為什么唇腭裂治療不僅僅是一次手術(shù)？從胚胎發(fā)育說起

近日，嫣然天使兒童醫(yī)院的新聞，讓“唇腭裂序列治療”成為熱詞。面對紛繁的討論，我們或許需要回到最根本的問題：唇腭裂究竟是什么？它如何發(fā)生，又將如何影響一個孩子的成長？

要真正理解“序列治療”為何如此關(guān)鍵，就必須從這一切的源頭——胚胎發(fā)育的異常開始講起。唇腭裂的治療不僅僅是一次簡單的手術(shù)修復(fù)，而是一場始于生命最初幾周、貫穿十余年生長發(fā)育的“系統(tǒng)性工程”。

因此，我決定拋開所有對新聞事件的主觀評判，僅以一名醫(yī)生的視角，用一篇文章的篇幅，從胚胎學(xué)原理開始，為您完整展現(xiàn)唇腭裂的全貌。當(dāng)您看清了其復(fù)雜的發(fā)生機制、多樣的外在表現(xiàn)以及對功能的深遠影響后，您自然就會明白，那種一站式、長周期的“序列治療”，對患兒家庭而言究竟意味著什么，又為何如此難得。

面部器官的形成和發(fā)育

孕 3 周——神經(jīng)管

從受精卵發(fā)展到三胚層分化，隨后出現(xiàn)神經(jīng)板，這個神經(jīng)板中央開始凹陷，繼而卷成管狀形成神經(jīng)管。這個神經(jīng)管就是人類中樞神經(jīng)系統(tǒng)（腦和脊髓）的雛形。這個過程發(fā)生在孕第 3 周的過程中，三胚層分化發(fā)生在這一周的最初幾天，后面幾天外胚層增厚形成神經(jīng)板，這周的最后幾天神經(jīng)板卷曲形成神經(jīng)管：

神經(jīng)板卷曲成管狀（橫斷面）

神經(jīng)板卷曲成管狀的過程（背面觀）

卷曲成管的過程開始于中間，但最后神經(jīng)管的頭尾兩端都要進一步封閉，如果封閉不完全，則可能出現(xiàn)無腦畸形（無腦兒，頭端的前神經(jīng)孔未閉）和脊柱裂（后神經(jīng)孔未閉）。這兩種畸形都是缺乏葉酸容易出現(xiàn)的，所以備孕期間補充葉酸是一項關(guān)鍵的國策。

孕 4-7 周——沿著神經(jīng)長出臉

前面的動圖可以看出，神經(jīng)板在卷管的時候是中央凹陷，兩側(cè)隆起，最后隆起的部分融合起來就形成了管。而兩側(cè)隆起就是神經(jīng)嵴。

這個神經(jīng)嵴里面的細胞那可真是龍生九子，可以分化成很多種形形色色的細胞，比如黑色素細胞、施萬細胞和神經(jīng)細胞、骨細胞、軟骨細胞和脂肪細胞。

這些形形色色的神經(jīng)嵴細胞會在神經(jīng)管封閉后向頭端聚集，分化形成多種不同類型的組織，搭建起一個原始的臉。這個原始的臉長啥樣呢？

很簡陋，很抽象

孕 6-12 周——面部的“拼接”與融合

我們不難看出，這張最初的臉，鼻子裂開，嘴巴的上唇部分有裂口。但同時也出現(xiàn)了幾個關(guān)鍵的凸起——上方一個額鼻突（粉）（Frontonasal process），兩側(cè)一對上頜突（綠）（Maxillary process），下方一對下頜突（紫）（Mandibular process），到第 5-6 周的時候：額鼻突下緣還會出現(xiàn)一對鼻窩，將其分為一個中鼻突（藍）和兩個側(cè)鼻突（黃）：

這張圖片用不同顏色標(biāo)注了不同的部位，可以清晰的觀察到兩側(cè)上頜突、兩側(cè)的中央鼻突融合。

唇腭裂是面部“拼接”失敗的結(jié)果

面部的融合與“拼接”主要涉及到外部和內(nèi)部兩部分：

首先是外部——嘴唇與牙槽突的形成（孕 6-7 周）：上頜突與內(nèi)側(cè)鼻突融合，形成上唇人中、上牙齦（牙槽突）和前腭（門牙后的小部分硬腭）。此階段融合失敗即導(dǎo)致唇裂，可能伴有牙槽裂。

然后是內(nèi)部的融合——腭部的形成（孕 8-12 周）：兩側(cè)的腭板（來自上頜突）從兩側(cè)向中線水平生長、抬高、對接融合，形成大部分硬腭和軟腭。此階段融合失敗即導(dǎo)致腭裂。

唇腭裂造成的影響

唇腭裂最直接的影響是破壞了口、鼻腔正常的解剖分隔，導(dǎo)致一系列生存和溝通的基礎(chǔ)功能受損。

人類的嘴唇、軟硬腭在生理上最關(guān)鍵的作用是“活門”，比如我們吸吮的時候，完整的口唇包裹密閉，口腔抽吸形成負壓，同時軟腭頂住咽后壁避免鼻腔漏氣破壞負壓，這樣就能將液體吸出。尤其對哺乳期的嬰兒至關(guān)重要。

