肝硬化患者突發失明、失聰，治療后卻病情加重！真兇是誰？

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你會怎么處理呢？

撰文 | 徐俊榮

門診來了一位奇怪的肝硬化患者……

十幾天前，他由于排便不暢導致腸梗阻，在當地醫院經過禁食、補液治療后大便雖然通暢了，但出現了口齒不清、記憶力下降的表現。同時，他的聽力和視力也出現了明顯問題。在入住我們醫院的時候，他僅有微弱的視力，雙耳幾乎完全失聰了。

入院后我們的化驗檢查發現他的肝功為child A級，血鈉 122.89 mmol/L （正常值137–147 mmol/L）, 血氯 95.75 mmol/L（正常值99–110 mmol/L），血糖5.7 mg/dL（正常值3.2–6.0 mmol/L），血氣分析無明顯異常，血氨輕度升高。入院后進行了眼部及耳部的檢查，均未發現明顯問題。

治療后卻陷入昏迷！

肝硬化的患者出現口齒不清、記憶力下降的表現，我們首先懷疑是肝性腦病所致。患者血鈉降低，低鈉性腦病也不能除外。可是，經過口服乳果糖、靜脈輸注門冬氨酸鳥氨酸及補鈉等治療后，血鈉上升至130mmol/L，但患者的癥狀不僅沒有改善，反而陷入了淺昏迷狀態。

是我們的治療方向錯了嗎？這位患者的意識障礙難道不是肝性腦病所致？患者為什么會同時出現聽力和視力的改變呢？

我們曾經遇到過一例肝硬化合并雙目失明的患者，失明的原因最后確診是肝性皮質盲。

肝性皮質盲是指重癥肝病時視皮質受損而出現的一種一過性視力障礙，為繼發于肝臟病變的罕見并發癥之一。肝衰竭時的肝臟解毒能力下降，腸腔內細菌移位可導致腦組織中毒性代謝產物濃度升高，肝功能受損時能量代謝異常也容易造成視皮質受損，從而有可能造成肝性皮質盲的發生[1]。

但是，這位患者不僅雙目失明，而且雙耳聽力下降，應用乳果糖治療后無效，這些均與肝性皮質盲的特點不符。到底是什么原因導致了一個慢性肝病患者出現了視力和聽力的異常？為什么經過抗肝昏迷治療后患者的癥狀反而加重呢？

頭顱磁共振檢查發現了端倪

磁共振檢查發現雙側背側丘腦內側、膝狀體和導水管周圍灰質區域存在對稱性高信號，提示可能存在韋尼克腦病。

A

B

C

D

E

F

圖1。患者的頭顱核磁共振成像。T2-FLAIR成像顯示雙側背側丘腦內側（A）、第三腦室和頂蓋周圍的腦室周圍區域（B）以及延髓背側（C）存在對稱高信號（箭頭）。DWI顯示雙側內側丘腦（D）、膝狀體（E）和中腦導水管周圍灰質（F）周圍區域存在對稱性高信號（箭頭）。

韋尼克腦病是一種由硫胺素（維生素B1）缺乏引起的嚴重的急性或亞急性神經系統疾病。韋尼克腦病的典型癥狀是精神異常，眼肌麻痹和共濟失調[2]。

硫胺素是機體代謝不可或缺的一種水溶性維生素，主要貯存在細胞內，參與細胞的三羧酸循環和磷酸戊糖途徑代謝。硫胺素缺乏會缺乏導致細胞內滲透梯度降低，引起細胞水腫，尤其是容易發生在與硫胺素相關的葡萄糖和氧化代謝率較高的腦室周圍區域，導致韋尼克腦病的發生[3]。

由于長期飲酒會導致患者飲食減少、胃腸道硫胺素吸收下降和肝臟儲存的硫胺素減少，所以韋尼克腦病最常見于慢性酒精濫用的患者。但是，韋尼克腦病也可以發生于任何與營養不良相關的疾病中，包括嚴重的厭食癥、妊娠劇吐、惡性腫瘤、禁食或小腸梗阻的患者。

我們的這位患者可能是在腸梗阻治療性禁食的過程中沒有補充硫胺素導致韋尼克腦病，那怎么確診呢？

血液中硫胺素或紅細胞轉酮醇酶的檢測對于韋尼克腦病的診斷非常重要，但由于我們醫院沒有相關的檢測設備，患者的治療又刻不容緩，我們立即給予患者維生素B1 100mg 靜脈注射治療，患者的意識逐漸恢復，視力和聽力也逐漸好轉。繼續應用維生素B1 100mg/日靜脈注射6天后，患者的視力和聽力恢復了正常。

韋尼克腦病的臨床診斷需要滿足以下四項標準中的兩項：（1）營養攝入不足；（2）眼部體征；（3）小腦功能障礙；以及（4）精神狀態改變或輕度精神損傷[4]。頭顱磁共振診斷韋尼克腦病的靈敏性和特異性分別為53%和93%[5]。韋尼克腦病患者頭顱磁共振的典型表現是在導水管周圍、腦室周圍和丘腦內側區域存在高信號[4]。血液中維生素B1或紅細胞轉酮醇酶的檢測對韋尼克腦病的診斷非常重要，但并非必需條件。

我們這位患者有禁食后引起營養攝入不足的病史，有神經精神的改變，有典型的磁共振表現，應用維生素B1治療后癥狀很快改善，因此符合韋尼克腦病的診斷。

可是，他的雙目失明和雙耳失聰能用韋尼克腦病來解釋嗎？

有研究報道，失明和失聰是韋尼克腦病的罕見臨床表現[6]，韋尼克腦病導致失明和失聰的具體機制尚不明確，可能與硫胺素缺乏導致視覺和聽覺通路中異常的細胞代謝有關[7]。我們這位患者磁共振顯示在內側和外側膝狀體中觀察到DWI限制，表明視覺和聽覺通路受損。

小結

長期營養攝入不足的肝硬化患者若出現意識障礙，要考慮到有可能是韋尼克腦病所致，視力和聽力下降有可能是韋尼克腦病的罕見臨床表現。

參考文獻：

[1]Xu J, Hao J, Gao Y, et al. Hepatic cortical blindness.Am J Med Sci. 2022; 364 (4): 492-498.

[2]中國醫師協會神經內科分會腦與脊髓損害專業委員會.慢性酒精中毒性腦病診治中國專家共識[J].中華神經醫學雜志,2018,17(1):2-9

[3]Weidauer S, Nichtweiss M, Lanfermann H, et al. Wernicke encephalopathy: MR findings and clinical presentation. EurRadiol. 2003;13(5):1001-1009.

[4]Galvin R, Brathen G, Ivashynka A, et al. EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy.Eur J Neurol. 2010;17(12):1408-1418.

[5]Morgan ZJ, Cler L, Hunter L. I can't hear you, you said I had what?: A case report and literature review.J Community Hosp Intern Med Perspect. 2020;10(5):443-445.

[6]Moussa TD, Hamid A, Fatimata HD, et al. An unusual mode of revelation of Wernicke's encephalopathy: bilateral blindness with bilateral hypoacousia. Neurol India.2017;65(6):1406-1407.

[7]高可雷,丁大連,李鵬,等.硫胺素缺乏與聽力損失[J].中華耳科學雜志,2015,(1):43-48.

責任編輯：葉子

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