罕見病患者千里來滬求醫！從聯系上醫生到術后危機解除，不到24小時！

1月27日凌晨，120救護車驅車500多公里，用時6小時將呼吸衰竭的患者沈先生從安徽蚌埠轉診至同濟大學附屬東方醫院。

抵達東方醫院的沈先生狀況非常嚴重，戴著氧氣面罩，胸部仍在大幅度起伏，由于氣管塌陷，他呼吸異常艱難，且出現意識模糊。

醫院立即開辟綠色通道，急診科、呼吸科、麻醉科等科室已提前做好準備，27日11時，患者成功進入手術室。30分鐘手術后，患者麻醉漸漸褪去并蘇醒，在不需要呼吸機支持的情況下，他對身邊的醫生說了一聲“謝謝”。

這場與“死神”賽跑的背后，是一次當機立斷的決策和一個困擾患者長達兩年半的罕見疾病——復發性多軟骨炎。

病友群推薦，他在互聯網醫院找尋希望

“父親得復發性多軟骨炎兩年半了，之前在北京、南京、宿州、蚌埠等地都進行過治療，近期嚴重到住ICU，隨后轉至老家的上級醫院，但仍然沒有好轉?！苯洸∮讶和扑]，患者沈先生的兒子立即通過互聯網醫療平臺與同濟大學附屬東方醫院呼吸與危重癥醫學科主任李強取得聯系。

在得到醫院可以治療的消息后，患者沈先生兒子果斷決定：立即轉院去上海！

期間，患者家屬與醫生始終保持緊密溝通。在患者抵達上海后，迅速完善檢查，即刻手術。從開始聯系李強團隊到手術后危機解除，用時不到24小時。

之所以情況危急，是因為沈先生患有一種臨床上罕見的疾病，名叫復發性多軟骨炎（RP），RP是一種罕見的自身免疫性疾病，以耳、鼻、呼吸道等富含軟骨的器官反復炎癥為特征，誤診率高達47%。

李強表示，患者的癥狀是呼吸困難、胸悶、咳嗽、咳痰，在臨床上，這類癥狀往往和慢阻肺、哮喘的癥狀體征相吻合，所以很多患者會被誤診為哮喘或慢阻肺。

手術難度高，他為病人重建氣道通路

實際上，復發性多軟骨炎一旦累及氣道，特別是大塌陷，就會有窒息風險。目前主要治療方案以“氣道介入”為主，即在氣道內放置金屬支架來支撐患者已經塌陷的氣道軟骨。

“氣道介入”相關手術難度高、風險大，對手術醫生和麻醉醫生的技術都是極大考驗，需要多科室緊密配合。這類患者本身氣道無法支撐，而手術需要全麻，會使得氣道塌陷。對于沒有經驗的醫生來說，一旦術中處理不好，將會是更大災難——這就是沈先生被轉往當地上級醫院卻仍沒有合適治療方案的原因。

最終，在復發性多軟骨炎方面有多年治療經驗的李強團隊對患者沈先生實施了“軟化氣道腔內結構重建術”。手術中，醫生吸出大量粘稠分泌物，并在氣管、兩側主支氣管精準植入定制金屬支架，為其重建了氣道通路。

“通過氣道的微創介入治療（例如氣道內的支架植入、氣道的激光、電刀等）、激素治療、免疫制劑等綜合治療手段，阻斷軟骨炎的疾病發展進程，這樣患者能夠長期生存。”李強說。

這種疾病雖罕見，但近年來發病率卻明顯上升。以東方醫院為例，截至目前，每年輾轉求診該疾病的患者已超過120例，均成功得到救治。在不斷救治和經驗積累中，該院呼吸與危重癥團隊形成了一套以“氣道介入+免疫調控”為核心的綜合救治體系。

“其實，只要在早期得到針對性治療，復發性多軟骨炎并不可怕?！庇嗅t生表示。

新民晚報記者了解到，由于“復發性多軟骨炎”的病因仍然不明，為更好地研究該疾病，李強團隊已基于臨床一線的治療經驗和病案積累，從氣道介入、發病機制、心理等方面展開多項研究。

原標題：《罕見病患者千里來滬求醫！從聯系上醫生到術后危機解除，不到24小時！》

欄目編輯：陸梓華 圖片來源：采訪對象供圖

來源：作者：新民晚報 郜陽 通訊員 顧瑩