這種毀滅性的腦病，總是襲擊年輕人，而最難的是診斷出來

步入冬日清晨水藍的天空下，感受刺眼的陽光和喧囂不絕的車流時，大家或許會感覺整個世界十分嘈鬧、明亮或者有些扭曲，但恐怕只會將其歸咎于意識還不清醒，而不是大腦出了什么問題。

然而，2009 年 3 月的那個清晨，當趕早高峰的蘇珊娜·卡哈蘭(Susannah Cahalan)感覺世界變得更明亮、喧囂，以及讓她感到些許痛苦時，不曾料到此后的一個月，自己將會墜入徹底失控和痛苦的腦炎深淵。

黑暗的一個月

卡哈蘭是《華盛頓郵報》的記者，當時剛滿 24 歲的她，才工作了一年左右。從那天清晨開始，一種異樣感一直纏繞著她，她感覺自己變得不像自己。當她和一位同事分享這個感受時，同事笑著說，“我幾乎沒有感到過自己像自己?！?/p>

但現實并不是玩笑。漸漸的，卡哈蘭開始感覺左側身體麻木，這一側的胳膊和腿開始隱隱作痛。在精神和身體的雙重困擾下，她變得難以入睡，有時會一整夜失眠。就像所有被拉緊的弦都需要釋放一樣，在一個工作日上午，她的精神崩潰了——不過，在短暫的嚎啕大哭之后，她很快平靜了下來。只是她在內心深處開始懷疑自己是不是瘋了，或者患上精神疾病——是時候該去醫院檢查一下了。

經過一系列檢查和兩次核磁共振掃描后，醫生沒有找到任何原因，只是懷疑她可能有“單核細胞增多癥”，或是遭受了病毒感染，然后不了了之。與此同時，卡哈蘭的狀況卻急轉直下，在和男友一起看節目時，她癲癇發作并昏迷了——根據卡哈蘭的回憶，這是她最后關于疾病的記憶。

先是仍然沒有查出任何癥狀的 CT 掃描，隨后她開始出現被迫害妄想癥，她認為醫生們都要害她。又一次檢查中，醫生又推測一個病因：酒精戒斷反應，然而卡哈蘭幾乎不飲酒。隨之而來的是第二次癲癇發作，她的妄想癥、失眠、思維混亂也變得越發強烈。她開始對親人大發雷霆，攻擊性變得越來越強，并懷疑自己患上了躁郁癥。

之后，又是一次更嚴重的癲癇發作和住院治療。在醫院時，她會因一時發怒掌摑給她做檢查的護士，并在輸液時拔掉輸液管，尖叫著試圖從醫院逃跑。在住院的兩周時間內，每天都有各類醫生來給她診斷，她幾乎做了所有檢測，但依舊是查不出任何病因。

為了治療妄想癥，卡哈蘭服用了很多穩定精神癥狀的藥物(齊拉西酮)和抗焦慮藥物(勞拉西泮)，雖然癥狀減輕，但她開始變得無法閱讀、說話困難，難以回答問題，吞咽也變得十分費力。一切似乎已經走到了懸崖的邊緣，但她的父母并不想把她送入精神病院，他們害怕將會徹底失去她。

好在奇跡出現了！他們遇到了被同事稱為“豪斯醫生”的神經科醫生蘇赫爾·納賈爾醫生(Dr. Souhel Najjar)。他也是紐約大學醫學中心的神經病理學家和癲癇病學家。納賈爾查看卡哈蘭的檢測報告后，發現兩次腰椎穿刺都顯示，她腦脊液中的白細胞計數過高，這說明她出現了腦腫脹。

隨后，這位醫生讓卡哈蘭在紙上畫一個鐘。雖然疑惑，但卡哈蘭還是照做了，而她畫出的鐘面讓所有人都倒吸一口涼氣——鐘面上所有數字都出現在鐘的右邊。根據這些線索和卡哈蘭的多種癥狀，納賈爾認為卡哈蘭(控制身體左側)的右腦出現了炎癥，具體是一種自身免疫性腦炎?；蛘哒f，她右腦中存在一種異常的、攻擊自身的抗體，引發了中樞炎癥。

康復，但更多的緩慢死亡

經過進一步的腦部手術活檢和抗體檢測后，卡哈蘭確診了抗 N-甲基-D-天冬氨酸受體(NMDAR)自身免疫性腦炎。這種疾病出現的原因至今未知，一些臨床推測是由病毒感染或外周腫瘤引起。實際上，在卡哈蘭確診兩年前，這種疾病才首次被描述，而卡哈蘭是第 217 位確診的患者。

卡哈蘭的住院照片和腦部的情況 圖片來源于iocdf.org

確診后，卡哈蘭很快接受了類固醇給藥、血漿置換和靜脈注射免疫球蛋白的聯合治療。她的病情慢慢好轉，最終她的認知和身體完全恢復了。相比于很多就算康復后仍有嚴重或者輕微認知障礙的人(占比大概是 45%)，這也可以稱得上一個奇跡。

如果你從卡哈蘭經歷看出，這種病的出現似乎沒有征兆，可能主要威脅年輕人，那可以說你的直覺十分準確。據悉，這種疾病主要影響 20 至 30 多歲的人，在兒童和青少年中也不少見，而最小的患者只有 21 個月大。而根據一項納入 633 例患者的綜述性研究，該病的中位發病年齡為 22.6 歲。另外，這種疾病主要會威脅女性，男女的比例大約為 1:4。

結合 2022 年發布的一些病例報告，該疾病似乎會突然襲擊。比如，根據 《癲癇學報》(Acta Epileptologica)雜志上的病例報告，一位 11 歲女孩在劇烈運動后出現上腹部疼痛，緊接著是一系列癥狀，包括肌肉無力、暈厥、尿失禁、嘔吐，以及頭痛發作和煩躁不安等。最終她也確診了抗 NMDAR 腦炎。

另一個病例是一位 24 歲女性，她因為急性意識模糊而急診入院。隨著意識迅速惡化，她開始出現吞咽困難、呼吸衰竭和嚴重的心動過緩。入院第 23 天，她經由腦部磁共振成像檢測和腦脊液抗體檢測，確診了抗 NMDAR 腦炎。

患者的海馬不對稱，出現了炎癥。圖片來源參考文獻

類似的病例還在陸續出現。但幸運的是，這種疾病仍然是一種罕見病，每年影響約百萬分之一的人。

不過這種疾病的治療和診斷，如今仍然不容樂觀。在 2009 年時，納賈爾曾估計當時大約有 90%這種疾病的患者并未確診，約 80%的患者會癲癇發作。其中許多人可能會被送進精神病院或者療養院，無法得到任何治療。

不過，隨著檢測技術的發展，檢測患者自身血清或腦脊液中的抗 NMDAR 的自身抗體，可以較高地提高診斷率。腦脊液檢測通常更敏感、更特異，也是這種疾病診斷的金標準。

但針對這些有害的自身抗體，開創出這種疾病的特效藥，并不是一件容易的事。2009 年時，卡哈蘭使用的三種療法，包括類固醇給藥、血漿置換和靜脈注射免疫球蛋白的聯合治療，當前依舊是一線的治療方法。而當它們失效時，患者就需要采用二線治療方案，包括利妥昔單抗和環磷酰胺。這兩種藥物均可以通過靶向B細胞來限制自身抗體的產生。

近年來，一些研究發現幾乎一半的病例都和腫瘤有關，特別是卵巢畸胎瘤。在治療時，及時切除腫瘤將能幫助患者改善癥狀，并降低這種疾病復發的風險。

來源丨環球科學