所以無論是唇裂還是腭裂，亦或是唇腭裂，先天的不足都會造成漏氣，所以無法吮吸母乳，如果沒有特殊的喂養(yǎng)手段，最終都會餓死。

其實東西方各國在漫長的歷史上都代代相傳了很多喂養(yǎng)先天性唇腭裂嬰兒的方法，我曾經(jīng)在自媒體上刷到過農(nóng)村里活了八十多歲的唇裂老人的照片（原平臺、原博主見水?。?/p>

雙側(cè)完全唇裂合并腭裂的老人，終生未進行手術(shù)治療

像這樣的患兒，就不能使用普通奶嘴了，因為他們無法吮吸。唇腭裂患兒需要特制的奶嘴（或者普通奶嘴改裝后緩慢擠壓出奶，緩慢流淌到患兒口中）和特殊的喂養(yǎng)姿勢（45°半躺）。如果沒有特質(zhì)奶嘴，也可以將母乳擠出后，用軟膠勺子喂食。雖然患兒的鼻腔口腔無法封閉，但還有正常的會厭功能，依然可以吞咽。雖然可能會有乳汁從鼻孔溢出，但大多數(shù)患兒仍然可以逐漸熟練起來。

雖然患兒通過特殊的喂養(yǎng)方法可以獲得接近健康兒童的體格發(fā)育，但生理上的缺陷還是會在未來他們咿呀學(xué)語的時候帶來障礙。

單純唇裂的孩子情況稍好，有一部分患兒可以幾乎不受影響。但腭裂的孩子問題就很嚴(yán)重了。由于腭咽閉合不全（口腔與鼻腔間的“閥門”關(guān)不嚴(yán)），氣流從鼻腔漏出，導(dǎo)致發(fā)音帶有濃重的過度鼻音，字詞模糊不清。為代償，患者常發(fā)展出喉部擠壓、面部扭曲等代償性不良發(fā)音習(xí)慣，即使術(shù)后腭部結(jié)構(gòu)修復(fù)，這些習(xí)慣仍會阻礙清晰語音的產(chǎn)生。

此外，因為口腔、咽喉和耳可以通過咽鼓管聯(lián)通，所以如果患兒的唇腭裂不進行外科治療，腭部肌肉功能異常影響咽鼓管開合，導(dǎo)致中耳積液、反復(fù)發(fā)作的分泌性中耳炎，進而可能引發(fā)傳導(dǎo)性聽力損失，陷入“聽不清-說不清”的惡性循環(huán)。

如果患兒存在嚴(yán)重的腭裂，還會造成面容的整體性扭曲。腭裂的裂隙貫穿牙槽骨，導(dǎo)致牙齒錯位、缺失、畸形。上頜骨會因為肌肉牽引的異常力學(xué)傳導(dǎo)而發(fā)育不足、后縮，形成典型的“碟形臉”或“凹面型”面容，影響咀嚼和容貌。

唇腭裂患兒上頜骨牙槽后縮，通過正頜正畸改善面部形態(tài)

而外貌的異常和語音的模糊又會進一步影響孩子的社會適應(yīng)，逐漸造成愈發(fā)嚴(yán)重的心理問題。

所以，唇腭裂給患兒的影響是多因素、多層面的。

唇腭裂序列治療

“由不同的跨學(xué)科的專家組成的團隊共同的協(xié)作，對唇腭裂患者從出生到長大成人各個階段的狀況和存在的問題，進行評估和診斷，然后再制定治療計劃，進行相應(yīng)治療的一種模式。該治療的核心內(nèi)容是多學(xué)科治療專家的參與性以及治療時間的序列性?！?br/>

這是學(xué)術(shù)界對唇腭裂序列治療的規(guī)范定義。它不僅是貫穿從患兒出生開始的多個階段（直到 18 歲成年），更涉及到多個專業(yè)學(xué)科。

主要涉及的學(xué)科包括整形外科、口腔頜面外科、正畸科、語音心理學(xué)、兒童醫(yī)學(xué)、麻醉醫(yī)學(xué)、臨床營養(yǎng)和護理學(xué)等。

時間的序列性則是指：1 歲以內(nèi)：唇裂、腭裂修復(fù)；學(xué)齡前：咽成形手術(shù)以解決語音問題；換牙期：牙槽骨突植骨手術(shù)；生長發(fā)育停止后：正頜手術(shù)矯正頜骨畸形等。

唇腭裂的手術(shù)治療

寫到這里，就是跟我本專業(yè)強相關(guān)的內(nèi)容了。手術(shù)是序列治療的根基，它不僅涉及到結(jié)構(gòu)異常的唇、牙槽骨和軟硬腭，還有后期耳鼻喉科開展的咽成形手術(shù)。

