小腸僅30厘米，患罕見病的她已存活35年，上海九院有一支腸衰竭診療團隊

常人的小腸長度通常在5米至6米，今年61歲的江女士殘存小腸僅30厘米。憑借精準的腸康復治療、35年的醫患信任以及科學的家庭照護，她不僅順利越過生命難關，如今生活能自理，還育有一個女兒。近日，江女士在女兒陪同下，從杭州來到上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院普外一科再次完成全面復查。出院前，診療團隊為她舉行了一個小小慶祝會，紀念這有意義的35年醫患相守和來自不易的長期健康。

35年前，26歲的江女士因突發絞窄性小腸梗阻伴小腸壞死，被緊急送往當地醫院接受壞死小腸切除手術，術后僅殘留30厘米小腸，遠低于維持正常營養需求的長度，隨即確診為短腸綜合征。

陷入生命危機的她幾經輾轉，術后不久便找到原南京軍區南京總醫院（現東部戰區總醫院）的李幼生醫生，成為他從醫生涯中接診的首位短腸綜合征患者。

結合當時國內外最新研究成果，李幼生醫生為江女士量身制定了個性化術后腸康復方案，從營養支持、腸道功能訓練到并發癥防控逐步推進。

經系統治療，江女士順利康復出院，此后一直遵醫囑定期復查。多年后，隨著李幼生主任工作調動至上海九院，一份對李醫生的深深信任，讓江女士的隨訪復查也同步遷至上海九院。

短腸綜合征（SBS）是因各種原因引起廣泛小腸切除或曠置后，殘留的小腸長度≤200厘米，腸道有效吸收面積顯著減少，殘留的功能性腸管不能維持患者的營養需求，并出現以腹瀉和酸堿、水、電解質紊亂以及各種營養物質吸收及代謝障礙為主的征候群。

綜合現有資料，全球范圍內成人SBS的患病率估計在?0.3-4人/100萬人之間，且有逐年上升趨勢。文獻資料顯示，成人SBS患者5年生存率為61%至82%，未經優化治療的患者5年生存率約60%至70%，規范綜合治療后，5年生存率可有效提升。2023年8月，該疾病被納入國內第二批罕見病名錄，進一步推動臨床診療規范化與保障體系的完善。

李幼生主任介紹，我國雖暫無明確官方發病率數據，但臨床病例稀缺，屬于疑難病癥范疇。短腸綜合征預后與殘留小腸長度、部位及治療規范性密切相關，且需長期隨訪與家庭治療配合。該病常規的全面復查，包括血常規、肝腎功能、肝臟彈性超聲，腎臟超聲，骨密度及機體組成。江女士此次復查要求增加檢查胃鏡和腸鏡，于是安排了住院檢查。檢查結果顯示，江女士各項指標均表現穩定。

在李幼生帶領下，腸衰竭治療已成為上海九院普外一科的特色診療品牌，近年來，每年新增加和復查的全國各地的患者1500例次左右。該團隊構建了完善的患者管理體系，不僅依托多學科協作（MDT）模式精準診療，還安排有專人負責短腸綜合征患者隨訪，給予全程指導。該團隊秉持“功能保存外科”理念，將損傷控制、加速康復、個體化營養支持等先進技術融入放射性腸損傷、克羅恩病、腸瘺等疾病的外科治療，通過精準切除病變腸管、最大化保留正常腸功能，推動腸衰竭治療從“營養替代”向“功能修復”轉型。

“是李主任和團隊給了我第二次生命，也讓我能像正常人一樣養育女兒、享受生活。”江女士在慶祝會上動情地說。

李幼生主任強調，江女士的案例印證了短腸綜合征通過科學康復治療、長期隨訪管理及家庭配合實現長期生存的可能性，也為臨床腸衰竭診療積累了寶貴經驗。團隊將持續深耕腸功能保護與修復領域，為更多罕見病患者帶來希望。（文中患者為化名）