41歲壯漢突發(fā)偏癱，MRI酷似“脫髓鞘”，病因反轉(zhuǎn)驚出冷汗……

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當(dāng)偏癱遇上“偽脫髓鞘”影像：一個(gè)差點(diǎn)被誤診的艾滋病罕見并發(fā)癥。

撰文丨靜心

神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷常常始于對(duì)頭痛、眩暈及肢體無力等常見癥狀的定位與定性分析，這通常指向腦血管病、脫髓鞘疾病或感染等常見病因。然而，當(dāng)這些癥狀背后隱藏著未被識(shí)別的免疫缺陷時(shí)，臨床推理便可能步入歧途。

HIV感染可導(dǎo)致復(fù)雜多樣的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，其表現(xiàn)常與多發(fā)性硬化等脫髓鞘疾病高度重疊，易造成誤診與延誤。近期，Neurology期刊報(bào)道了一例41歲男性病例，該病例不僅揭示了HIV神經(jīng)系統(tǒng)受累的隱匿性與偽裝性，更突顯了在免疫重建過程中可能發(fā)生的炎癥悖論，為臨床識(shí)別與處理這類易被誤診的疾病提供了重要借鑒[1]。

圖1：病例來源

Neurology

41歲男性突發(fā)神經(jīng)癥狀，病因何在？

患者為41歲男性，因“新發(fā)頭痛、持續(xù)性眩暈、垂直復(fù)視及左側(cè)肢體無力3周”入院。患者既往體健，近期出現(xiàn)非刻意體重下降，無煙酒及藥物濫用史。神經(jīng)系統(tǒng)查體提示：神志清楚，言語流利；左側(cè)面部偏癱（下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型），伴垂直向上眼震；左側(cè)肌力減弱（上肢MRC 4/5級(jí)，下肢2/5級(jí)），右側(cè)肢體肌力及感覺、反射、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)均正常。

結(jié)合神經(jīng)系統(tǒng)體征進(jìn)行定位分析：左側(cè)偏癱（皮質(zhì)脊髓束受累）合并同側(cè)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性面癱及垂直眼震，提示病變位于腦干，尤其右側(cè)腦干區(qū)域，此處皮質(zhì)脊髓束與面神經(jīng)核/纖維束相鄰。基于此定位，鑒別診斷需考慮以下可能病因：神經(jīng)血管性疾病（如腦干梗死或出血）、炎癥性或脫髓鞘性疾病（如多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病）、感染性疾病（如病毒性腦炎、結(jié)核或真菌感染）以及腫瘤性疾病（如原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤或轉(zhuǎn)移瘤）。

初步檢查結(jié)果顯示：血常規(guī)、炎癥指標(biāo)及肝腎功能未見明顯異常；腦脊液檢查提示白細(xì)胞增多（淋巴細(xì)胞為主），蛋白升高至122 mg/dL，葡萄糖正常。常見病原體PCR檢測(cè)均為陰性；頭顱及脊髓增強(qiáng)MRI顯示腦與脊髓白質(zhì)束廣泛多灶性T2/FLAIR高信號(hào)，伴強(qiáng)化表現(xiàn)，符合炎癥或脫髓鞘性病變的影像學(xué)特征。

鑒于影像學(xué)表現(xiàn)為廣泛白質(zhì)病變并累及脊髓，且初步感染篩查陰性，臨床首先考慮中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病（如視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病或MOG抗體相關(guān)疾病），并送檢相應(yīng)自身抗體。予以甲潑尼龍（靜滴）治療5天后，左側(cè)肢體肌力有部分改善。然而隨后HIV抗體篩查回報(bào)陽性，進(jìn)一步檢查確診病毒載量顯著升高（443,000拷貝/mL），CD4細(xì)胞計(jì)數(shù)僅11個(gè)/μL，符合艾滋病診斷標(biāo)準(zhǔn)。此前送檢的脫髓鞘相關(guān)抗體結(jié)果回報(bào)均為陰性。

HIV陽性的發(fā)現(xiàn)顯著改變了鑒別診斷方向。在艾滋病晚期（CD4計(jì)數(shù)極低）的背景下，需重點(diǎn)排查以下神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥：機(jī)會(huì)性感染（如進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病、結(jié)核、弓形蟲病等）、HIV相關(guān)腦病（如HIV相關(guān)性白質(zhì)腦病）、腫瘤性疾病（如HIV相關(guān)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤）以及免疫介導(dǎo)性病變（HIV感染亦可引發(fā)或伴隨脫髓鞘樣疾病）。因此，后續(xù)評(píng)估與管理應(yīng)圍繞艾滋病及其神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥系統(tǒng)展開。

排除常見HIV并發(fā)癥，診斷再陷僵局

鑒于脫髓鞘疾病相關(guān)檢查均為陰性，且新確診為活動(dòng)性、未經(jīng)治療的HIV感染，鑒別診斷重點(diǎn)進(jìn)一步聚焦于HIV相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)疾病。這些疾病在臨床和影像學(xué)上表現(xiàn)相似，僅憑現(xiàn)有資料難以明確區(qū)分。根據(jù)感染科會(huì)診意見，患者啟動(dòng)高效抗逆轉(zhuǎn)錄病毒治療（HAART）。隨后完善針對(duì)性檢查：腦脊液弓形蟲及JCV PCR檢測(cè)均為陰性，基本排除進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病；腦脊液細(xì)胞學(xué)及流式細(xì)胞術(shù)未發(fā)現(xiàn)單克隆B細(xì)胞群，不支持中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤。至此，通過常規(guī)無創(chuàng)檢查仍未明確診斷。