因為解決同一種畸形的手術(shù)方法非常多，如果都列出來恐怕會過于冗長，這里只介紹目前比較主流和比較經(jīng)典的術(shù)式。

手術(shù)方法的理解需要比較強的空間想象力，其實很多整形外科研究生畢業(yè)的時候也搞不清楚皮瓣應(yīng)該怎樣設(shè)計。前段時間科里面試新職工，深有感觸。所以大家如果看不懂，完全沒問題，這不是你的問題。

emmm......也不是我的問題??！這個本來就很難理解。

唇裂的手術(shù)治療

其實唇腭裂從前面介紹的胚胎發(fā)育過程來看，僅僅是兩側(cè)的組織未能愈合，而不是因為某一個區(qū)域的組織沒有發(fā)育而造成的缺失。所以現(xiàn)代唇腭裂手術(shù)的原理建立在一個基本觀點之上——唇腭裂并沒有組織缺失，只存在組織異位。所以手術(shù)的設(shè)計原則就是通過皮瓣轉(zhuǎn)移（旋轉(zhuǎn)、推進等），將錯位的組織放回應(yīng)有的位置。

目前最經(jīng)典的唇裂術(shù)式流派——旋轉(zhuǎn)推進派（Millard）和三角瓣派（Tennison-Randall）。

所謂旋轉(zhuǎn)推進，就是在健側(cè)設(shè)計旋轉(zhuǎn)皮瓣，患側(cè)設(shè)計推進皮瓣，最終縫合線位于人中嵴的位置，疤痕相對隱蔽，而且可以重建人中嵴，遠期美學(xué)效果較好。不足之處在于，因為它利用縱向的組織去修補裂痕，最終結(jié)果就是修補部位的嘴唇高度變低，造成“嘴唇短”的外觀，而且裂隙越寬，修補好以后嘴唇越短。

三角瓣法則是在患側(cè)設(shè)計一個三角組織瓣，插入健側(cè)切開處，以增加患側(cè)唇高。所以這個方法的好處就在于，不損失上唇的長度，而且方法簡單易學(xué)。但缺點就是可能破壞患側(cè)人中嵴的完整性，遺留橫向瘢痕。

腭裂的手術(shù)治療

腭裂本身也分完全腭裂和不完全腭裂，手術(shù)方法千差萬別。這里就針對兩種情況各展示一個最經(jīng)典方法。

首先是不完全腭裂的藍氏法（von Langenbeck Palatoplasty）。簡言之就是將硬腭表面的黏膜掀起來，往中間拉攏，重新縫合起來。如果裂口太寬，兩邊的裂口拉攏不起來，也可以縫合凡士林紗布，后期靠口腔內(nèi)黏膜組織強大的自我修復(fù)能力二期愈合。

完全腭裂的經(jīng)典手術(shù)是 Furlow 雙反 z 形成形術(shù)（ Furlow's double-opposing Z-plasty technique）。在裂口的邊緣劃開黏膜，然后在軟腭組織里尋找殘存的肌肉組織，把這些肌肉組織交疊起來縫合修補一下，這樣后期有利于患兒的軟腭功能恢復(fù)，對語音功能發(fā)育很重要。然后鼻腔側(cè)和口腔側(cè)分別交叉黏膜組織瓣，獲得牢靠的縫合，這樣鼻腔和口腔之間就隔開了。

齒槽裂的手術(shù)治療

這個手術(shù)一般是唇裂和腭裂修補好以后再做，或者和腭裂一起修補。但很多時候涉及到自體骨移植，為了預(yù)防感染，一些醫(yī)生還是比較傾向于腭裂齒槽裂分開做。這個手術(shù)有助于未來形成完整的牙槽弓，全部恒牙萌出以后就可以通過種植牙、正畸、正頜手術(shù)獲得較為理想的咬合關(guān)系、語音和外觀。

方法也比較簡單，就是從患兒的髂骨切取部分自體活的骨組織，移植到牙槽弓缺損的部位：

等這些骨頭成活以后，缺少的牙齒可以考慮種植。

咽成形手術(shù)

這個手術(shù)一般是針對腭裂修補術(shù)后，經(jīng)過積極的語音糾正，仍有發(fā)音障礙的患兒。一般這種情況是因為軟腭修補術(shù)后，因為軟腭長度不足或者肌肉功能不佳，導(dǎo)致軟腭不能完全封閉后鼻孔，仍然存在漏氣問題，讓語音出現(xiàn)異常鼻音，類似于“捏鼻子說話”的異常。

那么只需要通過內(nèi)鏡手術(shù)，在咽后壁做一個小小的黏膜活瓣，跟殘存的軟腭配合起來，起到封閉作用就行了：

當(dāng)然，這個咽后壁瓣僅僅是咽成形術(shù)的其中一種形式，對于軟腭組織量相對充足的患兒，還可以通過皮瓣設(shè)計延長軟腭長度，實現(xiàn)良好的軟腭封閉作用。

寫著寫著就到了接近四千字，如果你都讀下來了，并且感覺對唇腭裂有了更深刻的認(rèn)知，請留個贊同和關(guān)注。我是 @菲利普醫(yī)生 ，一個三甲醫(yī)院整形外科醫(yī)生。

如果你甚至還通過這種對陌生事物的認(rèn)知的升級產(chǎn)生了自己對新聞事件的理解和判斷，那我將榮幸之至！