹手術(shù)。”

最終，經(jīng)過2個多小時，團隊成功完成手術(shù)，術(shù)中測量顯示，胎兒大小接近6公分。陳必良告訴“醫(yī)學(xué)界”，目前患者術(shù)后恢復(fù)情況良好，已經(jīng)順利出院，復(fù)查結(jié)果顯示，其HCG值已接近正常水平，身體各項指標(biāo)均無異常。

肝臟妊娠更常見了？

早發(fā)現(xiàn)是救治關(guān)鍵

“如今想起來，會有點后怕。”回憶起當(dāng)時的手術(shù)場景，陳必良仍心有余悸。他表示，倘若患者的情況突然惡化，一旦錯過關(guān)鍵的救治時間段，隨時都有生命危險。

“醫(yī)學(xué)界”了解到，王女士也是西安市人民醫(yī)院建院以來接診的首例肝臟妊娠病例。在少見的異位妊娠病例中，該院僅在六七年前接診過一例脾臟妊娠病例。

陳必良介紹，肝臟妊娠的診斷難點在于其罕見性。無論是超聲科醫(yī)生還是婦產(chǎn)科臨床醫(yī)生，日常診療中接觸最多的是輸卵管妊娠，極少會聯(lián)想到妊娠囊會在肝臟上。

此外，臨床檢查時，附件區(qū)域的包塊很容易誤導(dǎo)醫(yī)生，將注意力集中在輸卵管、卵巢等常見部位，從而忽略了對腹腔其他臟器的探查。

西安市人民醫(yī)院（西安市第四醫(yī)院）婦產(chǎn)醫(yī)院院長陳必良

“超聲醫(yī)生的經(jīng)驗和水平是診斷的關(guān)鍵。”陳必良強調(diào)，超聲檢查是定位妊娠囊位置的核心手段，但超聲醫(yī)生不能只關(guān)注影像資料，更要像臨床醫(yī)生一樣，結(jié)合患者病史、HCG值等輔助檢查結(jié)果綜合判斷。

“以這例患者為例，HCG值高達90000mIU/ml，通常只有正常宮內(nèi)妊娠才會出現(xiàn)如此高的數(shù)值，當(dāng)找不到與之匹配的胚胎或胎兒時，就必須擴大探查范圍，而非局限于盆腔局部區(qū)域。”

陳必良特別提醒，肝臟妊娠的早期發(fā)現(xiàn)是救治成功的關(guān)鍵。目前，臨床上大部分肝臟妊娠病例，都是在妊娠囊破裂引發(fā)急腹癥后才被發(fā)現(xiàn)，而肝臟妊娠破裂的死亡率，比普通輸卵管妊娠破裂高7倍以上，十分兇險。

“王女士非常幸運，她只有正常的懷孕反應(yīng)，沒有出現(xiàn)孕囊破裂的表現(xiàn)，這讓我們能夠及時進行檢查，否則后果不堪設(shè)想。”他說。

近年來，國內(nèi)有文獻指出，我國異位妊娠發(fā)病率在增加，肝臟妊娠等少見部位妊娠也呈現(xiàn)上升趨勢。陳必良也發(fā)現(xiàn)，在臨床上確實有這樣的趨勢。

他解釋，這可能與多種因素有關(guān)：一是輸卵管不通、盆腔炎癥影響受精卵的正常運行，這是導(dǎo)致異位妊娠的主要原因；二是避孕方式的影響，口服避孕藥、放置避孕環(huán)等可能會干擾輸卵管的蠕動功能，增加受精卵著床異常的風(fēng)險。

他還提到，如今試管嬰兒技術(shù)的廣泛應(yīng)用，也可能增加異位妊娠的風(fēng)險。“這是因為試管嬰兒過程中可能會移植多個受精卵。若宮腔存在炎癥，受精卵可能會進入腹腔，引發(fā)腹腔臟器妊娠，包括肝臟、脾臟等部位。”

因此，陳必良建議育齡期女性若出現(xiàn)停經(jīng)、腹痛、陰道出血等癥狀，應(yīng)及時就醫(yī)檢查，尤其是有異位妊娠病史、盆腔炎癥病史的女性，更要提高警惕，做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，降低異位妊娠帶來的健康風(fēng)險。

來源：醫(yī)學(xué)界

校對：蔡 菜

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責(zé)編：汪 航

值班：文 慧

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