為獲得確切的病理診斷，對(duì)患者的右側(cè)頂葉病灶行立體定向活檢。病理結(jié)果顯示：炎癥性病變，無明確髓鞘丟失（排除原發(fā)性脫髓鞘疾病）；浸潤(rùn)的淋巴細(xì)胞以CD8+ T細(xì)胞為主。結(jié)合MRI顯示的廣泛腦與脊髓白質(zhì)受累，最終確診為CD8腦炎（本例表現(xiàn)為腦脊髓炎）。患者隨后出院繼續(xù)HAART治療及康復(fù)，未追加類固醇治療。

然而出院3周后，患者因腦病癥狀加重及左側(cè)偏癱再次入院。復(fù)查MRI顯示雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束、腦干及頸胸段脊髓異常信號(hào)及強(qiáng)化較前顯著加重。鑒于其免疫缺陷狀態(tài)，需鑒別軸索擴(kuò)散性病毒感染（如皰疹病毒、西尼羅河病毒等）。復(fù)查腦脊液提示白細(xì)胞升高（140/μL，淋巴細(xì)胞為主）、蛋白升高（128 mg/dL），但經(jīng)宏基因組測(cè)序僅檢出HIV RNA，未發(fā)現(xiàn)其他病原體。此時(shí)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)顯示：HIV病毒載量已顯著下降至53拷貝/mL，CD4計(jì)數(shù)回升至84個(gè)/μL。

綜合患者整個(gè)病程演變、影像學(xué)動(dòng)態(tài)變化及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果進(jìn)行分析：其在啟動(dòng)HAART后出現(xiàn)臨床癥狀加重，伴隨免疫指標(biāo)改善（病毒載量下降、CD4計(jì)數(shù)上升），而病原學(xué)檢查陰性，且影像學(xué)提示原病灶區(qū)域炎癥反應(yīng)加劇，上述表現(xiàn)符合免疫重建炎癥綜合征的特征。因此，判斷患者癥狀加重的最可能原因是在CD8腦炎基礎(chǔ)上合并了免疫重建炎癥綜合征。針對(duì)該診斷，患者再次接受了高劑量類固醇治療（為期5天），療效顯著，神經(jīng)功能恢復(fù)至前次出院時(shí)的基線水平。在完成類固醇逐漸減量后，患者再次出院，并繼續(xù)接受門診康復(fù)治療與定期隨訪。

艾滋病患者出現(xiàn)這些癥狀，當(dāng)心罕見腦炎！

HIV與神經(jīng)系統(tǒng)的關(guān)系復(fù)雜，可引發(fā)多種疾病，包括HIV直接感染中樞神經(jīng)系統(tǒng)、機(jī)會(huì)性感染或潛伏感染的再激活、繼發(fā)性惡性腫瘤，以及一系列神經(jīng)認(rèn)知障礙（如HIV相關(guān)癡呆）和神經(jīng)精神癥狀。隨著抗逆轉(zhuǎn)錄病毒治療（ART）的廣泛應(yīng)用，治療相關(guān)副作用及免疫重建炎癥綜合征也成為影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)的重要因素。

在上述疾病中，CD8腦炎是一種較新認(rèn)識(shí)的HIV相關(guān)疾病實(shí)體，其定義尚不明確且可能存在漏診，因其臨床表現(xiàn)常與其他HIV相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)疾病重疊。該病通常在排除其他病因或經(jīng)驗(yàn)性治療無效后，通過腦活檢確診。正常情況下，中樞神經(jīng)系統(tǒng)中極少存在細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞，因此大量CD8+ T細(xì)胞浸潤(rùn)多提示病理性改變。CD8腦炎的病理特征為CD8+ T細(xì)胞在白質(zhì)中彌漫性浸潤(rùn)，但不伴有明顯的髓鞘丟失或神經(jīng)元損傷，這一點(diǎn)可與HIV腦炎相鑒別——后者在免疫組化中常可見多核巨細(xì)胞及HIV抗原。

臨床研究顯示，多數(shù)CD8腦炎患者已在接受ART，僅少數(shù)病例以CD8腦炎作為HIV感染的首發(fā)表現(xiàn)，這與本例患者情況相似。這一現(xiàn)象引發(fā)了對(duì)ART在該病病理生理機(jī)制中作用的思考。值得注意的是，現(xiàn)有研究中所有CD8腦炎病例均與HIV感染明確相關(guān)，提示二者之間存在密切的病理聯(lián)系。

CD8腦炎的常見癥狀包括頭痛、癲癇發(fā)作、意識(shí)模糊、認(rèn)知功能下降、嘔吐、感覺異常、構(gòu)音或吞咽困難、嗜睡及運(yùn)動(dòng)功能缺損等。該病對(duì)高劑量皮質(zhì)類固醇治療通常反應(yīng)良好，本例患者的癥狀改善也印證了這一點(diǎn)。及時(shí)識(shí)別和治療對(duì)預(yù)后至關(guān)重要，研究顯示接受皮質(zhì)類固醇治療的患者生存率約為71%，而未接受治療者僅為60%。然而，皮質(zhì)類固醇可能加重HIV患者的機(jī)會(huì)性感染，因此在治療前需與其他疾病進(jìn)行仔細(xì)鑒別。臨床工作中保持高度警惕、準(zhǔn)確診斷并及時(shí)干預(yù)，是改善這類患者預(yù)后的關(guān)鍵。

調(diào)研

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參考文獻(xiàn)：

[1]Al Obaidi Z, Khan Z Y, Mardini M, et al. Clinical Reasoning: A 41-Year-Old Man With Steroid-Responsive Hemiparesis[J]. Neurology, 2026, 106(2): e214088.

本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道

責(zé)任編輯：老豆芽

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