近日,東南大學附屬中大醫院皮膚科在少見疑難皮膚病診治領域取得重要突破,其診治的一例重度系統性紅斑狼瘡(SLE)患者并發罕見、致死性疾病——鈣化防御病例,已正式發表于國際著名綜合性醫學雜志《英國醫學雜志》(BMJ,IF 42.7)。該院專碩三年級學生、規培醫師束顏佳為該文第一作者,董正邦副主任醫師為通訊作者。這是中大醫院皮膚科臨床診療成果第三次發表在BMJ,此前還有一項臨床研究成果入選《新英格蘭醫學雜志》,這也是該團隊慎終如始細心、真心、耐心、用心、暖心服務疑難危重皮膚病患者的重要成果。
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據悉,該患者為一名中年女性,因患有系統性紅斑狼瘡長期在該院接受治療。然而,在最近治療過程中,患者病情出現了新的、棘手的變化:其上背部出現大面積的疼痛性紫紅色斑塊,伴有劇烈疼痛。是近期病情加重后長期臥床壓迫所致,還是紅斑狼瘡引起的皮膚改變?東南大學附屬中大醫院皮膚科主任董正邦團隊在接診該患者后,高度重視。為明確診斷,迅速為患者進行了皮膚組織病理學檢查。皮膚病理結果顯示:真皮深部及皮下組織血管管壁可見顯著的鈣化,符合鈣化防御的典型病理特征。結合患者的紅斑狼瘡病史、臨床表現及病理學檢查結果,最終確診為“系統性紅斑狼瘡并發鈣化防御”。
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鈣化防御,又稱鈣性尿毒癥性小動脈病,多見于終末期腎病維持性透析患者,由中、小動脈鈣化及閉塞引起皮膚和皮下組織缺血壞死,疼痛劇烈,死亡率高達40%—80%。而該患者腎功能基本正常,在無腎功能衰竭的重度紅斑狼瘡患者中并發鈣化防御,更為罕見,臨床診斷和治療極具挑戰性。
皮膚病理檢查是皮膚病學診斷中至關重要的一環,作為皮膚疾病診斷的金標準,連接著宏觀臨床表現與微觀病理改變,為疾病的診斷、分類、治療和預后提供客觀的、決定性的依據。中大醫院皮膚科從上世紀70年代便開始常規開展皮膚病理檢查,在臨床疑難疾病明確診斷、指導治療和判斷預后等方面發揮著重要作用。對于任何診斷不明、疑似惡性腫瘤或治療反應不佳的皮膚病,皮膚病理檢查都是不可或缺的關鍵步驟。
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皮膚作為人體最大的器官,位于體表,最易觀察,是系統疾病的一面鏡子。結締組織病、惡性腫瘤、內分泌疾病、腎功能衰竭等系統疾病都會出現特異性皮膚表現。作為醫生,應具有整體醫學觀念,通過皮膚這扇“窗戶”,洞察患者全身的健康狀況,避免漏診和誤診,從而為患者提供更有效的治療。
該疑難罕見病例的成功診斷,不僅體現了東南大學附屬中大醫院在疑難危重皮膚病診療方面的高水平,也為國際上此類罕見疾病的診療積累了寶貴的臨床經驗。該病例發表于《英國醫學雜志》,充分說明了其在國際醫學界的認可度,也彰顯了中大醫院皮膚科在罕見皮膚病臨床與科研領域的實力。這一成果將有助于提高國內外同行對紅斑狼瘡等自身免疫性疾病并發鈣化防御這一罕見并發癥的認識和警惕,為類似病例的早期診斷和有效治療提供了重要的參考依據。
東南大學附屬中大醫院皮膚科長期致力于疑難危重皮膚病的臨床診治與研究工作,此次罕見病例的成功診治及成果發表,是該院堅持“以患者為中心”,持續提升醫療服務能力和科研創新水平的又一有力例證。中大醫院皮膚科將繼續發揮多學科協作優勢,為更多疑難重癥皮膚病患者提供更高質量的醫療服務。(通訊員劉俊麗 編輯王倩 校對劉敏 編審程守勤)
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